Discussão

As apresentações de casos acima podem ser encontradas por quiropráticos e outros terapeutas manuais na prática clínica. Cada uma destas pacientes caucasianas, todas na casa dos vinte anos, teve histórias de uma variedade de queixas músculo-esqueléticas ao longo de vários anos. Elas tinham sinais ortopédicos de dor mecânica nas articulações, sem déficits neurológicos aparentes nem características evidentes de uma patologia artrítica ou outra patologia sistêmica. No caso 1, a história de falta de benefício a longo prazo da manipulação quiroprática, cuidava o clínico para reavaliar o paciente e o plano de tratamento, resultando num diagnóstico mais específico e num plano de tratamento eficaz que produzia excelentes resultados. Nos casos 2 e 3, a falta de uma etiologia aparente e a longa história de queixas semelhantes levaram o clínico a avaliar a hipermobilidade no exame físico. Entretanto, todos os pacientes demonstraram frouxidão articular de acordo com os critérios Brighton revisados.7

Os critérios Brighton categorizam os achados de hipermobilidade nas categorias “maior” e “menor” (Tabela 1). O Beighton Score é um sistema de pontuação comumente utilizado no diagnóstico da síndrome de hipermobilidade para quantificar a extensão da hipermobilidade em várias articulações pré-determinadas (Tabela 2).É uma medida da frouxidão articular11 que incorpora um escore composto baseado na hiperextensão passiva do cotovelo acima de 10 graus (Figura 1), hiperextensão passiva do dedo (Figura 2), aposição passiva do polegar na superfície anterior do antebraço (Figura 3), hiperextensão passiva do joelho (Figura 4), e a capacidade de colocar ambas as palmas das mãos no chão enquanto em pé (Figura 5) para classificar a frouxidão articular generalizada. Cada um destes critérios recebe uma pontuação de um com uma pontuação total possível de nove. Um paciente é considerado hipermóvel se o escore for quatro ou maior. O corte de 4/9 é arbitrário, mas é comumente usado na literatura.11 Alguns autores têm defendido a mensuração apenas do lado não dominante (dando um escore máximo de cinco) para evitar articulações que podem ser frouxas devido a um efeito de treinamento de exercício.15

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Hiperextensão do joelho

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Casos 1 e 2 pontuaram 9/9 e 8/9 na Pontuação do Beighton, respectivamente. O caso 3 marcou 3/9 no Beighton Score, mas a paciente demonstrou frouxidão articular nas articulações glenoumeral e femoro-acetabular, que não estão incluídas como parte do Beighton Score. O caso 3 demonstrou um critério maior (artralgia por três meses em quatro ou mais articulações) e dois critérios menores (hábito marfanoide; hiperextensibilidade cutânea), que portanto atende aos Critérios Revisados Brighton7 para BJHS (Tabela 1).

Bambos os Critérios Beighton Score e Brighton Score para BJHS foram examinados e constatou-se que demonstram reprodutibilidade interexaminadores boa a excelente.16 Outra medida da hipermobilidade articular, não aplicada nesta série de casos, é um questionário de cinco itens de Hakim e Grahame (Tabela 4). Este questionário pode ser útil para o clínico incorporar em sua história inicial para triagem da BJHS. A resposta “sim” a duas ou mais destas questões sugere hipermobilidade com sensibilidade de 85% e especificidade de 90%.17

Como nestes casos, quando a hipermobilidade generalizada é combinada com mialgia de mais de três meses de duração, os critérios para BJHS foram cumpridos (Tabela 1).18 Se a BJHS for considerada, então as causas alternativas de frouxidão articular generalizada devem ser primeiro descartadas: distúrbios hereditários do tecido conjuntivo como a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers-Danlos, a síndrome de Stickler, a síndrome de Larsen e a osteogénese imperfeita.19 A laxidão generalizada é um achado proeminente nesses pacientes, mas, ao contrário daqueles com BJHS, eles apresentam anormalidades cardiovasculares, cutâneas, ósseas e oculares significativas.20 As características comuns das síndromes de Marfan e Ehlers-Danlos estão listadas na Tabela 3. A pele pode ser elástica na BJHS de forma semelhante à síndrome de Ehlers-Danlos, e pode manifestar-se como flacidez das pálpebras ou pálpebras em queda. No entanto, a pele em pacientes com síndrome de BJHS não tem a textura aveludada e a espessura reduzida que é observada na síndrome de Ehlers-Danlos.20

Um estudo recente21 reviu a controvérsia a respeito da associação de hipermobilidade articular e osteoartrite, e acrescentou novos dados que apontam para o afastamento de tal associação. As manifestações extra-articulares significativas da BJHS22 incluem distúrbios autonômicos23, fragilidade cutânea24, hematomas fáceis25,26, ptose ocular, varizes20, fenômeno de Raynaud27, prolapsos urogenitais28,29, atraso na coordenação motora do desenvolvimento (DCD)30, alterações na ação do reflexo neuromuscular31, fibromialgia32, síndromes e neuropatias dos túneis carpal e tarsal33,34, menor densidade óssea20,35, depressão36, ansiedade e ataques de pânico37, hérnias discais lombares38 e sintomas gastrointestinais39. O caso 3 incluiu características extra-articulares comuns da BJHS na história clínica, relatando ansiedade, ataques de pânico e depressão. Parece haver uma relação entre hipermobilidade articular e um maior risco de desenvolver um distúrbio de ansiedade.40 Investigações recentes encontraram diferenças estruturais entre indivíduos com e sem hipermobilidade articular: a hipermobilidade articular tem sido associada a um maior volume bilateral da amígdala – a região chave para o processamento de emoções do cérebro.41 A associação provavelmente reflete a base genética da BJHS.42

BJHS tem demonstrado ser uma desordem genética hereditária contendo um forte componente genético com um padrão autossômico dominante, que se acredita afetar a codificação da proteína do colágeno do tecido conjuntivo.24 Entretanto, atualmente não existem testes laboratoriais para diagnosticar a BJHS, como em outras desordens sistêmicas43, apenas os “Critérios diagnósticos revisados para a BJHS” (Tabela 1). Muitos especialistas consideram agora que os sintomas comuns entre a BJHS e a hipermobilidade do tipo Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) são indistinguíveis e sugerem que a BJHS faz parte de um espectro de hipermobilidade, como a forma mais suave da hipermobilidade do tipo Ehlers-Danlos.6

A principal causa subjacente da hipermobilidade articular é a frouxidão ligamentar, que determina principalmente o intervalo máximo de movimento.44 Estudos iniciais utilizando avaliação eletrônica microscópica dos ligamentos de pacientes com BJHS demonstraram espessura reduzida das fibrilas de colágeno.45 Também foi proposto que indivíduos com BJHS têm uma relação anormal de colágeno tipo III para colágeno tipo I.2 Colágeno tipo I, contendo uma propriedade de alta elasticidade, é o colágeno mais comum no organismo. O colágeno tipo III, localizado principalmente em órgãos como o intestino, pele e vasos sanguíneos, é muito mais extensível.46 Além disso, pacientes com BJHS demonstram atividade significativamente menor de prolidase, uma enzima influente na estrutura colágena dos ligamentos, sugerindo um metabolismo de colágeno alterado causando hipermobilidade articular.47

A pesquisa também avaliou a sobreposição sintomática de fibromialgia (FM) e BJHS32,48 tanto em adultos quanto em crianças49. Enquanto o mecanismo subjacente à hipersensibilidade à dor na FM tem sido amplamente avaliado, há pouco conhecimento sobre a maior sensibilização à dor na BJHS.50 Indivíduos com FM têm um limiar global mais baixo para a dor, atribuído a uma forma de sensibilização central ou polineuropatia de pequenas fibras em resposta a repetidos estímulos nocivos.51,52 Por outro lado, na BJHS, é levantada a hipótese de que a dor é o resultado de microtraumas repetidos de hipermobilidade articular anormal que contribuem para a artralgia crônica.36 Também é teorizado que diferenças estruturais relacionadas nos sistemas de processamento de emoções podem fazer com que indivíduos com hipermobilidade tenham uma maior suscetibilidade à (ameaça de) dor e/ou uma perturbação do controle autonômico.41 Curiosamente, variações nos sistemas de processamento emocional também ocorrem em outros distúrbios dolorosos, incluindo FM, síndrome do intestino irritável e síndrome da dor regional complexa.53 Além disso, mulheres com FM têm 44% mais probabilidade de serem hipermobilizadas.54 De acordo com a predominância feminina relatada na literatura, todos os nossos três casos eram do sexo feminino.

Além do sexo, etnia e idade são fatores significativos na ocorrência da SHBJ, com prevalência aumentada entre indivíduos de ascendência asiática e africana.55,56 Na população adolescente e infantil, a BJHS tende a ocorrer com fibromialgia juvenil (JFM).57-59 A exploração da história infantil do paciente com hipermobilidade articular e lesões repetidas pode ser clinicamente benéfica na identificação de adultos com BJHS, como visto no questionário de cinco itens de Hakim e Grahame17 (Tabela 4). Da mesma forma, se uma paciente do sexo feminino tem história clínica de FM, avaliar a hipermobilidade articular pode ser benéfico em relação ao manejo clínico.

A literatura de lesões esportivas não demonstra relação clara entre frouxidão articular generalizada e lesão.60,61 Não está claro se os indivíduos com BJHS estão com risco aumentado de lesão em relação aos seus homólogos não-hipermóveis. Estudos demonstraram maior risco de lesão em recrutas militares e bailarinos que foram identificados como laxistas ou muito laxistas.62,63 Em contraste, Krivickas e Feinberg64 descobriram que atletas hipermóveis masculinos (Beighton 4-6/9) tinham 66% menos chance de lesão do que seus colegas menos móveis. Entretanto, nenhuma diferença nas taxas gerais de lesões foi observada nos jogadores de lacrosse NCAA, embora os atletas hipermóveis tenham apresentado uma taxa maior de lesões no tornozelo.65 Relatos mais recentes encontraram taxas maiores de lesões em jogadores de rúgbi hipermóveis (vs. “apertados”)66, jogadores de netball (lesões no tornozelo, joelho e dedos)67, e jogadores de futebol68. Assim, o consenso está se construindo sobre o risco da hipermobilidade na população atlética.

A população atlética, em qualquer caso, pode não ser uma comparação ideal para a população em geral por dois motivos. Uma é que o fortalecimento da musculatura ao redor da articulação pode ajudar na estabilidade dinâmica das articulações do indivíduo treinado.64,69 A segunda é que o exercício pode melhorar a propriocepção articular70, que parece diminuída em ângulos articulares específicos em indivíduos hipermóveis quando comparada aos controles70,71. O exercício vigoroso em indivíduos relativamente descondicionados pode levar à lesão72, mas pode ter pouco efeito nas taxas de lesão em indivíduos altamente treinados, uma vez que os atletas têm habilidades proprioceptivas melhoradas quando comparados aos não atletas73,

A consideração do papel do exercício e dos riscos potenciais de atividade de alto impacto em indivíduos descondicionados tem implicações na prescrição do exercício em pacientes com BJHS. Um aumento graduado da atividade foi benéfico nos casos apresentados e parece apropriado para pacientes descondicionados com BJHS. Recentemente, um estudo de Celenay e Kaya74 demonstrou que um programa de estabilização espinhal pode diminuir as queixas de dor e melhorar a estabilidade postural e a resistência muscular em mulheres com BJHS. Uma perspectiva interessante sobre o papel do exercício no manejo de pacientes hipermóveis é o nosso primeiro caso, no qual um atleta altamente treinado tornou-se progressivamente descondicionado e teve um aumento na sintomatologia. Atividade vigorosa pode ser relativamente contra-indicada em indivíduos hipermóveis58,62, mas esta restrição pode ser levantada uma vez que um efeito de treinamento suficiente tenha sido alcançado. Em geral, a manutenção da aptidão física é imperativa para o manejo dos sintomas da BJHS, especialmente atividades focadas no controle neuromusculo-esquelético; por exemplo, natação, Tai Chi, pilates, yoga e dança.75

O manejo de pacientes com BJHS pode ser um desafio tanto para o paciente quanto para o praticante. Como descrito por Simmonds e Keer75, “a paciência, aliada a uma boa comunicação e habilidades de manipulação sensível são necessárias, já que os problemas físicos são frequentemente de longa data e incluem complicações secundárias e questões psico-sociais”. Não há evidências conclusivas na literatura a respeito das melhores práticas para pacientes com BJHS. Entretanto, um relato destaca a importância da educação do paciente, do exercício terapêutico e da modificação do trabalho e do estilo de vida no manejo da BJHS76, refletida em nossos casos. Os pacientes também podem ser aconselhados especificamente em atividades de repouso e estimulação, e têm se beneficiado do tratamento com modalidades que incluem ultra-som e estimulação nervosa transcutânea, colagem e splint, ou uso de roupas firmes para melhorar a estabilidade articular percebida.75 Embora uma revisão recente sugira que tais modalidades de tratamento passivo possam ser ineficazes no tratamento da dor cervical e distúrbios associados76, não está claro se tais achados também são pertinentes aos pacientes hipermóveis com base na ciência existente.

As pacientes devem ter expectativas realistas, uma vez que sua recuperação e cicatrização é frequentemente mais lenta do que em suas contrapartes não-hipermóveis36 no tempo necessário para melhorar a propriocepção e força articular. Nos três casos apresentados acima, o objetivo do gerenciamento mudou para a proteção das articulações, enfatizando um programa ativo de exercícios para aumentar a resistência e a força. Após sete anos, a paciente do caso 1 manteve seus excelentes resultados ao continuar seu regime de exercícios, podendo participar de atividades de impacto relativamente alto, como caminhadas e mochilas.

Pode parecer paradoxal aplicar manipulação, um tratamento destinado a dar mobilidade às articulações77, em pacientes com BJHS. No entanto, disfunções articulares foram detectadas e tratadas com manipulação nos casos descritos acima. A aplicação judicial da manipulação vertebral de alta velocidade e baixa amplitude (HVLA) parece ter beneficiado estes três pacientes. Atualmente, apenas um outro estudo descreve um tratamento similar bem sucedido de um paciente com BJHS usando uma abordagem multimodal incluindo manipulações espinhais HVLA.76 Entretanto, o potencial de diminuição concomitante dos limiares de dor em indivíduos com frouxidão ligamentar41,76 suporta nossa experiência clínica de que indivíduos hipermóveis parecem relatar dor após terapias físicas, como massagem ou manipulação, mais frequentemente do que indivíduos não-hipermóveis. Técnicas modificadas, incluindo a modificação da aplicação de pressão e força, devem ser consideradas no tratamento de pacientes hipermóveis após informá-los dessa possibilidade.

O manejo da BJHS é complexo e o manejo da dor pode ser difícil na maioria dos casos. A proloterapia é uma terapia alternativa, não explorada nos três casos apresentados, que pode ser considerada se a terapia conservadora tiver sido esgotada. A proloterapia consiste na injeção de fatores de crescimento ou estimuladores de fatores de crescimento que causam uma breve resposta inflamatória, causando assim um aumento da atividade celular que gera novo colágeno e matriz extracelular.78 Este processo aumenta a força do tecido conjuntivo e tem demonstrado potencial para auxiliar os sintomas da BJHS.79 No entanto, pesquisas atuais não demonstraram plenamente a eficácia da proloterapia na BJHS.80

Uma série de casos não pode tirar conclusões sobre a eficácia nem sobre a efetividade das intervenções de tratamento aqui apresentadas. Entretanto, uma série de casos pode ser geradora de hipóteses, e pesquisas futuras podem iluminar as melhores práticas no manejo de pacientes com BJHS.