Definitie:

Parsonage-Turner Syndroom (PTS), ook bekend als Neuralgische Amyotrofie of brachiale neuritis, is een ongewone perifere zenuwaandoening. PTS presenteert zich meestal met een episode van extreme pijn in de schouderstreek die na enkele dagen tot weken verdwijnt, en wordt gevolgd door ernstige zwakte en atrofie in een of meer spieren van de schouder en bovenarm.

Presentatie:

PTS betreft meestal de bovenarm in plaats van de onderarm, en kan in zeldzame gevallen beide armen aantasten. Het kan om het even welke zenuw betreffen die ontspringt aan de plexus brachialis – een complex geheel van zenuwen boven en onder het sleutelbeen dat beweging en gevoel geeft aan de arm. PTS omvat een breed spectrum van klinische presentaties en overlapt aanzienlijk met vele alternatieve diagnoses, wat de diagnose van PTS moeilijk kan maken.

Oorzaak:

De oorzaak van PTS is grotendeels onbekend, hoewel immunologische en vasculaire mechanismen zijn voorgesteld. Er kunnen verschillende subtypes zijn, waaronder een genetische predispositie, een auto-immuunaandoening, of een mechanisch mechanisme dat, alleen of samen, leidt tot de ontwikkeling van symptomen.

• Autoimmuun of vasculaire triggers
  • Meer dan 50% van de patiënten met PTS meldt een gebeurtenis voorafgaand aan de presentatie, zoals: infectie, zwangerschap, stress van een operatie, of therapeutische gebeurtenissen zoals vaccinaties, antibiotische behandelingen of immunotherapie
• Mechanische
  • Veel patiënten melden de ontwikkeling van symptomen binnen enkele uren na een ongewone hoeveelheid inspanning van de bovenste extremiteit (bv. sneeuwschuiven na een sneeuwstorm, push-up wedstrijd, verplaatsen van zware meubels, enz.)
• Genetica
  • PTS komt meestal spontaan voor, maar een zeldzame erfelijke vorm van PTS bestaat
• Bijna 50% van de patiënten kan geen gebeurtenis aanwijzen waaruit blijkt dat deze variabelen het hele verhaal van PTS niet volledig kunnen verklaren.
• Onlangs is de hypothese geopperd dat in sommige gevallen van PTS de uitlokkende gebeurtenis kan leiden tot pathologische zenuw- en/of fascikelzwelling die een verminderde zenuwglijbaan en vasculaire compromis veroorzaakt

Diagnostische Tests:

PTS is een klinische diagnose. Er is geen bevestigende diagnostische test; er zijn echter zeer typische elektrodiagnostische bevindingen die de diagnose kunnen helpen stellen. Elektrodiagnostische onderzoeken kunnen ook helpen om de omvang van de zenuwbeschadiging en het verlies van spierfunctie te beoordelen, om PTS te onderscheiden van andere soortgelijke presenterende ziekten. MRI en echografie zijn steeds nuttigere diagnostische tests die veranderingen in de betrokken zenuwen en spieren kunnen aantonen.

Nieuwe bevindingen

Het is onbekend waarom sommige patiënten met PTS geen of onvolledig herstel vertonen, terwijl de meeste spontaan herstellen. Met behulp van echografie, MRI, en intraoperatieve bevindingen, hebben recente studies een vernauwing en/of verdraaiing van zenuwen ontdekt in de bovenste extremiteit van patiënten met refractaire PTS symptomen. Dergelijke vernauwingen worden “zandloper vernauwingen” genoemd. Er wordt verondersteld dat het immuungemedieerde proces dat leidt tot PTS een reeks veranderingen veroorzaakt in de architectuur van de aangetaste zenuwen. Als gevolg van een ontstekingsreactie binnen één of meer zenuwbundels of -fascikels wordt de volgende opeenvolging van gebeurtenissen voorgesteld: zenuwvergroting, zenuwvernauwing, en in sommige gevallen zenuwtorsie of -verdraaiing. Of zenuwvernauwing en/of -torsie uniek is voor PTS of een deelverzameling van PTS is niet bekend, maar de mate van zenuwvernauwing en/of -torsie bij PTS kan een rol spelen bij het vermogen van een patiënt om spontaan te herstellen. Preoperatieve echografie en MRI helpen niet alleen bij het lokaliseren van de aangetaste zenuwen, maar detecteren ook de ernst van de zenuwbetrokkenheid en helpen ook bij een beslissing voor chirurgische behandeling.

Behandeling

• De acute pijn die gepaard gaat met PTS kan worden behandeld met ontstekingsremmers en pijnmedicatie
• Patiënten worden aangemoedigd de aangedane arm zoveel mogelijk te gebruiken en fysiotherapie uit te oefenen om de zwakte van de arm te helpen beheersen
• Patiënten moeten terugkomen voor periodieke evaluaties (om de 6-8 weken) om de vooruitgang te controleren met behulp van EMG en lichamelijk onderzoek
• Een operatie kan worden overwogen bij patiënten met aanhoudende symptomen, vooral als MRI of echografie focale zenuwvernauwing suggereren
• Observatie en pijnbestrijding worden traditioneel aanbevolen, maar er zijn bepaalde farmacologische behandelingen die soms worden aangeboden

Verder onderzoek is nodig om de oorzaak en de behandeling beter te begrijpen.

Dr. Joseph Feinberg is hoofdfysiater en is gespecialiseerd in plexus brachialis en perifere zenuwletsels en -aandoeningen. Hij is mede-medisch directeur van het Centrum voor plexus brachialis en traumatisch zenuwletsel.

Dr. Scott Wolfe is emeritus hoofd van de hand- en bovenste extremiteitendienst en behandelend orthopedisch chirurg in het Hospital for Special Surgery. Dr. Scott Wolfe wordt beschouwd als een van de meest ervaren, innovatieve en gezaghebbende deskundigen op het gebied van orthopedische zorg voor de bovenste ledematen. Als hoofdauteur heeft hij in zijn 25-jarige carrière meer dan 100 belangrijke artikelen gepubliceerd in de meest gerespecteerde, peer-reviewed, Amerikaanse medische tijdschriften. Zijn carrièredoel is het helpen bereiken van consistent superieure patiëntresultaten in hand- en zenuwchirurgie.

Dr. Darryl Sneag is een assistent-radioloog bij HSS die zich richt op perifere zenuw magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Zijn onderzoeksinteresses liggen in het optimaliseren van huidige technieken en het ontwikkelen van nieuwe MRI puls sequenties, inclusief diffusie tensor imaging (DTI), voor de morfologische en biochemische beoordeling van zenuwschade en gezondheid. Dr Sneag is momenteel de primaire onderzoeker van een studie die DTI-evaluatie van zenuwregeneratie op een klinische 3T-magneet evalueert.

Eliana B. Saltzman, BA is een 4e-jaars geneeskundestudent van de Icahn School of Medicine die momenteel een academisch jaar in het Hospital for Special Surgery doorbrengt. Als lid van het onderzoeksteam voor de hand en de bovenste extremiteit is zij betrokken bij verschillende projecten, waaronder onderzoek naar het resultaat na plexus brachialis reconstructie, ontwikkeling van vragenlijsten voor patiënten met traumatisch plexus brachialis letsel, en evaluatie van optimale zenuwreconstructietechnieken in een diermodel.