De urachus is een buisvormige structuur die zich craniaal uitstrekt van de anterieure koepel van de blaas tot aan de navel. De vorming van urachus anomalieën (UA) is het gevolg van onvolledige involutie van deze embryonale structuur, wat leidt tot verschillende pathologieën. Congenitale UA kunnen in vijf groepen worden onderverdeeld: patent urachus, umbilical-urachal sinus, vesicourachal diverticulum, urachal cyste, en alternerende sinus. Typisch wordt een patent urachus ontdekt rond de geboorte, terwijl de andere congenitale UA asymptomatisch zijn. Vanwege de relatief zeldzame incidentie en de symptomen die lijken op intra-abdominale of bekkenziekten, wordt UA meestal niet in de differentiële diagnose opgenomen. De diagnose van congenitale UA en verworven urachale restziekten is ongrijpbaar vanwege de heterogene klinische presentatie en het ontbreken van een uniform diagnoseprotocol. Hier geven we een uitgebreid overzicht van de urachale embryologie, anatomie, klinische manifestaties, en de huidige trends in diagnostische evaluatie en behandeling van UA, met de nadruk op pediatrie.