Durante quase 200 anos, a família Fugate do Kentucky permaneceu em grande parte isolada do mundo exterior, pois passou sua pele azul de geração em geração.

Fonte original desconhecida, via ABC NewsOs Blue Fugates são mostrados nesta foto colorida em preto e branco. Data não especificada.

Quando Benjamin “Benjy” Stacy nasceu em 1975, enfermeiras e médicos ficaram chocados e confusos. Ao invés de sair um tom de carmesim brilhante como a maioria dos bebês, Benjy nasceu com a pele azul escura. Os médicos estavam tão preocupados com esta cor de pele estrangeira que chamaram uma ambulância para levar Benjy a 116 milhas de sua cidade natal, fora de Hazard, Kentucky, para o Centro Médico da Universidade de Kentucky.

Após dois dias de testes, os médicos não estavam mais perto de entender porque a pele do pequeno Benjy era azul. Então a avó de Benjy falou, perguntando: “Você já ouviu falar dos Fugates of Troublesome Creek azuis?”

Nesse momento, o pai de Benjy, Alva Stacy, explicou aos médicos: “Minha avó Luna do lado do meu pai era uma Fugate azul. Era muito mau nela”

Benjy Stacy era a última criança nascida numa longa linhagem de Fugates – o povo azul do Kentucky – que tinha vivido nas montanhas Apalaches do Kentucky durante os últimos 197 anos.

Cidade de HazardA foto de Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate e Eleanor Fugate.

O primeiro Fugate nos Estados Unidos foi um órfão francês chamado Martin Fugate, que se estabeleceu em Troublesome Creek, nas colinas do leste do Kentucky, em 1820. Ele casou-se com uma mulher chamada Elizabeth Smith, que se dizia ser tão pálida e branca como o louro da montanha que floresce a cada primavera ao redor dos buracos do riacho.

Desconhecido de qualquer um deles, por alguma probabilidade incalculável, ambos possuíam um gene recessivo que fez com que quatro dos sete filhos desta união nascessem com pele azul. Naqueles dias no Kentucky rural oriental, não havia estradas, e uma ferrovia não chegaria a essa parte do estado até o início da década de 1910.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Como resultado, muitos dos Fugates começaram a se casar e a ter filhos dentro de sua própria linhagem.

“Era difícil sair, então eles se casaram”, diz Dennis Stacy, um genealogista amador, e descendente dos Fugates. “Sou parente de mim”.

Benjy é descendente de uma linha desta família que começou quando o filho de Martin, Zachariah, casou com a irmã de sua mãe.

Este tipo de isolamento genético permitiu a reprodução e expressão contínua do gene “pele azul” da família Fugate.

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O boletim informativo da família FugateA árvore genealógica Fugate.

Nos cem anos mais ou menos seguintes, os Fugates continuaram a viver em relativo isolamento e foram aceites pelo povo de Troublesome Creek.

“Eles pareciam-se com qualquer outra pessoa, ‘excepto que tinham a cor azul”, disse um residente.

No entanto, no início dos anos 60, alguns membros do clã Fugate tinham começado a ressentir-se da sua pele com tintura de cobalto. Não só sua pele os marcou como diferente, mas naquela época, as pessoas já tinham começado a associar a cor de sua pele à história da consanguinidade.

Foi então que dois Fugates abordaram Madison Cawein, hematologista da clínica médica da Universidade do Kentucky na época, em busca de uma cura.

“Eles estavam realmente envergonhados por serem azuis”, lembra Cawein. “O Patrick estava todo apanhado no corredor. Rachel estava encostada à parede. Eles não entravam na sala de espera. Você podia dizer o quanto os incomodava por serem azuis”.

Usando pesquisas coletadas de estudos de populações esquimós isoladas do Alasca, Cawein pôde concluir que os Fugates carregavam um raro distúrbio hereditário do sangue que causa níveis excessivos de metemoglobina em seu sangue.

Methemoglobina é uma versão azul não funcional da proteína vermelha saudável da hemoglobina que carrega oxigênio. Na maioria dos caucasianos, a hemoglobina vermelha do sangue em seu corpo se mostra através da pele dando-lhe uma tonalidade rosa.

Para a família Fugate, a quantidade excessiva de methemoglobina azul em seu sangue tornou a cor da pele azul.

Esta desordem sanguínea é o resultado de um gene recessivo, e assim requer que ambos os pais de uma criança tenham o gene recessivo para que a desordem apareça em seus descendentes. Sem o intenso isolamento e consanguinidade do Fugate, esta desordem seria incrivelmente rara em sua linhagem.

Wikimedia CommonsComo os genes recessivos são passados.

Cawein inventou uma cura para esta desordem: mais azul. Contraintuitivamente, o melhor químico para ativar o processo do organismo de transformar a metemoglobina em hemoglobina é o corante azul de metileno. Os Fugates que ele tratou ingeriram este corante e, em poucos minutos, a coloração azul da pele deles desapareceu, e a pele deles ficou rosa.

Enquanto eles continuaram ingerindo pílulas da substância regularmente, estas pessoas azuis do Kentucky podiam viver suas vidas normalmente.

Em alguns meses de seu nascimento, a cor da pele de Benjy começou a mudar para a cor média para um bebê. Aos sete anos de idade, ele tinha perdido quase toda essa coloração azul, indicando que provavelmente ele só recebeu uma cópia do gene de um dos pais.

Benjy provavelmente teve esse gene passado pela avó do pai, Luna.

“Luna era azulada por toda parte. Os lábios dela eram escuros como uma nódoa negra. Ela era uma mulher tão azul quanto eu já vi”, disse a enfermeira local Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy aos 37.

Embora hoje Benjy e a maioria dos descendentes da família Fugate tenham perdido a cor azul, a tonalidade ainda sai na pele quando estão com frio ou ruborizados de raiva. Nesses momentos, o legado dos Fugates azuis do Kentucky vive – um legado de dificuldades, isolamento e perseverança.

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