Unicamerale botcysten (UBC), ook wel eenvoudige botcysten genoemd, zijn veel voorkomende benigne niet-neoplastische, lucente benige laesies die vooral op de kinderleeftijd worden gezien en doorgaans asymptomatisch blijven. Zij staan voor de S (simple bone cyst) in FEGNOMASHIC, het vaak gebruikte geheugensteuntje voor lytische botletsels.
Epidemiologie
Ze worden meestal gevonden bij kinderen in het 1ste en 2de decennium (65% bij tieners) en komen meer voor bij mannen (M:F ~ 2-3:1) 2,6.
Klinische presentatie
Ze letsels zijn meestal asymptomatisch en worden incidenteel gevonden, hoewel pijn, zwelling en stijfheid van het aangrenzende gewricht ook voorkomen. De meest frequente complicatie is een pathologische fractuur, en dit is vaak de oorzaak van presentatie 1,2,6.
Pathologie
Wanneer niet gecompliceerd door fractuur bevatten de cysten helder serosanguine-achtig vocht omgeven door een vezelige membraneuze bekleding. Men denkt dat de cyste ontstaat als een defect tijdens de botgroei dat zich vult met vloeistof, waardoor het bovenliggende bot uitzet en dunner wordt.
Tijdens de actieve fase blijft de cyste naast de groeiplaat. Naarmate de laesie inactief wordt, verwijdert ze zich van de groeiplaat (er wordt normaal bot gevormd tussen de laesie en de groeiplaat) en verdwijnt ze geleidelijk aan 3,5.
Locatie
Ze zijn typisch intramedullair en worden het vaakst aangetroffen in de metafyse van lange beenderen, grenzend aan de groeiplaat 1. Locaties zijn 1,2,5:
- proximale humerus: meest voorkomend 50-60%
- proximale femur: 30%
- andere lange beenderen
- het voorkomen elders is betrekkelijk ongebruikelijk, en komt meestal voor bij volwassenen
- wervelkolom: meestal posterieure elementen
- bekken: slechts 2% van UBC 1
UBC’s kunnen bij volwassenen zelden worden gezien op ongebruikelijke plaatsen zoals in de talus, calcaneus, of de iliacale vleugel.
Radiografische kenmerken
Plain radiograph
UBC’s zijn goed gedefinieerde geografische lucente laesies met een smalle overgangszone, meestal gezien bij patiënten met een onvolgroeid skelet, die centraal gelegen zijn en in de meerderheid van de gevallen een sclerotische rand vertonen zonder periosteale reactie of weke delen component. Soms breiden zij het bot uit met verdunning van het endosteum zonder breuk van de cortex, tenzij er sprake is van een pathologische breuk. Prominente botrichels kunnen op röntgenfoto’s als pseudotrabeculatie verschijnen, maar in feite bestaat UBC uit één aaneengesloten cystische ruimte. Zelden zijn ze echt multilocculair 3.
Als er een fractuur is door deze laesie kan een afhangend botfragment worden gezien, en dit staat bekend als het gevallen fragment teken.
CT en MRI
CT en MRI voegen weinig toe aan de diagnose, maar kunnen nuttig zijn bij het elimineren van andere entiteiten die mogelijk een eenvoudige botcyste kunnen imiteren (zie differentiaaldiagnose hieronder).
MR signaalkenmerken voor een ongecompliceerde laesie zijn:
- T1: laag signaal
- T2: hoog signaal
Zelfs zijn er geen vloeistof-vochtspiegels tenzij er een complicatie met bloeding is geweest.
Scintigrafie
Onicamerale botcyste op botscintigrafie heeft de neiging te verschijnen als foci van fotopenie (koude plek). Een pathologische breuk zou echter een verhoogde radio-isotopenactiviteit veroorzaken.
Behandeling en prognose
Interventie is gewoonlijk niet nodig voor een asymptomatische laesie. Als de laesie groot is en dreigt te breken, of misvorming veroorzaakt, kan een intralesionale steroïdeninjectie 3-5 worden uitgevoerd. Als het bot gebroken is, geneest het gewoonlijk normaal 5. In sommige gevallen is chirurgie met curettage en bottransplantatie nodig.
Differentiële diagnose
Algemene differentiële overwegingen bij beeldvorming omvatten
- intraosseus lipoom
- fibreuze dysplasie
- eosinofiel granuloom (EG)
- reuscel tumor van bot: meestal ouder, uitbreidend tot articulair oppervlak
- niet ossificerend fibroom: excentrisch, corticale basis
- hemofiele pseudotumor (intraosseus)
- aneurysmale botcyste (ABC): meestal excentrisch
Zie ook
- differentiële diagnose van expansiele lytische laesies zonder corticale vernietiging van bot