Egy 57 éves spanyolajkú nő azzal a tünettel jelentkezett, hogy három hete időnként lila foltokat lát a látásában. Nem volt biztos benne, hogy ez csak az egyik szemére korlátozódik. Ezen túlmenően azt állította, hogy látása jó, és hogy csak olvasószemüveget visel.
A kórtörténetében jelentős volt a 2-es típusú cukorbetegség és a közelmúltban diagnosztizált HIV. Gyógyszereket szedett, de azok nevét nem tudta, ahogyan a CD4-számát és a vírusszámát sem.
A legjobb korrigált látásélessége 20/20 OU volt. A konfrontációs látómezők teljesek voltak az óvatos ujjszámolásig. A pupillák egyformán kerekek és reaktívak voltak; afferens pupillahibát nem észleltek. Az elülső szegmentum mindkét szemen rendben volt. A jobb szem elülső üvegtestében sejtnyomok voltak. A bal szem tiszta volt. Az applanációval mért feszültségek 11 mm Hg OU-t mutattak.
A látóidegek egészségesnek tűntek, kis csészékkel, jó peremszíneződéssel és perfúzióval. Mindkét szemen egyértelmű retina-leleteket észleltünk (1. és 2. ábra).
Töltse ki a retina kvízt
1. Mit jelentenek a jobb szem perifériás retinaváltozásai?
a. Retinavéna elzáródás.
b. Aktív chorioretinitis.
c. Aktív retinitis.
d. Inaktív retinitis.
2. Mit jelentenek a fehér foltok a hátsó pólusban?
a. Vattás foltok.
b. Drusen.
c. Exsudátum.
d. Roth-foltok.
3. Mi a diagnózis?
a. Toxoplazmózis.
b. Akut retina nekrózis.
c. Cytomegalovírus retinitis.
d. Proliferatív diabéteszes retinopátia.
A válaszokat lásd alább.
1. és 2. ábra. Figyeljük meg a jobb szem perifériás retinaváltozásait nazálisan (fent). Tudja-e azonosítani a leletet mindkét szem hátsó pólusán? Kattintson a képre a nagyításhoz.
Diagnózis
A jobb szem nazális perifériás retinális elváltozásai aktív citomegalovírus (CMV) retinitist jelentenek. A CMV a herpeszvírusok egyike, amely a legtöbb felnőttet megfertőzi.1 Szinte mindannyian ki vagyunk téve életünk során a CMV-nek, de a fertőzésnek nem lesznek tünetei, mert immunrendszerünk elég erős ahhoz, hogy kordában tartsa a vírust.1 De a legyengült immunrendszerrel rendelkező embereknél, mint HIV-páciensünk, a vírus reaktiválódhat és átterjedhet a retinára, ami látást veszélyeztető szövődményekhez vezethet.1
A CMV retinitis a leggyakoribb szemészeti szövődmény, amelyet HIV-betegeknél látunk.1 A CMV retinitis olyan betegeknél alakul ki, akiknek a CD4+ limfocita T-sejt (CD4) száma 50 alatt van, sőt általában ennél jóval alacsonyabb. A magas aktivitású antiretrovirális terápia (HAART) megjelenésével a CMV gyakorlatilag eltűnt, a CMV retinitis eseteinek száma drámai, 55%-95%-os csökkenést mutat.1
Diszkusszió
A CMV retinitis a retina bármely részén előfordulhat.1 A hátsó pólusú elváltozások jellegzetes fehér, vérzéses megjelenésűek, retina nekrózissal és ödémával, míg a perifériás elváltozások indolensebbek és nem vérzésesek.1 Az aktív retinitis általában centripetálisan követi a retina érpályáját.1 Ritka esetekben a CMV fagyott ágú angiitisként is jelentkezhet, amelyben fulmináns retina vasculitis és periphlebitis alakul ki, ami a szemfenéken a perivascularis exsudátumnak fagyott jelleget kölcsönöz.1
Az aktív CMV-ben az üvegtestsejtek jelen vannak, de közel sem olyan mértékben, mint például az aktív toxoplazmózisban szenvedő betegeknél, ahol a vitritisz olyan sűrű lehet, hogy az aktív retinális elváltozást nehéz megfigyelni, ami a “fényszórók a ködben” megjelenését eredményezi.1,2 Ezzel szemben a CMV-ben szenvedő betegek immunrendszere nem erős, így nem képesek jelentős immunválaszt kialakítani; ezért az üvegtest gyulladása minimális, és a retinitis könnyen látható.1
Mi a helyzet a szem hátsó pólusában lévő fehér elváltozásokkal; ez is CMV retinitis? Szerencsére ezek nem CMV, hanem vattás foltok (CWS), amelyek könnyen összetéveszthetők a korai CMV-vel. A CWS kisebbek, mint a CMV-elváltozások, és üvegtesti gyulladás nem lesz jelen. A CWS és még retinavérzések is gyakran előfordulnak a HIV-fertőzött, súlyosan legyengült immunrendszerű betegeknél.2 Valójában a CWS és a retinavérzések a HIV retinopátia spektrumának részét képezik.2 Bár az etiológia nem teljesen tisztázott, a kutatók szerint az immunkompromittált betegeknél megnövekedett a plazma viszkozitása, ami az immunkomplexek lerakódását eredményezi.2 Ez feltehetően a vírusnak az érendothelre gyakorolt közvetlen citopátiás hatása miatt következik be.2
3. ábra. Itt betegünk retinája látható öt évvel a kezdeti diagnózis után. A nagyításhoz kattintson a képre.
Terápiás lehetőségek
A CMV retinitis kezelése a vírusellenes gyógyszerek, köztük a ganciclovir, a foscarnet, a valganciclovir és a cidofovir megjelenésével meglehetősen standardizálódott. A kezelés módja az intravénás infúzió, az orális terápia, az intravitreális injekció és a ganciclovir intraokuláris implantátum.3 A specifikus CMV-ellenes kezelés minden egyes beteg esetében egyénre szabott, a retinitis helye és súlyossága, a mögöttes immunszuppresszió szintje, az egyidejűleg alkalmazott gyógyszerek és a kezelés betartására való képesség alapján.3 A terápiát két-három hétig vagy a retinitis stabilizálódásáig nagy dózisban indítják, majd fenntartó adagot adnak.3 A HAART-kezeléssel javuló beteg-túlélés paradigmaváltást eredményezett a kezelés kezdeti napjaiban alkalmazott rövid távú betegségszuppresszióról a vírusellenes terápia abbahagyására, amint az immunrendszer helyreállt.3
Egyértelmű, hogy betegünk súlyosan immunszupprimált. Nem ismerte a CD4-es értékét, és csak nemrég diagnosztizálták egy tüdőgyulladás után. Azonnali intravitreális ganciclovir-injekciót kapott, majd több év alatt többszörös ganciclovir-implantáción esett át. Végül az immunrendszere annyira helyreállt, hogy abba tudta hagyni a CMV vírusellenes kezelését. Mindkét szemén kiváló látásélességet tudott fenntartani, és továbbra is évente nyomon követjük (3. ábra).
1. Jabs DA, Van Natta ML, Kempen J, et al. A citomegalovírus retinitisben szenvedő betegek jellemzői a magas aktivitású antiretrovirális terápia korában. Am J Ophthalmol. 2002;133:48-61.
2. Freeman WR, Chen A, Henderly DE, et al. Prevalence and significant of acquired immunodeficiency syndrome-related retinal microvasculopathy. Am J Ophthalmol. 1989;107(3):229-35.
3. Stewart MW. A citomegalovírus retinitis optimális kezelése AIDS-es betegeknél. Clin Ophthalmol. 2010:4;285-99.
Retina Quiz Válaszok:
1) c; 2) a; 3) c; 4) c.
.