A Kentucky-i Fugate család közel 200 éven át nagyrészt elzárkózott a külvilágtól, mivel kék bőrüket generációról generációra adták tovább.

Eredeti forrás ismeretlen, az ABC News-on keresztülA kék Fugate család ezen a színezett fekete-fehér fotón látható. Dátum meg nem határozható.

Amikor Benjamin “Benjy” Stacy 1975-ben megszületett, a nővérek és az orvosok megdöbbentek és összezavarodtak. Ahelyett, hogy a legtöbb csecsemőhöz hasonlóan élénk bíborvörös árnyalatban jött volna világra, Benjy sötétkék bőrrel született. Az orvosokat annyira aggasztotta ez az idegen bőrszín, hogy mentőt hívtak, hogy Benjy-t a Kentucky állambeli Hazard melletti szülővárosából 116 mérföldön át a Kentucky Egyetem Orvosi Központjába szállítsák.

Két napnyi vizsgálat után az orvosok nem jutottak közelebb ahhoz, hogy megértsék, miért kék a kis Benjy bőre. Ekkor megszólalt Benjy nagymamája, és megkérdezte: “Hallottak már a Troublesome Creek-i kék Fugate-ekről?”

Ekkor Benjy apja, Alva Stacy elmagyarázta az orvosoknak: “Apai ágon Luna nagymamám kék Fugate volt. Nagyon rossz volt benne.”

Benjy Stacy a legutolsó gyermeke volt a Fugate-ek – Kentucky kék népe – hosszú sorában, akik az elmúlt 197 évben Kentucky Appalache-hegységében éltek.

City of HazardFotó Lorenzo “Blue Anze” Dow Fugate-ről és Eleanor Fugate-ről.

Az első Fugate az Egyesült Államokban egy Martin Fugate nevű francia árva volt, aki 1820-ban telepedett le Troublesome Creekben, Kentucky keleti hegyvidékén. Feleségül vett egy Elizabeth Smith nevű nőt, aki állítólag olyan sápadt és fehér volt, mint a hegyi babér, amely minden tavasszal virágzik a patakvölgyek környékén.

Egyikük sem tudta, hogy valami kiszámíthatatlan véletlen folytán mindketten rendelkeztek egy recesszív génnel, amelynek következtében a házasságból született hét gyermekük közül négy kék bőrrel született. Akkoriban a vidéki Kentucky keleti részén nem voltak utak, és az államnak ezt a részét még vasút sem érte el az 1910-es évek elejéig.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Az eredmény az lett, hogy a Fugates-ek közül sokan a saját vérvonalukon belül kezdtek házasodni és gyermekeket szülni.

“Nehéz volt kijutni, ezért házasodtak egymással” – mondja Dennis Stacy, amatőr genealógus, a Fugates-ek leszármazottja. “Én rokon vagyok magammal.”

Benjy ennek a családnak egy olyan vonalából származik, amely akkor kezdődött, amikor Martin fia, Zachariah feleségül vette az anyja nővérét.

Ez a fajta genetikai elszigeteltség tette lehetővé a Fugate család “kék bőr” génjének folyamatos szaporodását és kifejeződését.

A Fugate család hírleveleA Fugate családfa.

A következő mintegy száz évben a Fugate-ek továbbra is viszonylagos elszigeteltségben éltek, és Troublesome Creek lakói elfogadták őket.

“Úgy néztek ki, mint bárki más, csak éppen kék színük volt” – mondta egy lakos.

Az 1960-as évek elejére azonban a Fugate-klán néhány tagja kezdte nehezményezni kobalt színű bőrüket. Nemcsak a bőrük jelölte meg őket másként, de ekkorra az emberek már elkezdték a bőrszínüket a család beltenyészetével társítani.

Ekkor két Fugate megkereste Madison Caweint, a Kentucky Egyetem akkori orvosi klinikájának hematológusát, hogy gyógymódot keressen.

“Nagyon szégyellték, hogy kék színűek” – emlékszik vissza Cawein. “Patrick teljesen görnyedten állt a folyosón. Rachel a falnak támaszkodott. Nem akartak bejönni a váróterembe. Látszott rajtuk, mennyire zavarja őket, hogy kéknek látszanak.”

Az elszigetelt alaszkai eszkimó-populációk tanulmányozásából gyűjtött adatok alapján Cawein arra a következtetésre jutott, hogy Fugatesék egy ritka örökletes vérrendellenességet hordoznak, amely túlzott methemoglobinszintet okoz a vérükben.

A methemoglobin az egészséges vörös hemoglobin fehérjének nem működő kék változata, amely az oxigént szállítja. A legtöbb kaukázusi ember testében a vér vörös hemoglobinja átüt a bőrön, rózsaszínes árnyalatot adva neki.

A Fugate család esetében a vérükben lévő túlzott mennyiségű kék methemoglobin miatt a bőrük színe kék lett.

Ez a vérzavar egy recesszív gén eredménye, ezért a gyermek mindkét szülőjének rendelkeznie kell a recesszív génnel ahhoz, hogy a rendellenesség megjelenjen az utódokban. A Fugate-ek intenzív elszigeteltsége és beltenyésztése nélkül ez a rendellenesség hihetetlenül ritka lenne a vérvonalukban.

Wikimedia CommonsHogyan öröklődnek a recesszív gének.

Cawein kitalált egy gyógymódot erre a rendellenességre: több kéket. Ellentmondásos módon a methemoglobint hemoglobinná alakító testi folyamat aktiválására a legjobb kémiai anyag a metilénkék festék. Az általa kezelt Fugatesek lenyelték ezt a festéket, és néhány percen belül eltűnt a bőrük kék elszíneződése, és a bőrük rózsaszínűvé változott.

Amíg rendszeresen fogyasztottak tablettákat az anyagból, ezek a Kentuckyban élő kék emberek normálisan élhették az életüket.

A születése után néhány hónappal Benjy bőrszíne elkezdett a csecsemők átlagos színére változni. Hétéves korára szinte teljesen elvesztette ezt a kék színt, ami arra utal, hogy valószínűleg csak az egyik szülőtől kapta a gén egy példányát.

Benjy valószínűleg apja nagymamájától, Lunától örökölte ezt a gént.

“Luna mindenhol kékes volt. Az ajkai olyan sötétek voltak, mint egy véraláfutás. Olyan kék nő volt, amilyet még nem láttam” – mondta Carrie Lee Kilburn helyi ápolónő.

LinkedinBenjy Stacy 37 évesen.

Benjy és a Fugate család legtöbb leszármazottja mára elvesztette kék színét, de a bőrükön még mindig megjelenik ez az árnyalat, amikor fáznak vagy dühtől kipirulnak. Ezekben a pillanatokban a kentucky-i kék Fugate-ek öröksége él tovább – a nehézségek, az elszigeteltség és a kitartás öröksége.

Kiállt ez a cikk Kentucky kék embereiről? Olvasson ezután az emberiséget valaha sújtó legérdekesebb betegségekről. Aztán vess egy pillantást az olyan furcsa mentális rendellenességekre, amelyekről nem fogod elhinni, hogy léteznek. Végül pedig olvasson a Turpin családról, akik bezárva tartották gyermekeiket.