PMC

nov 14, 2021

Discussie

Een verworven digitaal fibrokeratoom (acraal fibrokeratoom) is een goedaardige laesie die voornamelijk op de vingers en tenen voorkomt. Sommige lijken afkomstig te zijn van de proximale nagelplooi. Het werd voor het eerst beschreven door Bart et al. in 1968. Het wordt bij volwassenen meestal gezien als een solitaire koepelvormige laesie, met een wrattig oppervlak en een kraagje van licht verheven huid aan de basis. Hij kan soms langwerpig of gesteeld zijn. Zeldzame gevallen van familiair multipel acraal mucineus fibrokeratoom en multipele acrale fibromen geassocieerd met familiair retinoblastoom zijn gemeld. Dit zijn mogelijk voorbeelden van cutane markers van tumorsuppressorgenermermutatie.

Histopathologie toont een centrale fibrocollagene massa met verticaal georiënteerde collageenvezels, omgeven door een hyperkeratotische epidermis met acanthosis en brede, langgerekte, vertakkende rete richels. Histopathologische varianten omvatten een hypercellulaire vorm die wordt gekenmerkt door een toename van fibroblasten en een celarme variant die oedemateuze dermis en schaarse elastische vezels vertoont. Veel van deze laesies zijn zeer vasculair. Eenvoudige excisie biedt een effectieve genezing. Een rudimentaire restembryo is een belangrijke differentiële diagnose omdat het zowel klinisch als histologisch overeenkomsten vertoont. Een rudimentaire supernumeraire digit is echter congenitaal en wordt bijna altijd gevonden aan de basis van de vijfde vinger. Histologisch kan het worden onderscheiden door de aanwezigheid van talrijke zenuwbundels aan de basis van de laesie. Andere differentiële diagnoses zijn infantiele digitale fibromatose, Koenen tumoren van tubereuze sclerose, cutane hoorn, pyogeen granuloom, en verruca vulgaris.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.