Presentatie patiënt
Een 18-jarige vrouw kwam naar de kliniek voor gewichtsbeheersing nadat ze 5 maanden eerder een cholecystectomie had ondergaan. Ze wandelde nu 3-4 dagen per week en had een aantal van haar eetgewoonten verbeterd. De medische voorgeschiedenis toonde aan dat ze altijd aan de hoge kant van de body mass index (BMI) was geweest, maar na haar puberteit was ze dramatisch zwaarder geworden en had ze een BMI van 44. Het afgelopen jaar had zij met tussenpozen buikpijn gehad die 5 maanden geleden acuut was geworden en zij werd op de spoedeisende hulp onderzocht waar zij de diagnose acute cholecystitis kreeg. Ze werd opgenomen en enkele dagen later onderging ze een cholecystectomie. De pathologie meldde cholesterolstenen.

Het pertinente lichamelijk onderzoek toonde een zwaarlijvige vrouw met een BMI van 40,1. De bloeddruk was 132/84. Ze had een goed genezen litteken in het kwadrant rechtsboven en abdominale striae. Ze had geen acanthosis nigracans. De diagnose van een zwaarlijvige vrouw met verbeterende BMI, status-post cholecystectomie werd gesteld. De arts prees haar inspanningen en ze bespraken manieren waarop ze langzaam kon blijven afvallen, waaronder een verwijzing naar een diëtist die ze eerder had afgewezen.

Discussie
Bile wordt door de lever geproduceerd om de absorptie van vetoplosbare vitaminen en lipiden uit het maagdarmkanaal te bevorderen en om bilirubine, cholesterol en andere stoffen naar het maagdarmkanaal te transporteren. Gal is de belangrijkste vorm van cholesteroluitscheiding. Galstenen of cholelithiasis ontstaan wanneer het evenwicht van de stoffen in het hepatobiliaire stelsel bevorderlijk is voor de oververzadiging met kristalvorming en galsteenvorming. Het is een dynamische toestand omdat galstenen zich kunnen vormen en ook een hoge resorptiegraad hebben, tot 50%. Galstenen van 3 mm worden galstenen genoemd.

Galstenen komen, hoewel ze niet zo vaak voorkomen als bij volwassenen (15-20%), wel voor bij de pediatrische populatie. Een prevalentie van 0,13-0,22% wordt vaak genoemd. De prevalentie loopt op tot 1,9% in een studie uit Nederland waarbij gebruik werd gemaakt van echoscreening. Zuigelingen en adolescenten hebben het hoogste risico, waardoor een bimodale verdeling ontstaat.

Patiënten kunnen asymptomatisch zijn (~33% voor pediatrie vs 80% voor volwassenen) of symptomatisch. Degenen die symptomatisch zijn, hebben niet altijd de klassieke presentatie van emesis, buikpijn, koorts en leukocytose. Kinderen kunnen zich presenteren met verschillende problemen waaronder misselijkheid en braken, geelzucht, vette voedselintolerantie, acholische ontlasting en koorts. De buikpijn kan gegeneraliseerd zijn of meer specifiek toe te schrijven zijn aan biliaire koliek. Murphy’s teken of pijn die inspiratiestilstand veroorzaakt wanneer de galblaas wordt gepalpeerd, is nuttig indien aanwezig, maar kan moeilijk op te wekken of vast te stellen zijn in de pediatrische leeftijdsgroep.

Er zijn 4 soorten galstenen:

• Cholesterolstenen
  • Een verhoogd cholesterol ten opzichte van galzouten creëert oververzadigde cholesterolstenen
  • Bestanddeel – 70% cholesterol en 30% andere bestanddelen waaronder ook bilirubine, eiwit, calciumcarbonaat
  • Toename incidentie en prevalentie door toenemende obesitas
• Zwarte pigmentstenen
  • Toename ongeconjugeerde bilirubine en calcium vormt de stenen
  • Bestanddeel – calciumbilirubinaat
  • Ook door verhoogde hemolyse
  • Ontstaat bij 20-40% van de kinderen met galstenen
• Bruine pigmentstenen
  • Verhoogd vetzuur en calcium vormt de stenen
  • Constituent – calcium bilirubinaat en vetzuren
  • Geassocieerd met infectie, hetzij bacteriële of helminthische, in de galwegen
  • Zeldzaam bij kinderen
• Calciumcarbonaatstenen
  • Mogelijk te wijten aan vernauwing van cysteuze kanalen waardoor calciumzouten kunnen neerslaan
  • Bestanddeel – calciumzouten
  • Alleen gezien bij kinderen

Laboratoriumonderzoek omvat leverenzymen (AST, ALT, GGT), bilirubine en alkalische fosfatase, amylase, en een volledig bloedbeeld. Deze tests kunnen normaal zijn, zelfs bij acute cholecystitis. Transabdominale echografie is meestal de eerste beeldvormende test. Galstenen kunnen worden waargenomen als echogene schaduwen in de galblaas en mogelijk in de galbuis (hoewel dat moeilijk op te sporen kan zijn). De grootte van de galbuis en ook de alvleesklier kunnen ook met echografie worden beoordeeld. Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) is zowel diagnostisch als therapeutisch nuttig.

De behandeling omvat monitoring (vooral omdat bij veel patiënten de stenen snel worden verwijderd), geneesmiddelen om de stenen te helpen oplossen, waaronder ursodeoxycholzuur dat zeer nuttig kan zijn voor cholesterolstenen, extracorporale schokgolf lithotripsie, cholcystolithotomie (verwijdering van stenen, maar de galblaas blijft in situ) of cholecystectomie. Cholecystectomie wordt vaak toegepast bij patiënten met zwarte pigmentstenen die met name worden veroorzaakt door sikkelcelanemie. Patiënten met sikkelcelanemie hebben een grotere kans op een acute cholecystitis en op complicaties die verband houden met cholecystectomie op het moment van acute cholecystitis. Daarom moet, zodra galstenen worden ontdekt bij patiënten met sikkelcelziekte, profylactische cholecystectomie worden besproken.

Leerpunt
Risicofactoren voor galstenen zijn onder meer:

• Hemolytische ziekte – sikkelcelanemie, thalassemie, glucose-6-fosfaat deficiëntie, hereditaire sferocytose, Gilbert-syndroom
• Parenterale voeding
• Systemische infectie
• Necrotiserende enterocolitis
• Antibioticagebruik – met name ceftriaxon
• Anatomische afwijkingen van het lever/pancreatisch systeem en ook het terminale ileum (i.e. Ziekte van Crohn)
• Obesitas
• Genetisch – Cystic fibrosis, Native American, Mexican American
• Verhoogde oestrogeentoestand – zwangerschap, orale anticonceptiva, post-puberale vrouw
• Prematuriteit
• Aangeboren hartziekte en harttransplantatie
• Chirurgie – darmresectie en cardiale bypass

Vragen voor Verdere Discussie
1. Wat is een sonografisch Murphy teken?
2. Wat moet worden opgenomen in de differentiaaldiagnose van pijn in het rechter bovenkwadrant?
3. Wat zijn complicaties van cholelithiasis?
4. Wat is de differentiaaldiagnose van abdominale pijn? Zie hier voor buikpijn of recidiverende buikpijn

Gerelateerde gevallen

Ziektebeeld: Gallstones | Gallbladder Diseases | Obesity

Symptom/Presentation: Gezondheidsbehoud en Ziektepreventie Buikpijn

Specialisme: Gastroenterology | Surgery

Ageage: Teenager

To Learn More
To view pediatric review articles on this topic from the past year check PubMed.

Evidence-based geneeskunde-informatie over dit onderwerp is te vinden op SearchingPediatrics.com, het National Guideline Clearinghouse en de Cochrane Database of Systematic Reviews.

Informatievoorschriften voor patiënten zijn te vinden op MedlinePlus voor deze onderwerpen: Galstenen en Obesitas.

Om actuele nieuwsartikelen over dit onderwerp te bekijken, kijkt u op Google News.

Om afbeeldingen over dit onderwerp te bekijken, kijkt u op Google Images.

Om video’s over dit onderwerp te bekijken, kijkt u op YouTube Videos.

Poddar U. Gallstone disease in children. Indian Pediatr. 2010 Nov;47(11):945-53.

Poffenberger CM, Gausche-Hill M, Ngai S, Myers A, Renslo R. Cholelithiasis and its complications in children and adolescents: update and case discussion. Pediatr Emerg Care. 2012 Jan;28(1):68-76.

Svensson J, Makin E. Gallstone disease in children. Semin Pediatr Surg. 2012 Aug;21(3):255-65.

Author
Donna M. D’Alessandro, MD
Professor of Pediatrics, University of Iowa Children’s Hospital