Uma mulher de 35 anos de idade apresentada à nossa clínica com uma preocupação de “unhas dos pés em crescimento”. A paciente relatou dor e inflamação ao redor da primeira, segunda e terceira unha do pé direito, bem como do segundo dedo do pé esquerdo. Ela relatou que sua segunda unha do pé direito havia caído várias vezes. A paciente negou um histórico de trauma. Além disso, ela relatou espessamento e descoloração de ambas as unhas dos pés grandes. O tratamento anterior incluiu um curso de azitromicina oral prescrito pelo seu médico de cuidados primários. A paciente não relatou melhora com antibioticoterapia oral.
O exame físico revelou onicólise da segunda unha do pé com hiperqueratose do leito das unhas. As unhas do hallux eram amarelas, espessas e distróficas. A segunda unha do pé esquerdo apresentava depressão transversal, que era consistente com as linhas de Beau. Havia eritema periungual, pregas capilares proeminentes e congestão vascular das pregas proximais, mediais e laterais dos dígitos afetados. Havia dor à palpação de todas as placas de unhas afetadas e tecido mole adjacente. As unhas não apresentavam bordas de unhas em crescimento ou sinais de infecção bacteriana. Além dessas alterações nas unhas, a paciente apresentava pápulas de coloração escura e tenras presentes no dorso do pé bilateralmente.
A história médica anterior da paciente incluía lúpus eritematoso sistêmico (LES) e lúpus eritematoso discóide (LED). Os sintomas relacionados ao seu lúpus eritematoso sistêmico incluíram erupção facial malar, lesões discóides da pele, nefrite, artralgia e fenômeno de Raynaud. No momento da apresentação clínica, a paciente estava sob os cuidados de um reumatologista e um dermatologista, e recebendo tratamento consistindo de belimumab e prednisona para o lúpus eritematoso sistêmico e injeções de triamcinolona intralesional para o lúpus eritematoso discóide.
O que você deve saber sobre o lúpus eritematoso
Lúpus eritematoso sistêmico é uma desordem auto-imune sistêmica resultante da ativação policlonal de células B e produção de autoanticorpos. A desordem se apresenta mais comumente em mulheres em idade fértil. A desordem tem um espectro extremamente diversificado de apresentações clínicas, desde doença cutânea limitada (lúpus eritematoso cutâneo) a manifestações sistêmicas potencialmente letais, como uremia ou envolvimento progressivo do sistema nervoso central.1 A tríade clássica do lúpus eritematoso sistêmico inclui febre, dor articular e erupção cutânea.1,2
Lúpus eritematoso cutâneo (LES) afeta a pele e as estruturas dérmicas, incluindo o cabelo e as unhas. O lúpus eritematoso cutâneo pode ser dividido em lesões cutâneas que são histologicamente específicas para o lúpus eritematoso e aquelas que não são específicas. Além disso, pode-se dividir o lúpus eritematoso cutâneo em subtipos de lúpus eritematoso agudo, subagudo e crônico ou discóide. O lúpus eritematoso cutâneo pode ocorrer isoladamente ou pode estar associado a doença sistêmica. Mais comumente, o lúpus eritematoso cutâneo agudo está associado com doença sistêmica enquanto o lúpus discóide crônico ocorre sem o envolvimento de órgãos subjacentes. Healy e colegas relatam apenas 5% de progressão do lúpus eritematoso discóide para o lúpus eritematoso sistêmico.3
O que a literatura revela sobre as anormalidades das unhas com lúpus eritematoso sistêmico
Numeros distúrbios do aparelho ungueal e das unhas relatados ocorrem em associação com o lúpus eritematoso sistêmico. As alterações nas unhas ocorrem em mais de 25% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico.4,5 Onicólise e hiperqueratose do leito ungueal são as alterações nas unhas mais comuns associadas ao lúpus eritematoso sistêmico.4 A hiperqueratose do leito ungueal está associada ao lúpus eritematoso discóide. O eritema perirrugal com capilares proeminentes, infarto vascular e lunulae vermelha são outras características comuns do lúpus eritematoso sistêmico.6-8 Outras anormalidades nas unhas menos freqüentes associadas ao lúpus eritematoso sistêmico incluem hemorragia por lasca, deformidade da unha de pinça, leuconíquia e linhas de Beau.6,9-11 O lúpus eritematoso sistêmico associado ao lúpus eritematoso ocorre freqüentemente em pacientes que também apresentam fenômeno de Raynaud e ulcerações da mucosa.5
O fenômeno de Raynaud é comumente associado ao lúpus eritematoso sistêmico e pode afetar os dígitos, especialmente em climas mais frios. O fenômeno de Raynaud pode contribuir para a descoloração e dor periungual. Vasculopatia é outra característica comum do lúpus eritematoso sistêmico que pode afetar a unha e a unidade ungueal. As lesões vasculopáticas da unidade ungueal podem ocorrer secundariamente ao enfarte dos vasos sanguíneos e/ou hemorragia cutânea da prega da unha. Estas desordens resultam de vasculite ou trombos plaquetários dos pequenos vasos digitais.12
Análise histopatológica das pregas das unhas afetadas pelo lúpus eritematoso mostram numerosas alterações, incluindo hiperqueratose, degeneração da camada celular basal, infiltrado linfocitário da derme, edema e dilatação capilar.12 As alterações no leito das unhas incluem hiperoritmatose, desenvolvimento de uma camada celular granular, edema celular basal e corpos hialinos.12 Estas alterações histopatológicas não são diagnósticas para lúpus eritematoso e a biópsia do leito das unhas e do aparelho ungueal não são rotina no trabalho do lúpus eritematoso. A biópsia pode ser benéfica, no entanto, para distinguir a patologia da unha induzida pelo lúpus da induzida por drogas ou outras anormalidades nas unhas comuns.
Insights On Treatment And Prognosis
O prognóstico para lúpus eritematoso sistêmico é altamente variável. A gravidade da doença pode variar de benigna a rapidamente progressiva e potencialmente fatal. O lúpus eritematoso sistêmico pode ter períodos de quiescência e crises ao longo da vida de um paciente. O envolvimento isolado da pele e do músculo esquelético está associado a doença mais leve e a uma maior taxa de sobrevivência em comparação com indivíduos com envolvimento do sistema nervoso central e renal.13,14 Desordens da pele e das unhas refletem tipicamente a atividade subjacente da doença lúpus eritematosa sistêmica com piora da patologia da pele e das unhas em estados de doença mais ativos.12 Hemorragias com estilhaços são as alterações nas unhas mais estreitamente ligadas à atividade da doença.15
Tratar a condição subjacente é a base do tratamento das desordens cutâneas associadas ao lúpus eritematoso sistêmico. A terapia padrão para o lúpus eritematoso sistêmico inclui esteróides, bem como drogas anti-reumáticas modificadoras de doenças não biológicas (DMARDS), como hidroxicloroquina, azatioprina e metotrexato. Duas terapias biológicas de DMARD, belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) e rituximab (Rituxan®, Genentech), foram comprovadamente eficazes no tratamento do lúpus eritematoso. Belimumab é um estimulador inibidor de linfócitos B que reduz a atividade da doença, crises e uso de esteróides.16 Rituximab, um anticorpo monoclonal quimérico para CD20 em células B que desencadeia a morte celular, também provou ser benéfico no tratamento de casos refratários de lúpus eritematoso sistêmico.17
Embora existam numerosas modalidades de tratamento para a patologia das unhas associadas ao lúpus eritematoso sistêmico, há uma escassez de pesquisas examinando a eficácia dessas opções.
Vanhooteghem e colegas descobriram que corticosteróides sistêmicos, retinóides e antimaláricos foram eficazes na resolução da hiperqueratose do leito das unhas em um paciente com lúpus eritematoso sistêmico e lúpus eritematoso discóide.18 Medidas de proteção, incluindo a prevenção do frio e a cessação do tabagismo, podem ajudar com o fenômeno de Raynaud e as alterações vasculopáticas da pele e das unhas. Vasodilatadores e inibidores da agregação plaquetária como aspirina e nifedipina podem ser eficazes na melhoria do fluxo sanguíneo digital.12
Em Conclusão
É difícil determinar com certeza a etiologia de muitos distúrbios do aparelho ungueal e das unhas associados ao lúpus eritematoso sistêmico. Os medicamentos imunossupressores utilizados no tratamento do lúpus eritematoso sistêmico podem predispor os pacientes a infecções bacterianas e fúngicas da unha e dos tecidos moles circunvizinhos. Outras doenças comuns, não relacionadas com as unhas, também podem ter características semelhantes. Apesar disso, o lúpus eritematoso sistêmico associado a distúrbios do aparelho ungueal e unhas pode ser importante indicador de doença e reflexo da atividade da doença subjacente.
Dr. Hoffman é médico assistente do Departamento de Ortopedia do Denver Health Medical Center. Ela é professora assistente no Departamento de Ortopedia da Faculdade de Medicina da Universidade do Colorado. Ela é Médica Assistente do Programa de Residência do Centro Médico Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center.