Abstract

Malformações arteriovenosas pulmonares (PAVM) são conexões fistulosas raras entre artérias e veias pulmonares que, como no nosso caso, são comumente associadas com telangiectasias hemorrágicas hereditárias (HHT). A emboloterapia, a base do tratamento das PAVM, é um procedimento em que as artérias de alimentação de uma malformação são ocluídas endovascularmente sob orientação fluoroscópica. Eficaz e bem tolerada, a emboloterapia demonstrou diminuir as manobras da direita para a esquerda após o tratamento e diminuir os riscos de embolização paradoxal e hemorragia pulmonar e melhorar as trocas gasosas pulmonares e a função pulmonar. Os pacientes são selecionados para tratamento de acordo com a suspeita clínica da presença de uma PAVM e diâmetro da artéria de alimentação. A oclusão de PAVMs com artérias que excedam 2-3 mm de diâmetro é recomendada.

Angiografia pulmonar com contraste diagnóstico é realizada por injeção de contraste através de um cateter percutâneo para caracterizar e confirmar PAVMs adequadas para embolização. As lesões são então tratadas através da colocação de cateter-dirigido de material embólico – tampões vasculares em nosso caso na artéria de alimentação, terminando o fluxo sanguíneo para a área da lesão. Embora várias PAVMs possam ser embolizadas durante uma única sessão, em pacientes com HHT, que podem apresentar grande número de PAVMs, o tratamento é limitado pela dose máxima de contraste, e sessões adicionais podem ser realizadas se as PAVMs permanecerem perfundidas.

Visão geral do caso

Fundo

Malformações arteriovenosas pulmonares (PAVMs) são conexões fistulosas raras entre artérias pulmonares e veias que, como no nosso caso, são comumente congênitas e associadas a telangiectasias hemorrágicas hereditárias (HHT).1 A PAVM adquirida pode ocorrer secundária a doença hepática ou sistêmica, ou após paliação de cardiopatia congênita cianótica complexa. As lesões podem progredir, acreditando-se que haja crescimento significativo durante a infância e o início da vida adulta, bem como durante a gravidez, levando a alterações hemodinâmicas e manobras intrapulmonares.2 Clinicamente, isto pode se manifestar como hipoxemia, levando a cianose, baqueteamento, policitemia e tolerância ao exercício prejudicada. Hemorragia pulmonar e embolização sistêmica paradoxal com acidente vascular cerebral e abscessos cerebrais também podem ocorrer com lesões não tratadas.3,4

História focalizada do paciente

A paciente neste caso era uma mulher de 14 anos de idade com hemorragias nasais ocasionais e história médica passada de HHT (diagnosticada clinicamente e confirmada com testes genéticos). A paciente também tinha antecedentes familiares pertinentes à HHT na mãe biológica da paciente. Uma TC de tórax de triagem encontrou múltiplas PAVMs, 2 das quais preenchiam os critérios para embolização terapêutica. Uma lesão com artéria alimentadora de 2,5 mm foi detectada no lobo superior direito e a outra PAVM com 2 mm foi visualizada no lobo inferior esquerdo.

Exame físico

Absistência de sintomas não impede o diagnóstico de PAVM, já que séries de casos relataram que 13-55% dos pacientes adultos e crianças com PAVM são clinicamente assintomáticos. A dispnéia ao esforço, atribuível à hipoxemia por manobras da direita para a esquerda, é o sintoma mais comum.3 Epistaxe, dores de cabeça, hemoptise, palpitações, dor torácica e tosse também são freqüentemente relatadas, e as PAVMs devem ser sempre suspeitas em um paciente com história de acidente vascular cerebral ou abscesso cerebral. A apresentação dos sintomas muitas vezes se correlaciona com o tamanho sacular. Lesões com menos de 2 cm de diâmetro na radiografia de tórax são tipicamente assintomáticas.3,5

Abnormal physical findings arising from vascular malformations are reported to be present in up to 75% of patients with PAVMs and most commonly include: cyanosis, clubbing, and pulmonary vascular murmurs or bruits over the area in which the PAVM is located. A intensidade dos sopros pode ser aumentada por inspiração e quando a PAVM está em uma posição dependente, devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. A expiração e a manobra de Valsalva diminuem a intensidade do sopro.5 As superfícies mucosas, tronco e pontas dos dedos devem ser inspecionadas para detecção de telangiectasias, pois aproximadamente 66% dos pacientes HHT com PAVM também apresentarão lesões mucocutâneas.3,6 As leituras de oximetria de pulso podem mostrar diminuição da saturação de oxigênio no ar ambiente após o exercício e em repouso devido a manobras.6 Os gases sanguíneos também podem fornecer evidências de hipoxemia.

Imaging

CT tem uma sensibilidade de mais de 95% quando a triagem para PAVMs. Muitos pacientes apresentam achados anormais na TC, já que a angiografia pulmonar com contraste não é usada rotineiramente para avaliação diagnóstica de lesões suspeitas, a menos que sejam adequadas para emboloterapia. Os achados diagnósticos clássicos da TC incluem um nódulo redondo ou oval (3 cm) de densidade uniforme representando o saco, tipicamente 0,5-5 cm de diâmetro e ocasionalmente excedendo 10 cm de diâmetro, com vasos de alimentação e drenagem visíveis. A angiografia arterial pulmonar contrastada é o padrão ouro para definir a anatomia de uma PAVM previamente identificada para emboloterapia ou diagnóstico definitivo. Para sacos maiores que 0,5 cm, os achados tipicamente incluem regiões de realce de contraste com uma artéria de alimentação levando à comunicação e drenagem arteriovenosa anormal posteriormente por uma veia pulmonar. Imagens tridimensionais de malformações complexas facilitam o planejamento de embolizações transarteriais e são especialmente úteis em lesões envolvendo mais de um vaso de alimentação.7,8

História Natural

A história natural das PAVMs e as verdadeiras estimativas de morbidade e mortalidade associadas às lesões não tratadas são mal compreendidas, pois os dados consistem principalmente de séries de casos retrospectivos. No cenário da HHT, morbidade e mortalidade são atribuídas a seqüelas neurológicas devastadoras, acidente vascular cerebral e abscesso cerebral, a partir de êmbolos paradoxais de origem trombótica ou séptica. Insuficiência respiratória hipoxêmica e hemoptise e hemotórax com risco de vida também podem ocorrer.9-12

Quando não tratados, as taxas de complicações têm sido relatadas para atingir 50% e exceder esse valor durante a gravidez.13 Formas difusas estão associadas a maiores complicações, com morbidade neurológica atingindo 70% nas lesões não tratadas.14 Como resultado, as recomendações atuais incluem o rastreamento em intervalos regulares nas famílias de HHT. Isso tem dado origem a questionamentos quanto aos protocolos, pois a necessidade de minimizar a exposição à radiação ionizante ao longo da vida deve ser equilibrada com a necessidade de identificar e mitigar os riscos associados à PAVM.15,16

Options for Treatment

Para minimizar o risco de complicações neurológicas e outras complicações da PAVM, a emboloterapia é atualmente o tratamento preferencial na maioria dos pacientes. As terapias alternativas incluem a excisão cirúrgica e o transplante pulmonar. A possibilidade de excisão existe para pacientes que tiveram repetidas tentativas fracassadas de embolização, bem como pacientes com hemorragia aguda com risco de vida em uma instalação sem acesso à emboloterapia. Dependendo da localização e extensão das PAVMs, o tratamento cirúrgico das PAVMs inclui ligadura vascular, excisão local, lobectomia e pneumonectomia através de cirurgia toracoscópica vídeo-assistida ou toracotomia aberta, sendo a morbilidade e mortalidade para intervenção cirúrgica comparável a outras formas de cirurgias torácicas. O transplante pulmonar é reservado para pacientes com doença refratária, muitas vezes bilateral e difusa, e aqueles com risco aumentado de morrer por complicações.9,17

Ratificação para o Tratamento

Embolização endovascular é um método viável e seguro para o tratamento de PAVM pediátrica, embora as diretrizes ideais para o rastreamento e tratamento de PAVM em crianças e adolescentes permaneçam controversas. A primeira grande série de casos de pacientes pediátricos submetidos à embolização para PAVM em 2004 por Faughnan et al. demonstraram que a emboloterapia era segura em crianças e adultos jovens e que as taxas de complicações eram semelhantes às dos pacientes adultos.14 As taxas de reperfusão foram notadas como sendo de 15% aos 7 anos.14 Embora as taxas de reperfusão permaneçam relativamente altas em pacientes pediátricos submetidos à terapia de embolização, em comparação com a intervenção cirúrgica, o benefício da terapia de embolização por parênquima, bem como a menor morbidade e a menor permanência hospitalar fazem deste o tratamento de escolha.2,14,18

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Considerações Especiais

Correntemente, a terapia de embolização é o tratamento preferencial das PAVM e é realizada na ausência de contra-indicações, como hipertensão pulmonar grave, insuficiência renal e gravidez precoce.19

Discussão

Introdução

Em 1988, White et al. documentaram técnicas e resultados a longo prazo de emboloterapia em pacientes com PAVM, a maioria dos quais tinha HHT subjacente, e enfatizaram a necessidade de triagem nestas famílias devido ao alto risco de seqüelas neurológicas catastróficas.20 Ao longo das 3 décadas seguintes, embora os desenvolvimentos em equipamentos e imagens tenham melhorado os resultados intervencionistas e permitido a embolização de PAVMs múltiplas e bilaterais durante uma única sessão, os princípios orientadores do tratamento permaneceram em grande parte constantes.1,15 A oclusão da artéria de alimentação é projetada para eliminar o fluxo para a lesão, permitindo a trombose e a retração do saco.15

Visão Geral do Procedimento

O primeiro componente do procedimento é o diagnóstico. A angiografia pulmonar com contraste é utilizada para confirmar e caracterizar a presença de PAVMs, incluindo lesões que não foram detectadas na TC anterior, que são adequadas para embolização. A visualização das lesões é obtida através da inserção de um cateter percutâneo pelas veias transfemorais ou transjugulares e injeção de contraste nas principais artérias pulmonares direita e esquerda.15

O segundo componente do procedimento, limitado pela dose máxima de contraste por paciente, é a embolização terapêutica. A heparina é normalmente fornecida durante o procedimento para minimizar o risco de formação de trombos no cateter que poderiam resultar em embolia paradoxal, estimada em menos de 1%.15 Para reduzir ainda mais o risco de formação de embolia paradoxal através da entrada de ar na circulação, recomenda-se que sejam aplicados filtros de ar em todas as linhas intravenosas e que as trocas de fios e cateteres sejam realizadas sob imersão salina.21

O processo de embolização começa com a localização das lesões dentro do parênquima pulmonar através de injeções seletivas de contraste. O contraste é usado para orientar a colocação de material embólico, mais comumente bobinas não ferrosas ou tampões vasculares, na artéria de alimentação da malformação até que o fluxo através da conexão cesse. Ao usar bobinas, a inicial deve ser 20-30% mais larga que a artéria de alimentação.22 Os tampões vasculares, embora mais caros e demorados, pois levam mais tempo para ocluir o fluxo, permitem uma implantação precisa perto do saco e têm menor risco de migração do dispositivo.15 Além disso, geralmente é necessário apenas 1 tampão em comparação com várias bobinas, muitas vezes compensando seu maior gasto.

Pós-procedimento, os pacientes são normalmente mantidos por 2-3 horas em recuperação e recebem alta no mesmo dia. A presença de PAVMs adicionais não tratadas na primeira sessão pode justificar intervenção adicional durante as semanas ou meses após a conclusão do procedimento inicial.

Complicações e Acompanhamento

A complicação pós-procedimento mais comum, ocorrendo em aproximadamente 10% dos pacientes, é a dor pleurítica autolimitada do tórax por trombose da artéria de alimentação e do saco e/ou infarto pulmonar.21 As taxas de pleurisia são freqüentemente mais altas em pacientes com vasos de alimentação medindo mais de 8 mm. Complicações pós-procedimento relacionadas à embolização arterial sistêmica do coágulo, ar ou dispositivo embólico ocorrem em menos de 2,3% dos casos e podem se manifestar como ATIs, angina ou bradicardia.22

No que se refere ao acompanhamento do tratamento, os pacientes são acompanhados longitudinalmente, geralmente através de seu centro de HHT. No pós-operatório imediato, as alterações fisiológicas e sintomáticas esperadas são avaliadas através do uso de oximetria de pulso e observação clínica.23 Na maioria dos pacientes, os resultados clínicos e radiográficos imediatos relatados após a emboloterapia incluem redução do fluxo através da lesão em imagens radiográficas e melhora da oxigenação e sintomas como dispneia. Os benefícios a longo prazo incluem diminuição do risco de acidente vascular cerebral isquêmico e formação de abscesso cerebral.15,24

O regime ideal de seguimento é atualmente desconhecido, uma vez que os seguimentos mais frequentes levantam preocupações quanto à exposição à radiação. Os pacientes são inicialmente atendidos de 3 a 12 meses na clínica para monitorar a melhora clínica, incluindo sintomas e oxigenação, e avaliar o estado das bobinas e dos vasos de alimentação através de tomografia computadorizada de tórax com contraste multidetectores com formato de fatias finas de 1-2 mm. Os resultados de imagem consistentes com o sucesso do tratamento são reduções no diâmetro da veia drenante, uma redução mínima de 70% no tamanho do saco e a falta de realce do contraste. A TC sem contraste é então obtida a cada 3-5 anos após a visita inicial, a menos que os sintomas do paciente mudem e justifiquem vigilância adicional.23

A recanalização foi estimada em 10-25% dos casos, com taxas supostamente maiores em pacientes pediátricos, e é evidenciada por achados de veias drenantes consistentes em tamanho quando comparados a medidas pré-procedimento e massas de tecidos moles imutáveis associadas a bobinas na imagem.2,6,14-15,25-28 O risco de reperfusão através da recanalização da lesão embolizada depende da angioarquitetura, distância entre bobinas, número de bobinas e diâmetro da artéria de alimentação.1,21,27-28 Um estudo de Kawai et al. relatou que a RM com resolução temporal é mais sensível e específica do que a TC não aprimorada na avaliação do fluxo residual e pode fornecer um diagnóstico mais preciso de reperfusão durante o acompanhamento do que os métodos atuais de imagem.29

Outra avaliação através da angiografia pulmonar é recomendada para pacientes que apresentam características clínicas e achados radiográficos piores, pois podem ser sinais de recanalização ou o desenvolvimento de novas lesões.15,28

Resultados em crianças

Embora as taxas de oclusão permanente tenham sido relatadas na maioria dos pacientes submetidos à terapia de embolização, o aumento das taxas de patência, recanalização e desenvolvimento de novas lesões têm servido como obstáculos para o sucesso do tratamento das PAVMs na população pediátrica. Isso dificultou o desenvolvimento de diretrizes para o diagnóstico e o manejo da HHT em pacientes pediátricos e as evidências para o rastreamento de crianças têm sido consideradas insuficientes por painéis de especialistas.23 Em geral, pacientes pediátricos têm tido taxas muito menores de complicações neurológicas das PAVM quando comparados com adultos, especialmente aqueles sem manifestações clínicas da doença.2,12,25,30 Como se pensa que as lesões crescem ao longo da puberdade e a taxa de reperfusão devido ao desenvolvimento de artérias alimentares secundárias pode ser maior durante esse período, existem recomendações para adiar o rastreamento e tratamento das PAVM até após o período primário de crescimento na infância.2 Entretanto, embora esta abordagem possa permitir o uso de menos angiogramas e intervenções recorrentes, em geral, é necessária mais pesquisa para avaliar os resultados hemorrágicos e neurológicos da intervenção tardia em pacientes pediátricos assintomáticos e sintomáticos de HHT.2

Equipamento

Plug Vascular Amplatzer (St. Jude Medical, St. Paul, MN)

Disclosures

Os autores não têm conflitos potenciais de interesse no que diz respeito à pesquisa, autoria e/ou publicação.

Declaração de consentimento

A paciente e a família referida neste artigo em vídeo deram seu consentimento informado para serem filmados e estão cientes de que informações e imagens serão publicadas online.

Acreditações especiais

Gostaríamos de agradecer à nossa paciente por sua contribuição para a educação médica. Gostaríamos de agradecer ao corpo docente e à equipe da Yale New Haven Health pela cortesia e experiência durante o processo de filmagem.

Citações