Abstract
Introduction. As anomalias do ducto de Müllerian representam um grupo de malformações congênitas que resultam da falha em completar o alongamento do ducto paramesonefróico bilateral, fusão, canalização ou reabsorção septal. Estas anomalias são raras na população em geral, estando o útero bicornato ou didelphys entre os comuns. As malformações uterinas bicornudas são de importância clínica devido aos seus resultados reprodutivos adversos. A Metroplastia mostrou melhorar os resultados reprodutivos das malformações uterinas bicornudas. Documentamos um caso de útero bicornornato que foi tratado com a metroplastia de Strassman e um resultado subsequente de gravidez bem sucedido. Caso. Uma senhora africana negra foi vista com um histórico de seis abortos espontâneos anteriores. O seu diagnóstico revelou um útero bicornornado para o qual ela fez uma metroplastia de Estrassman. Mais tarde ela concebeu e foi seguida até ao termo com um parto bem sucedido. Conclusão. A metroplastia de Strassman é um procedimento raro na África Subsaariana e este caso procura acrescentar ao corpo de conhecimentos sobre o tratamento cirúrgico das anomalias do ducto de Müllerian, especificamente do útero bicornornado nesta região. Este relato de caso visa aumentar a consciência das anomalias dos ductos de Müllerian especificamente bicornuate uterus em casos de abortos recorrentes e destacar as estratégias de diagnóstico para investigar e demonstrar opções de gestão em contextos de poucos recursos.
1. Introdução
Anomalias de ducto mülleriano representam um grupo de malformações congênitas que resultam da incapacidade de completar o alongamento bilateral de ducto paramesonefróico, fusão, canalização ou reabsorção septal. Estas anomalias podem ser classificadas de acordo com a Sociedade Americana de Medicina Reprodutiva (ASRM) como hipoplasia ou agenesia Müllerian segmentar (Grupo I), útero unicornado (Grupo II), didelphys uterine (Grupo III), útero bicornado (Grupo IV), útero septo (Grupo V), útero arcuate (Grupo VI) e anomalias relacionadas com dietilstilbestrol (Grupo VII) .
A prevalência destas malformações na população em geral é de aproximadamente 5%. É de 5-10% naqueles que sofrem de abortos recorrentes e maior que um em cada quatro em mulheres com perdas de gravidezes tardias e partos pré-termo . Entre as anomalias do ducto de Müllerian, o bicornato e o útero didélfico são as formas mais comuns, com uma prevalência de 25 e 11%, respectivamente. Além disso, estão associados a abortos recorrentes do primeiro e segundo trimestres, bem como a taxas mais elevadas de partos prematuros .
Bicornato uterino é causado pela fusão incompleta dos ductos de Müllerian. Caracteriza-se por duas cavidades endometriais separadas, mas comunicantes, e um único colo uterino. A fusão falhada pode se estender ao colo uterino resultando em um útero bicornato completo ou pode ser parcial, causando uma anormalidade mais leve. Os resultados da gravidez em pacientes com estas anomalias não são favoráveis. Relatos anteriores demonstraram que aqueles com útero bicornato têm taxas mais altas de abortos espontâneos e parto prematuro. A apresentação clínica do útero bicornato inclui disfunção menstrual, infertilidade primária, abortos recorrentes, partos pré-termo e perdas no final da gravidez. Uma abordagem multidisciplinar é recomendada no tratamento de pacientes diagnosticados com anomalias do ducto de Müllerian com a contribuição de um psicólogo, um endocrinologista e um ginecologista consultor especialista em tais casos. Com isso em mente, a intervenção cirúrgica continua a ser o padrão de cuidados para aqueles com anomalias dos ductos Müllerianos que sofrem de perda recorrente de gravidez ou de maus resultados na gravidez. A metroplastia de Strassman é o procedimento cirúrgico padrão para a correção do útero bicornado. Paul Strassman em 1907 relatou a primeira correção cirúrgica para o útero duplo, realizando uma colpotomia anterior em uma paciente com 8 perdas de gravidez .
As malformações uterinas são raras em todo o mundo e o tratamento cirúrgico destes casos não está bem documentado na África Subsaariana, talvez devido a desafios no diagnóstico ou tratamento. Apresentamos um caso de uma paciente com um útero bicornato que foi tratado cirurgicamente com uma metroplastia aberta de Strassman com uma gravidez subsequente bem sucedida.
2. Caso
2.1. Informações sobre a paciente
Uma senhora africana negra de 35 anos de idade para 0+6 apresentou um histórico de cinco perdas de gravidez recorrentes no primeiro e segundo trimestres. Além disso, ela tinha uma história de nove anos de sangramento pesado irregular associado a dismenorréia.
Sua menarca estava aos 17 anos de idade com ciclos dolorosos regulares que duravam 10 dias. Ela não estava em nenhum método contraceptivo e não relatou quaisquer sintomas de dispareunia ou sintomas urinários. Seu primeiro aborto espontâneo ocorreu aos 11 anos e foi tratado cirurgicamente por dilatação e curetagem. Posteriormente, ela notou mudanças em seu ciclo menstrual. Seu ciclo menstrual tornou-se irregular com um fluxo intenso durante 10 dias associado a dismenorréia grave e sintomas intestinais de inchaço e diarréia. Ela usou ácido tranexâmico uma grama três vezes ao dia durante a menstruação por períodos prolongados e ácido mefenâmico 500 miligramas três vezes ao dia para a dismenorréia com alívio relatado dos sintomas.
2,2. Achados clínicos
O exame físico não foi notável, exceto por leve sensibilidade na região suprapúbica; ela tinha genitália externa grosseiramente normal e colo uterino de aspecto normal.
2,3. Avaliação diagnóstica
O seu perfil hormonal inicial foi o seguinte: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Ela teve um papanicolau recente há um ano que era normal.
As varreduras transabdominais e transvaginais (TVS) tinham mostrado cornu separado à direita e à esquerda com múltiplos cistos no parênquima ovariano periférico sugestivo de útero bicornado e ovários policísticos (Figura 1). Ela também tinha um histerossalpingograma (HSG) que foi relatado como tendo um útero opacificado com configuração de banana orientada para a direita, sem delineamento de trompas de falópio, achados sugestivos de um útero unicornato.
A sua história médica passada não foi significativa. Ela foi divorciada recentemente, uma condição que ela atribuiu à sua história de vários abortos espontâneos no contexto de uma expectativa cultural africana de crianças filhas.
Ela foi posteriormente agendada para histeroscopia e laparoscopia diagnóstica. Ela também deu consentimento para uma possível metroplastia aberta de Strassmans.
2.4. Intervenção terapêutica
Em histeroscopia, foi visualizado um endométrio de aspecto normal com um óstios tubulares do lado direito e um pequeno óstio tubular do lado esquerdo que não parecia patente (Figura 1). Laparoscopicamente, foi encontrado um útero bicornornato (Figura 2) com endometriose associada na prega vesicouterina. Foi realizada metroplastia aberta (Figuras 3 e 4). Foi feita uma incisão transversal do fundo e dissecção ao nível do endométrio após injeção de vasopressina subserosa. Foi feita a colocação dos dois chifres e suturado o útero em camadas (Figuras 3 e 4). Um dispositivo intra-uterino de cobre foi deixado in situ para separar as paredes uterinas e possivelmente reduzir as hipóteses de sinéquias uterinas embora as evidências para esta prática ainda não sejam conclusivas. Além disso, os depósitos endometrióticos descobertos na prega uterina vesical foram ablacionados.
2.5. Follow-Up and Outcomes
A HSG 6 meses após a cirurgia revelou unificação dos cornos uterinos, mas ambos os tubos não foram delineados.
A paciente foi perdida para acompanhamento, mas dois anos depois ela apresentou ter concebido espontaneamente e uma TVS revelou uma única gravidez intra-uterina na 13ª semana. Seu trabalho pré-natal foi como destacado na Tabela 1.
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A paciente foi posteriormente acompanhada na clínica pré-natal e não teve preocupações até 33 semanas, quando apresentou um histórico de dor abdominal inferior piorando nas últimas semanas e um escore de dor na face direita na escala de avaliação da dor de sete em cada dez. A principal preocupação no momento da avaliação foi a possível ruptura uterina. Ela não apresentava qualquer característica sugestiva de obstrução intestinal, pois estava passando por fezes e sons intestinais estavam presentes. Tinha uma NST normal e uma ecografia obstétrica que foi feita mostrou uma única gravidez intra-uterina com perfil biofísico normal e sem características de abrupção placentária ou deiscência local do segmento uterino mais lenta. Ela não tinha outras investigações feitas neste momento. A dor era significativa o suficiente para justificar uma admissão para a qual ela recebeu esteróides pré-natais para maturidade pulmonar e analgesia opióide para alívio da dor. No entanto, a dor não resolveu completamente e ela foi submetida a um parto por cesariana às 33 semanas e 5 dias devido a dor abdominal inferior persistente. O resultado foi um bebé vivo do sexo masculino com um peso ao nascimento de 1950 gramas e APGAR de 9, 10, 10. Não houve evidência de ruptura uterina, embora ela tivesse congestão venosa e veias varicosas maciças bilateralmente nas áreas coronárias. A cicatriz da metroplastia anterior estava intacta.
Tinha uma resolução da dor abdominal no pós-operatório e teve uma recuperação pós-operatória sem precedentes. Teve alta no quinto dia pós-operatório.
3. Discussão
Anomalias do ducto mülleriano representam um grupo de malformações congênitas que resultam da incapacidade de completar o alongamento do ducto bilateral, fusão, canalização ou reabsorção septal.
Vários esquemas de classificação para anomalias do aparelho reprodutor feminino existem, mas a classificação mais comum foi proposta por Buttram e Gibbons (1979) e adaptada pela American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (antiga American Fertility Society, 1988). Dentro deste sistema, seis grupos são elucidados: hipoplasia ou agenesia Müllerian segmentar (Grupo I), útero unicornado (Grupo II), didelphys uterine (Grupo III), útero bicornado (Grupo IV), útero septato (Grupo V), útero arcuate (Grupo VI), e anomalias relacionadas ao dietilstilbestrol (Grupo VII). O caso destacado acima de útero bicornato caiu na classificação ASRM do grupo IV.
entre as anomalias do ducto de Müllerian, bicornato e útero didélfico são formas comuns, com prevalência de 25 e 11%.
Não há fatores de risco específicos destacados na literatura que predisponham a essas anomalias. As anomalias congênitas uterinas têm uma base genética heterogênea, com implicações do gene Wilms tumour 1 (WT1), gene caixa pareada 2 (Pax2), WNT2, fator de transcrição 1 (PBX1) e genes homeobox (HOX) pré-células. No caso destacado acima não foi encontrado fator de risco.
A maioria dos casos é diagnosticada durante a avaliação para condições obstétricas ou ginecológicas, mas na ausência de sintomas, a maioria das anomalias permanece não diagnosticada . Neste caso particular, uma história de abortos espontâneos no primeiro e segundo trimestres, bem como irregularidades menstruais, justificou uma avaliação clínica e investigação.
A questão de se as anomalias de Müllerian são significativamente mais frequentemente combinadas com endometriose é um problema controverso discutido. Algumas publicações descreveram esta associação em pacientes com anomalias obstrutivas mas não obstrutivas de Müllerian ou controles sem anomalias de Müllerian. É bem conhecido que as anomalias obstrutivas de Müllerian estão significativamente mais frequentemente associadas à endometriose, uma doença com um efeito adverso na fertilidade. O mecanismo fisiopatológico subjacente pode ser o aumento do risco de menstruação retrógrada. A discriminação radiológica do útero bicornornato do útero septo e do útero unicornato com um corno pode ser um desafio, como no caso aqui destacado, onde a HSG inicial sugeria um útero unicornato. No entanto, é importante distingui-los porque o útero septuado é facilmente tratado com ressecção histeroscópica do septo. Os cornos amplamente divergentes vistos na HSG podem sugerir um útero bicornornato. Um ângulo intercornual superior a 105 graus sugere um útero bicornato, enquanto um ângulo inferior a 75 graus indica um útero septato. Contudo, a RM pode ser necessária para definir o contorno do fundo do útero. Com isto, uma fenda intrafundal para baixo maior ou igual a 1 cm é indicativo de útero bicornato, enquanto que uma fenda de profundidade < 1 cm indica um útero septato . O uso da sonografia 3D também permite a avaliação uterina interna e externa. Assim, a sonografia e o HSG parecem ser técnicas de imagem aceitáveis na investigação inicial. Quando o diagnóstico presuntivo é um útero septo, a laparoscopia pode ser realizada para um diagnóstico definitivo e antes de se iniciar a ressecção histeroscópica do septo em caso de dúvida. Neste caso, HSG e TVS combinados com achados de uma histeroscopia e laparoscopia foram suficientes para fazer o diagnóstico.
Intervenção cirúrgica através da metroplastia de Strassman proporciona uma diminuição importante na percentagem de perda fetal (8-12%) em comparação com pacientes sem tratamento cirúrgico (70-96%) . A metrometroplastia transabdominal convencional parece ser um procedimento seguro e eficiente em mulheres com anomalia uterina bicornúrica.
O benefício real da metrometroplastia para um útero bicornútero, no entanto, não foi testado num ensaio clínico controlado e a metrometroplastia, por enquanto, deve ser reservada para mulheres em que a perda recorrente da gravidez ocorre sem outra causa identificável .
Em outros centros, a metroplastia laparoscópica e histeroscópica demonstrou ser um procedimento seguro e com todos os benefícios adicionais da cirurgia minimamente invasiva e é uma alternativa viável à metroplastia abdominal aberta convencional . Existem desafios significativos na África Sub-Sahariana em termos de acesso e habilidades em cirurgia laparoscópica que representam um inconveniente significativo para a possibilidade de uma metrometroplastia laparoscópica e este caso destaca isto .
Todos os pacientes com agenesia de Müllerian devem ser aconselhados e encorajados a se conectarem com grupos de apoio de pares quando disponíveis. O efeito psicológico do diagnóstico da agenesia de Müllerian não pode ser subestimado. Muitos pacientes sentem ansiedade e depressão, questionam a sua identidade feminina e lamentam a sua infertilidade. Estes pacientes lutam para partilhar as suas condições com familiares, pares e parceiros românticos. Diversas questões culturais também entram em jogo no contexto africano com o estigma dirigido às mulheres que sofreram abortos espontâneos e às que têm desafios para ter filhos. Este é um aspecto dos cuidados que deve ser considerado em contextos culturais semelhantes a este caso.
Existe uma escassez de dados que demonstram o sucesso reprodutivo após a metroplastia em casos de útero bicornato na África Subsaariana. No Quênia, não tem sido relatado ou publicado muito trabalho sobre o manejo das anomalias de Müllerian nos últimos anos. Este relato de caso visa aumentar o conhecimento das anomalias do ducto de Müllerian mais especificamente do útero bicornornado em casos de abortos recorrentes, destacando as estratégias diagnósticas para investigar e demonstrar opções de manejo em ambientes de poucos recursos.
Conflitos de interesse
Os autores declaram que não há conflitos de interesse em relação à publicação deste trabalho.