Abstract
Inleiding. Müllerian duct anomalieën vertegenwoordigen een groep van congenitale misvormingen die het gevolg zijn van het falen van de bilaterale paramesonephric duct elongatie, fusie, kanalisatie, of septale resorptie. Deze anomalieën zijn zeldzaam in de algemene bevolking, waarbij een bicornuate of didelphys uterus tot de meest voorkomende behoort. Bicornuate baarmoedermalformaties zijn van klinisch belang vanwege hun ongunstige reproductieve resultaten. Er is aangetoond dat Metroplastie de reproductieve resultaten van bicornuate uterus malformaties verbetert. Wij documenteren een geval van bicornuate uterus die werd behandeld met Strassman metroplastie en een daaropvolgende succesvolle zwangerschap. Casus. Een zwarte Afrikaanse vrouw werd gezien met een geschiedenis van zes eerdere miskramen. Haar diagnostisch onderzoek toonde een bicornuate uterus waarvoor ze een Strassman metroplastie liet uitvoeren. Later werd ze zwanger en werd ze opgevolgd tot het einde van de zwangerschap met een succesvolle levendgeborene. Conclusie. Strassman metroplastie is een zeldzame ingreep in Afrika ten zuiden van de Sahara en deze casus wil bijdragen aan de kennis over chirurgische behandeling van afwijkingen aan de Müllerian duct, in het bijzonder bicornuate uterus, in deze regio. Deze casusbespreking heeft tot doel het bewustzijn te verhogen van afwijkingen aan de Müllerian ductus, specifiek bicornuate uterus, in gevallen van recidiverende miskramen en de diagnostische strategieën te benadrukken om te onderzoeken en de behandelingsopties te demonstreren in settings met weinig middelen.
1. Inleiding
Müllerian duct anomalieën vertegenwoordigen een groep van aangeboren misvormingen die het gevolg zijn van het falen van de bilaterale paramesonefric duct elongatie, fusie, kanalisatie, of septale resorptie . Deze afwijkingen kunnen volgens de American Society of Reproductive Medicine (ASRM) worden ingedeeld in segmentale Müllerian hypoplasie of agenese (groep I), unicornuate uterus (groep II), uterine didelphys (groep III), bicornuate uterus (groep IV), septate uterus (groep V), arcuate uterus (groep VI), en diethylstilbestrol gerelateerde afwijkingen (groep VII) .
De prevalentie van deze misvormingen in de algemene bevolking is ongeveer 5%. Het is 5-10% bij degenen die lijden aan recidiverende miskramen en meer dan een op de vier bij vrouwen met late zwangerschapsverliezen en premature bevallingen . Onder de afwijkingen van de Müllerian ductus zijn bicornuate en didelphic uteri de meest voorkomende vormen, met een prevalentie van respectievelijk 25 en 11%. Bovendien worden zij geassocieerd met recurrente miskramen in het eerste en tweede trimester en met hogere percentages vroeggeboorte.
Bicornuate uterus wordt veroorzaakt door onvolledige fusie van de Müllerian ducts. Het wordt gekenmerkt door twee afzonderlijke maar communicerende endometriumholten en een enkele baarmoederhals. De mislukte fusie kan zich uitstrekken tot de cervix, waardoor een volledige bicornuate uterus ontstaat, of kan gedeeltelijk zijn, waardoor een mildere afwijking ontstaat. De zwangerschapsuitkomsten bij patiënten met deze afwijkingen zijn niet gunstig. Eerdere rapporten hebben aangetoond dat die met bicornuate uterus hogere percentages miskramen en premature bevallingen hebben. De klinische presentatie van bicornuate uterus omvat menstruatiestoornissen, primaire onvruchtbaarheid, recidiverende miskramen, premature bevallingen, en late zwangerschapsverliezen. Een multidisciplinaire aanpak wordt aanbevolen bij de behandeling van patiënten bij wie een afwijking van de Müllerian ductus is vastgesteld, met inbreng van een psycholoog, een endocrinoloog en een gynaecoloog die in dergelijke gevallen deskundig is. Met dat in gedachten blijft chirurgisch ingrijpen de standaardbehandeling voor patiënten met afwijkingen van de Müllerian ductus die lijden aan herhaald zwangerschapsverlies of slechte zwangerschapsresultaten. Strassman metroplastie is de standaard chirurgische procedure voor de correctie van bicornuate uteri. Paul Strassman in 1907 meldde de eerste chirurgische correctie voor de dubbele baarmoeder door het uitvoeren van een voorste colpotomie bij een patiënt met 8 zwangerschapsverliezen.
Uterus malformaties zijn zeldzaam wereldwijd en chirurgische behandeling van deze gevallen is niet goed gedocumenteerd in Afrika bezuiden de Sahara, misschien als gevolg van uitdagingen in de diagnose of behandeling. Wij presenteren een geval van een patiënte met een bicornuate uterus die chirurgisch werd behandeld met een open Strassman metroplastie met een succesvolle daaropvolgende zwangerschap.
2. Casus
2.1. Patiënteninformatie
Een 35-jarige para 0+6 zwart Afrikaanse vrouw presenteerde zich met een voorgeschiedenis van vijf eerste en één tweede trimester recidiverende zwangerschapsverliezen. Bovendien had ze een negen jaar lange geschiedenis van onregelmatige hevige bloedingen die gepaard gingen met dysmenorroe.
Haar menarche was op 17-jarige leeftijd met regelmatige pijnlijke cycli die 10 dagen duurden. Ze gebruikte geen voorbehoedsmiddel en meldde geen dyspareunie of urinaire symptomen. Haar eerste miskraam vond 11 jaar geleden plaats en werd chirurgisch behandeld door dilatatie en curettage. Daarna bemerkte zij veranderingen in haar menstruatiecyclus. Haar menstruatiecyclus werd onregelmatig met een hevige vloed gedurende 10 dagen die gepaard ging met ernstige dysmenorroe en darmklachten van opgeblazen gevoel en diarree. Ze gebruikte tranexaminezuur één gram driemaal daags tijdens haar menstruatie voor de zware langdurige menstruatie en Mefenaminezuur 500 milligram driemaal daags voor de dysmenorroe met gerapporteerde verlichting van de symptomen.
2.2. Klinische bevindingen
Het lichamelijk onderzoek was onopvallend met uitzondering van milde gevoeligheid in de suprapubische regio; ze had grosso modo normale uitwendige genitaliën en een normaal uitziende baarmoederhals.
2.3. Diagnostische Beoordeling
Haar initiële hormonale profiel was als volgt: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Ze had een recent pap-uitstrijkje van een jaar geleden dat normaal was.
Transabdominale en transvaginale (TVS) scans hadden afzonderlijke rechter en linker cornu getoond met meerdere cysten in het perifere ovariële parenchym kenmerken die wijzen op bicornuate uterus en polycysteuze ovaria (figuur 1). Ze had ook een hysterosalpingogram (HSG) dat werd gemeld aan een uterus opacified met banaan configuratie georiënteerd naar rechts met geen afbakening van eileiders, bevindingen suggereren van een unicornuate uterus.
Haar medische voorgeschiedenis was niet significant. Ze was onlangs gescheiden, een aandoening die ze toeschreef aan haar geschiedenis van verschillende miskramen in de context van een Afrikaanse culturele verwachting van het verwekken van kinderen.
Daarna werd ze ingepland voor hysteroscopie en diagnostische laparoscopie. Zij gaf ook toestemming voor een eventuele open Strassmans metroplastie.
2.4. Therapeutische Interventie
Op hysteroscopie werd een normaal uitziend endometrium gevisualiseerd met een tubale ostia aan de rechterkant en een kleine tubale ostia aan de linkerkant die niet patent leek (figuur 1). Laparoscopisch werd een bicornuate baarmoeder gevonden (figuur 2) met geassocieerde endometriose bij de vesicouterine plooi. Er werd een open metroplastie verricht (figuren 3 en 4). Er werd een fundale dwarse insnijding gemaakt en een dissectie werd uitgevoerd tot op het niveau van het endometrium na injectie van subserosaal vasopressine. De twee hoornen werden aan elkaar gehecht en de baarmoeder werd in lagen gehecht (figuren 3 en 4). Een koperen intra-uterien apparaat werd in situ gelaten om de baarmoederwanden te scheiden en mogelijk de kans op uteriene synechiae te verminderen, hoewel het bewijs voor deze praktijk nog niet overtuigend is. Bovendien werden endometriotische afzettingen die bij de vesico uteriene plooi werden ontdekt, weggesneden.
2.5. Follow-up en uitkomsten
Ze had een onopvallende follow-up na de operatie zonder complicaties.
Een HSG 6 maanden na de operatie toonde unificatie van de baarmoederhoornen, maar beide buizen waren niet omlijnd.
Patiënte werd niet gevolgd, maar twee jaar later meldde ze zich nadat ze spontaan zwanger was geworden en een TVS toonde een enkele intra-uteriene zwangerschap met 13 weken. Haar prenatale workup was zoals aangegeven in tabel 1.
|
||||||||||||||||||
Ze werd vervolgens gevolgd op de prenatale polikliniek en had geen zorgen tot 33 weken toen ze zich presenteerde met een voorgeschiedenis van pijn in de onderbuik die de afgelopen weken verergerde en een pijnscore van zeven op tien op de pijnbeoordelingsschaal voor fundale gevoeligheid aan de rechterkant. De grootste zorg op het moment van de beoordeling was een mogelijke uterusruptuur. Ze had geen kenmerken die wezen op een darmobstructie, aangezien ze ontlasting liet lopen en er darmgeluiden aanwezig waren. Ze had een normale NST en een obstetrische echografie toonde een enkele intra-uteriene zwangerschap met een normaal biofysisch profiel en geen kenmerken van placenta-abruptie of tragere uterus segment site dehiscentie. Ze had geen andere onderzoeken gedaan op dit moment. De pijn was aanzienlijk genoeg om een opname te rechtvaardigen waarvoor zij vervolgens antenatale steroïden kreeg voor de rijping van de longen en opioïde analgesie voor de verlichting van de pijn. De pijn verdween echter niet volledig en zij onderging een keizersnede bij 33 weken en 5 dagen wegens aanhoudende pijn in de onderbuik. Het resultaat was een levend mannelijk kind met een geboortegewicht van 1950 gram en APGAR van 9, 10, 10. Er was geen bewijs van een uterusruptuur hoewel ze veneuze congestie had en massieve spataderen bilateraal in de cornual gebieden. Het vorige litteken van de metroplastie was intact.
Ze had een oplossing van de buikpijn postoperatief en had een onopmerkelijk postoperatief herstel. Ze werd ontslagen op de vijfde postoperatieve dag.
3. Discussie
Müllerian duct anomalieën vertegenwoordigen een groep van aangeboren misvormingen die het gevolg zijn van het falen van de bilaterale duct elongatie, fusie, kanalisatie, of septale resorptie .
Er bestaan verschillende classificatieschema’s voor anomalieën van het vrouwelijke voortplantingskanaal, maar de meest gebruikelijke classificatie werd voorgesteld door Buttram en Gibbons (1979) en aangepast door de American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (voorheen American Fertility Society, 1988). Binnen dit systeem worden zes groepen onderscheiden: segmentale Müllerian hypoplasie of agenese (Groep I), unicornuate uterus (Groep II), uterine didelphys (Groep III), bicornuate uterus (Groep IV), septate uterus (Groep V), arcuate uterus (Groep VI), en diethylstilbestrol gerelateerde anomalieën (Groep VII). Het hierboven beschreven geval van bicornuate uterus viel in Groep IV ASRM classificatie.
Onder de Müllerian duct anomalieën, zijn bicornuate en didelphic uteri veel voorkomende vormen, met een prevalentie van 25 en 11%.
Er zijn geen specifieke risicofactoren in de literatuur naar voren gebracht die predisponeren voor deze afwijkingen. Uteriene aangeboren afwijkingen hebben een heterogene genetische basis, met implicaties van Wilms tumor 1 gen (WT1), gepaarde box gen 2 (Pax2), WNT2, pre-B-cel leukemie transcriptiefactor 1 (PBX1), en homeobox (HOX) genen . In het bovengenoemde geval werd geen risicofactor gevonden.
De meeste gevallen worden gediagnosticeerd tijdens de evaluatie voor obstetrische of gynaecologische aandoeningen, maar bij afwezigheid van symptomen blijven de meeste afwijkingen ongediagnosticeerd. In dit specifieke geval rechtvaardigden een voorgeschiedenis van miskramen in het eerste en tweede trimester en menstruele onregelmatigheden klinische evaluatie en onderzoek.
De vraag of Müllerian anomalieën significant vaker samengaan met endometriose is een controversieel besproken probleem. Sommige publicaties beschreven deze associatie bij patiënten met obstructieve maar niet nonobstructieve Müllerian anomalieën of controles zonder Müllerian anomalieën. Het is bekend dat obstructieve Müllerian anomalieën significant vaker geassocieerd zijn met endometriose, een ziekte met een negatief effect op de vruchtbaarheid. Het onderliggende pathofysiologische mechanisme zou het verhoogde risico op retrograde menstruatie kunnen zijn. Radiologisch onderscheid tussen de bicornuate uterus, de septate uterus en de unicornuate uterus met hoorn kan een uitdaging zijn, zoals in het hier besproken geval waar het HSG aanvankelijk een unicornuate uterus suggereerde. Het is echter belangrijk ze te onderscheiden omdat septate uterus gemakkelijk kan worden behandeld met hysteroscopische septale resectie. Wijd uiteenliggende hoornen die op HSG worden gezien, kunnen wijzen op een bicornuate uterus. Een intercornuale hoek van meer dan 105 graden wijst op een bicornuate uterus, terwijl een hoek van minder dan 75 graden wijst op een septate uterus. MRI kan echter noodzakelijk zijn om de fundale contour te bepalen. Daarbij is een intrafundale neerwaartse kloof van 1 cm of meer een aanwijzing voor een bicornuate uterus, terwijl een kloofdiepte < 1 cm op een septate uterus wijst. Het gebruik van 3D-sonografie maakt ook een interne en externe beoordeling van de baarmoeder mogelijk. Sonografie en HSG lijken dus aanvaardbare beeldvormingstechnieken bij het eerste onderzoek. Wanneer de vermoedelijke diagnose een septate uterus is, kan laparoscopie worden uitgevoerd voor een definitieve diagnose en voordat hysteroscopische resectie van het septum wordt geïnitieerd indien er twijfel bestaat. In dit geval waren HSG en TVS in combinatie met bevindingen van een hysteroscopie en laparoscopie voldoende om de diagnose te stellen.
Chirurgische interventie door middel van Strassman metroplastie geeft een belangrijke daling van het percentage foetaal verlies (8-12%) in vergelijking met patiënten zonder chirurgische behandeling (70-96%) . Conventionele transabdominale metroplastie lijkt een veilige en efficiënte procedure te zijn bij vrouwen met een bicornuate uterus anomalie .
Het werkelijke voordeel van metroplastie voor een bicornuate uterus is echter niet getest in een gecontroleerde klinische trial en metroplastie moet vooralsnog worden gereserveerd voor vrouwen bij wie recidiverend zwangerschapsverlies optreedt met geen andere aanwijsbare oorzaak .
In andere centra is laparoscopische en hysteroscopische metroplastiek een veilige procedure gebleken met alle extra voordelen van minimaal invasieve chirurgie en het is een levensvatbaar alternatief voor conventionele open abdominale metroplastiek . Er bestaan aanzienlijke uitdagingen in Afrika bezuiden de Sahara in termen van toegang tot en vaardigheden in laparoscopische chirurgie die een belangrijk nadeel vormen voor de mogelijkheid van laparoscopische metroplastie en deze casus benadrukt dit.
Alle patiënten met Müllerian agenesis moeten counseling aangeboden krijgen en aangemoedigd worden om contact te leggen met steungroepen van gelijken, indien beschikbaar. Het psychologische effect van de diagnose Müllerian agenese kan niet worden onderschat. Veel patiënten ervaren angst en depressie, twijfelen aan hun vrouwelijke identiteit, en rouwen om hun onvruchtbaarheid. Deze patiënten worstelen met de vraag hoe zij hun aandoening kunnen delen met familieleden, leeftijdgenoten en romantische partners. Verschillende culturele kwesties spelen ook een rol in de Afrikaanse setting met stigmatisering van vrouwen die miskramen hebben gehad en vrouwen die problemen hebben met het krijgen van kinderen. Dit is een aspect van de zorg dat moet worden overwogen in culturele contexten vergelijkbaar met dit geval.
Er is een schaarste aan gegevens die reproductief succes aantonen na metroplastie in gevallen van bicornuate uterus in Afrika ten zuiden van de Sahara. In Kenia is de laatste jaren niet veel werk gerapporteerd of gepubliceerd over de behandeling van Müllerian anomalieën. Deze casusbespreking heeft tot doel de bekendheid te vergroten van afwijkingen aan de Müllerian ductus, meer in het bijzonder bicornuate uterus, in gevallen van recidiverende miskramen, de diagnostische strategieën te benadrukken die moeten worden onderzocht en beheersopties te demonstreren in settings met weinig middelen.
Belangenconflicten
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.