Esta secção compara as quatro doenças atípicas do Parkinson:
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- Demência Corporal Remendada (LBD)
- Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)
- Atrofia de Sistemas Múltiplos (MSA)
- Degeneração Corticobasal (CDB)
Estas doenças são frequentemente confundidas umas com as outras e com a Doença de Parkinson, Alzheimer, AVC e outras condições neurológicas. Até certo ponto, abordamos as questões “Se não é Doença de Alzheimer, o que é?” e “Se não é Doença de Parkinson, o que é?”
As organizações de excelência se concentram em cada uma dessas doenças atípicas de Parkinson. Listamos estas organizações nas nossas páginas dedicadas a cada distúrbio. A Brain Support Network lança uma rede mais ampla, descrevendo e comparando as quatro doenças e seus subtipos.
Dada nossa ampla experiência com doação de cérebros, sabemos que a precisão diagnóstica dessas doenças é baixa. Sabemos o diagnóstico antes que o cérebro seja entregue para autópsia e aprendemos o diagnóstico definitivo pelo neuropatologista após a autópsia. A precisão paira em torno de 50%, mesmo para diagnósticos feitos por neurologistas especializados.
Estas doenças são raras, difíceis de diagnosticar e alvos móveis à medida que novos subtipos são descritos. Uma das missões da BSN é esboçar a paisagem para que os leigos possam ter discussões significativas com os provedores médicos e possam servir como defensores eficazes.
Terminologia
Para ser diagnosticado com a Doença de Parkinson, alguém deve ter dois dos quatro sintomas: rigidez, bradicinesia (movimento lento), tremor, ou instabilidade postural. Além disso, alguém deve ter uma resposta robusta à terapia com levodopa, a medicação padrão do Mal de Parkinson. E outras explicações para sintomas – como acidente vascular cerebral, medicação antipsicótica, ou distúrbios atípicos de parkinson – devem ser excluídas.
Parkinsonism Symptoms
Um termo chave no campo atípico do parkinsonismo é parkinsonismo. Parkinson é um termo que se refere a sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson; em outras palavras, rigidez, bradicinesia, tremor, ou instabilidade postural. A condição mais comum do parkinsonismo é a Doença de Parkinson.
Se alguém tem um parkinsonismo atípico, Parkinson Plus, ou uma síndrome de parkinson, isto significa que a pessoa tem parkinsonismo mas não a Doença de Parkinson. Geralmente, isto significa que não há uma resposta robusta à terapia com levodopa. Muitos especialistas em doenças do movimento dão a alguém suspeito de ter uma doença atípica de parkinson uma dose “desafiadora” de levodopa. Se não há resposta ou a resposta é mínima, isto é mais uma evidência de que a pessoa tem um diagnóstico atípico, ao invés do “típico” Parkinson.
O termo Plus no Parkinson Plus refere-se ao fato de que os distúrbios atípicos de parkinson têm sintomas em cima dos sintomas do parkinsonismo. O termo Parkinson Plus saiu de moda porque estas doenças nem sempre se parecem com a doença de Parkinson. Elas podem se parecer mais com Alzheimer, demência frontotemporal ou acidente vascular cerebral.
Para ser diagnosticado com Alzheimer, alguém deve ter demência progressiva, incluindo perda de memória. O Mal de Alzheimer é o tipo mais comum de demência tanto em idosos quanto na meia-idade.
Sintomas de demência
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O que é demência? Demência é o declínio da memória e da capacidade de pensar, tão grave que impede a vida normal. Deve haver problemas em dois ou mais domínios, como memória, julgamento, linguagem/comunicação, percepção/visuosidade espacial, e atenção. Pode haver deficiência no funcionamento social, na capacidade de funcionar no trabalho, na capacidade de realizar atividades da vida diária (tomar banho, cuidar da higiene pessoal, vestir-se, ir ao banheiro, alimentar-se, ambular/transferir), ou na capacidade de realizar tarefas da vida independente (fazer compras, cozinhar, pagar contas, manter um livro de cheques, cuidar da casa, tomar medicamentos conforme prescrito, usar o telefone, etc.). A demência não é uma doença específica. Os termos demência e Alzheimer são frequentemente utilizados como sinônimos, mas isso é incorreto. A demência também não faz parte do envelhecimento normal.
Uma mudança na cognição e memória entre o envelhecimento normal e a demência é chamada de comprometimento cognitivo. A incapacidade cognitiva pode ser leve, moderada ou grave. Alguns com comprometimento cognitivo desenvolvem demência.
Dependente de quem você perguntar, Lewy Body Dementia é o segundo ou terceiro tipo mais comum de demência em idosos. (Alzheimer é o mais comum e a demência vascular é considerada por muitos como a segunda mais comum). Os sintomas de demência vistos na doença de LBD são muito diferentes dos sintomas de demência vistos na doença de Alzheimer e em outros tipos de demência.
O tipo mais comum de paralisia supranuclear progressiva, chamada de Síndrome de Richardson, inclui como sintomas o comprometimento cognitivo e a demência. Muitas pessoas com Degeneração Corticobasal também apresentam sintomas de comprometimento cognitivo ou demência.
LBD, PSP e CDB são exemplos de demências não-alzheimer. No entanto, enquanto as pessoas com AEM podem apresentar um leve comprometimento cognitivo, a demência é um critério de exclusão para a Atrofia de Sistemas Múltiplos. Geralmente, se os sintomas de demência estiverem presentes em alguém diagnosticado com AEM, devemos questionar o diagnóstico de AEM. Um diagnóstico alternativo pode ser a demência de Lewy Body (também conhecida como Demência de Parkinson ou Demência com Corpos de Lewy).
Certo, alguém pode ter múltiplos distúrbios, o que complica o diagnóstico clínico. A LBD frequentemente co-ocorre com a Doença de Alzheimer. AD co-ocorre com PSP em cerca de 30% de todos os casos na Mayo Clinic Jacksonville Brain Bank. E, embora incomum, alguém com AME também pode ter Alzheimer.
Atypical Parkinsonism Disorders – Three Good Overviews
Brain Support Network is focused on four atypical parkinsonism disorders: LBD, PSP, MSA, e CBD. Aqui estão links para três excelentes visões gerais dessas doenças de organizações de Parkinson:
Atypical Parkinsonism by Lawrence I. Golbe, MD, Professor de Neurologia, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Publicado na The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter
Atypical Parkinsonism by Michael J. Fox Foundation, não datado.
Tipos de Parkinson pela Parkinson’s Foundation, não datado.
Aparing Disorders and Subtypes
A tabela a seguir fornece um breve resumo das diferenças entre os distúrbios de Parkinson atípico. A maioria exibe sintomas de parkinson; alguns exibem sintomas de demência; cada um é identificado por proteínas específicas mal dobradas visíveis no cérebro após a autópsia.
As desordens atípicas de parkinson são difíceis de diagnosticar porque (a) não há teste químico de sangue ou tecido, (b) não há teste de imagem, e (c) as várias desordens têm sintomas semelhantes e até mesmo compartilham sintomas com desordens não-parkinsonistas.
Quando um neurologista certificado pela Board oferece um diagnóstico para qualquer um dos quatro distúrbios atípicos [arkinsonism disorders, a probabilidade de o diagnóstico estar incorreto é de aproximadamente 50%. A única maneira de diagnosticar definitivamente um distúrbio atípico de Parkinson é pela análise microscópica pós-morte do tecido cerebral.
| Desordem de Parkinson atípica | Parkinsonismo Sintomas? |
Demência Sintomas? |
Patologia das proteínas | |
|---|---|---|---|---|
| Demência do corpo leve (LBD) | Amaciaveis | Sempre | Alpha-sinucleína (Lewy bodies) | |
| Paralisia Supranuclear progressiva (PSP) | Sempre | Aften | Tau | |
| Atrofia do Sistema Multiplo (MSA) | Sempre | Nunca | Nunca | Alpha-synuclein |
| Degeneração da Corticobasal (CDB) | Aften | Often | Tau |
Todos os quatro distúrbios têm “subtipos” que podem diferir sutilmente na distribuição da patologia ou refletir sintomas clínicos distintos documentados antes da morte. A profissão médica não é unânime no seu abraço dos subtipos listados porque diferentes pesquisadores relatam diferentes grupos de subtipos.
| Perturbação de Parkinson atípica | Sub-tipos |
|---|---|
| Demência com corpos moles (DLB) | (1) Demência com doença de Parkinson (PDD) – os sintomas de parkinson são primários (2) Demência com corpos moles (DLB) – os sintomas de demência são primário (3) Demência com corpos moles (DLB) – os sintomas psiquiátricos são primários |
| Paralisia supranuclear progressiva (PSP) | (1) Síndrome de Richardson (“PSP clássico”) (2) PSP-Parkinson (PSP-P) |
| Atrofia do sistema múltiplo (MSA) | (1) Subtipo Parkinsoniano (MSA-P) (2) Subtipo Disfunção Cerebelar (MSA-C) |
| Degeneração Corticobasal (DCB) | (1) Síndrome Corticobasal (SCB) (2) Síndrome Frontal Comportamental-Espacial (3) Variante Nãofluente/Agramática, um tipo de Afasia Primária Progressiva (PPA) (4) Síndrome de Paralisia Supranuclear Progressiva |
Comparação com a Doença de Parkinson
Estas visões gerais estão focadas na Doença de Parkinson (DP), e comparar
PD com os distúrbios atípicos do Parkinson:
Doença de Parkinson vs. Parkinson, Parkinson’s Foundation, 2018
parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf
Parkinson’s Disease vs. Parkinsonism – What is the Difference?
Parkinson’s Foundation Podcast, 26 de Fevereiro de 2019