Alterações na pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) levam a sintomas neurológicos, sendo a manifestação clínica mais comum a dor de cabeça. Tipicamente, a dor de cabeça é ortostática e relacionada à tração em estruturas intracranianas e meníngeais sensíveis à dor, distensão em áreas periventriculares sensíveis à dor e pressão direta sobre os nervos cranianos que transmitem dor. A dor de cabeça baixa no LCR é uma síndrome distinta e familiar que é observada com mais frequência após a punção lombar. Neste cenário clínico, o diagnóstico e o plano de tratamento proposto são óbvios. Na última década, no entanto, uma síndrome emergente de hipotensão intracraniana espontânea (HSI) está sendo reconhecida com frequência crescente. A maioria desses pacientes apresenta vazamentos espontâneos do líquor e apresenta achados de imagem únicos e clinicamente distintos, que confirmam o diagnóstico que leva ao tratamento adequado. A hipotensão intracraniana espontânea é uma síndrome relativamente benigna e geralmente auto-limitada de dor de cabeça ortostática em associação com um ou mais de numerosos sintomas, incluindo náuseas, vómitos, diplopia horizontal, instabilidade ou vertigem, alteração da audição, dor/estigmentação no pescoço, dor interescapular e, ocasionalmente, cortes no campo visual. A própria dor de cabeça, embora frequentemente ortostática, pode ser inicialmente não posicional, pode perder as suas características ortostáticas, ou raramente ou nunca ser ortostática. Pode ser gradual, subaguda, ou trovoada no início. Pode haver um histórico de trauma menor, antecedente. Por definição, a pressão de abertura do LCR é baixa, abaixo de 60 mm H(2)O, e muitas vezes é encontrada uma torneira “seca”. No entanto, a pressão pode ser normal, especialmente com vazamentos intermitentes e pode variar de torneira para torneira. A análise dos fluidos é normal. Estudos de RM do cérebro (e ocasionalmente da coluna vertebral), com realce de gadolínio, devem ser realizados. Em pacientes com HSI, os estudos tipicamente revelam realce paquimeníngeo difuso, frequentemente em associação com “flacidez” do cérebro, descendência amigdaliana e apinhamento posterior da fossa. A RM da coluna vertebral é uma técnica de investigação que pode ser útil mesmo no caso de uma RM normal do cérebro. A mielografia por tomografia computadorizada é o estudo diagnóstico de escolha e pode seguir a radiocisternografia, que freqüentemente mostra ausência de atividade sobre as convexidades e aparecimento precoce de atividade no trato renal/urinário. Embora medidas conservadoras sejam muitas vezes tomadas em primeiro lugar, o tratamento de escolha é o remendo de sangue epidural (EBP). Para aqueles que falham a EBP, a cirurgia pode precisar ser realizada nos casos com vazamentos claramente identificados.