(Megjegyzés: Ez az információ a felnőttek akut limfocitás leukémiájának (ALL) kezeléséről szól. A gyermekek ALL-jával kapcsolatos információkért lásd: Leukémia gyermekeknél.)

Az akut limfocita leukémia (ALL) fő kezelése felnőtteknél általában hosszú távú kemoterápia (kemoterápia). Az utóbbi években az orvosok elkezdtek intenzívebb kemoterápiás kezeléseket alkalmazni, ami több válaszreakciót eredményezett a kezelésre. Ezek a kezelések azonban nagyobb valószínűséggel okoznak mellékhatásokat is, például alacsony fehérvérsejtszámot. Előfordulhat, hogy a betegeknek más gyógyszereket kell szedniük, hogy megelőzzék vagy kezeljék ezeket a mellékhatásokat.

A kezelés általában 3 fázisban zajlik:

• Indukció (remisszió indukciója)
• Konszolidáció (fokozás)
• Fenntartás

A teljes kezelés általában körülbelül 2 évig tart, a fenntartási fázis veszi igénybe ennek az időnek a nagy részét. A kezelés lehet intenzívebb vagy kevésbé intenzív, az ALL altípusától és egyéb prognosztikai tényezőktől függően.

Az ALL átterjedhet az agy és a gerincvelő környékére. Néha ez már megtörtént, amikor az ALL-t először diagnosztizálják. Ez a terjedés akkor derül ki, amikor az orvos lumbálpunkciót (gerinccsapolást) végez, és leukémiasejteket talál az agy-gerincvelői folyadékban (liquor), az agyat és a gerincvelőt körülvevő folyadékban. Ennek kezelését alább tárgyaljuk.

Még ha a diagnózis felállításakor nem is találnak leukémiasejteket a liquorban, lehetséges, hogy később ott is elterjednek. Ezért az ALL kezelésének fontos része a központi idegrendszeri (CNS) profilaxis – olyan kezelés, amely csökkenti annak kockázatát, hogy a leukémia átterjedjen az agy vagy a gerincvelő környékére. Ezt az alábbiakban részletesebben is ismertetjük.

Indukció

Az indukciós kemoterápia célja, hogy a leukémia remisszióba (teljes remisszióba) kerüljön. Ez azt jelenti, hogy a csontvelőmintákban (csontvelőbiopszia során) már nem találhatók leukémiasejtek, a normális csontvelősejtek visszatérnek, és a vérkép visszatér a normális szintre. A remisszió azonban nem feltétlenül jelent gyógyulást, mivel a leukémiasejtek még mindig megbújhatnak valahol a szervezetben.

Az indukciós kemoterápia általában körülbelül egy hónapig tart. A kemoterápiás gyógyszerek különböző kombinációit használhatják, de ezek jellemzően a következőket tartalmazzák:

• Vinkrisztin
• Dexametazon vagy prednizon
• Egy antraciklin gyógyszer, például doxorubicin (Adriamycin) vagy daunorubicin

A beteg prognosztikai tényezői alapján, egyes kezelési sémák az indukciós fázis részeként ciklofoszfamidot, L-aszparaginázt (vagy pegaszpargázt) és/vagy nagy dózisú metotrexátot vagy citarabin (ara-C) is tartalmazhatnak.

Az olyan ALL-betegek esetében, akiknek leukémiasejtjeiben megtalálható a Philadelphia-kromoszóma, gyakran célzott gyógyszer, például imatinib (Gleevec) vagy dasatinib (Sprycel) is szerepel.

Az idősebb (jellemzően 65 év feletti) vagy egyéb súlyos egészségi állapotú betegek esetében az indukciós kezeléshez sokszor ugyanazokat a gyógyszereket alkalmazzák, bár a gyógyszerek adagját esetleg csökkenteni kell.

A kezelés első hónapja intenzív, és gyakori orvosi látogatásokat igényel. Ennek az időnek egy részét vagy nagy részét kórházban töltheti, mert súlyos fertőzések vagy egyéb szövődmények léphetnek fel. Nagyon fontos, hogy minden gyógyszert az előírásoknak megfelelően szedjen. Néha a szövődmények elég súlyosak lehetnek ahhoz, hogy életveszélyesek legyenek, de a szupportív ellátás (ápolás, táplálás, antibiotikumok, növekedési faktorok, vörösvérsejt- és vérlemezkeátömlesztés szükség szerint stb.) legújabb fejlődésével ezek sokkal ritkábbak, mint a múltban.

A leukémia leggyakrabban indukciós kemoterápiával megy át remisszióba. Mivel azonban a leukémiasejtek még valahol a szervezetben megbújhatnak, további kezelésre van szükség.

CNS-kezelés vagy profilaxis: Kezelést kell adni vagy azért, hogy a leukémiasejtek ne terjedjenek át a CNS-be (CNS-profilaxis), vagy a leukémia kezelésére, ha az már átterjedt a CNS-be. Ezt gyakran az indukció során kezdik el, és a kezelés többi fázisában is folytatják. A következők közül egyet vagy többet tartalmazhat:

• Közvetlenül a liquorba beadott kemoterápia (úgynevezett intratekális kemoterápia). A leggyakrabban használt gyógyszer a metotrexát, de néha citarabin vagy szteroid, például prednizon is alkalmazható. Az intratekális kemoterápiát lumbálpunkció (gerinccsapolás) során vagy Ommaya-tartályon keresztül lehet beadni (amint azt a műtéti résznél tárgyaltuk).
• Nagy dózisú intravénás metotrexát, citarabin vagy más kemoterápiás gyógyszerek
• Sugárkezelés az agyra és a gerincvelőre

Konszolidáció (fokozás)

Ha a leukémia remisszióba kerül, a következő fázis gyakran egy újabb, meglehetősen rövid kemoterápiás kezelésből áll, sok olyan gyógyszerrel, amelyeket az indukciós terápia során is használtak. Ez általában néhány hónapig tart. Általában a gyógyszereket nagy dózisban adják, így a kezelés még mindig meglehetősen intenzív. A CNS profilaxist/kezelést általában ebben az időszakban is folytatják.

A célzott gyógyszereket, mint például az imatinib, azoknál a betegeknél is folytatják, akiknek a leukémiasejtjeiben megtalálható a Philadelphia-kromoszóma.

Néhány remisszióban lévő betegnél, például az ALL bizonyos altípusaiban vagy más rossz prognosztikai tényezőkben szenvedő betegeknél továbbra is nagy a leukémia kiújulásának (visszatérésének) kockázata. A szokásos kemoterápia helyett az orvosok ilyenkor allogén őssejt-transzplantációt (SCT) javasolhatnak, különösen azok számára, akiknek van testvérük, aki jó donor egyezés lenne. Egy másik lehetőség lehet az autológ SCT. Az őssejt-transzplantáció lehetséges kockázatait és előnyeit minden beteg esetében gondosan mérlegelni kell a saját esete alapján, mivel nem egyértelmű, hogy minden beteg számára hasznos. Az ezt az eljárást fontolgató betegeknek érdemes megfontolniuk, hogy olyan központban végeztessék el, ahol már sok őssejtátültetést végeztek.

Karbantartás

A konszolidációt követően a beteg általában metotrexátot és 6-merkaptopurint (6-MP) tartalmazó fenntartó kemoterápiás programba kerül. Egyes esetekben ezt más gyógyszerekkel, például vinkrisztinnel és prednizonnal kombinálhatják.

Az olyan ALL-betegek esetében, akiknek leukémiasejtjeiben a Philadelphia-kromoszóma található, gyakran célzott gyógyszert, például imatinibet is alkalmaznak.

A fenntartó kezelés általában körülbelül 2 évig tart. A CNS profilaxist/kezelést általában ebben az időszakban is folytatják.

Az ALL-kezelésre adott válaszok aránya

A felnőttek körülbelül 80-90%-ánál általában teljes remissziót érnek el valamikor e kezelések során. Ez azt jelenti, hogy a leukémiasejtek már nem láthatók a csontvelőjükben. Sajnos ezeknek a betegeknek körülbelül a fele visszaesik, így az általános gyógyulási arány 40% körül mozog. Ezek az arányok ismét nagyon eltérőek lehetnek, az ALL altípusától és más prognosztikai tényezőktől függően. Például a gyógyulási arányok általában magasabbak a fiatalabb betegeknél.

Mi van, ha a leukémia nem reagál vagy a kezelés után visszatér?

Ha a leukémia refrakter – vagyis ha nem múlik el az első kezelés hatására (ami a betegek körülbelül 10-20%-ánál fordul elő) -, akkor újabb vagy intenzívebb dózisú kemoterápiás gyógyszerekkel lehet próbálkozni, bár ezek kevésbé valószínű, hogy működnek. Az olyan monoklonális antitestek, mint a blinatumomab (Blincyto) vagy az inotuzumab-ozogamicin (Besponsa) a B-sejtes ALL-ben szenvedő betegek számára jelenthetnek lehetőséget. Őssejt-transzplantációval lehet próbálkozni, ha a leukémia legalább részleges remisszióba hozható. Új kezelési módszerek klinikai vizsgálatai is szóba jöhetnek.

Ha a leukémia a kezdeti kezelés hatására remisszióba kerül, de aztán visszatér (visszaesik vagy kiújul), akkor ezt leggyakrabban a csontvelőben és a vérben teszi. Alkalmanként az agyban vagy a gerincvelői folyadékban fog először kiújulni.

Egy ilyen esetben néha lehetséges, hogy a leukémia újabb kemoterápiával (kemoterápiával) ismét remisszióba kerüljön, bár ez a remisszió valószínűleg nem lesz tartós. A kezelés megközelítése attól függhet, hogy az első kezelés után milyen hamar tér vissza a leukémia. Ha a kiújulás hosszú idő után következik be, akkor ugyanazzal vagy hasonló kezeléssel lehet megpróbálni a második remissziót. Ha az időintervallum rövidebb, agresszívabb kemoterápiára lehet szükség más gyógyszerekkel.

Az immunterápia egy másik lehetőség lehet egyes betegek számára. Például egy monoklonális antitest, mint a blinatumomab (Blincyto) vagy az inotuzumab-ozogamicin (Besponsa) egyes B-sejtes ALL-ben szenvedő betegeknél, míg a CAR T-sejtes terápia 25 éves vagy fiatalabb betegeknél jöhet szóba.

A Philadelphia-kromoszómával rendelkező ALL-betegeknél, akik célzott gyógyszert, például imatinibot (Gleevec) szedtek, gyakran átváltanak egy másik célzott gyógyszerre.

A T-sejtes ALL-es betegek esetében a nelarabin (Arranon) kemoterápiás gyógyszer hasznos lehet.

Ha sikerül második remissziót elérni, a legtöbb orvos, ha lehetséges, valamilyen őssejt-transzplantációt javasol.

Ha a leukémia nem múlik el, vagy folyamatosan visszatér, végül a további kemoterápiás kezelés valószínűleg nem segít. Ha az őssejtátültetés nem jöhet szóba, a betegnek érdemes megfontolnia, hogy részt vegyen az újabb kezelések klinikai vizsgálatában.

Palliatív kezelés

Egy bizonyos ponton világossá válhat, hogy a további kezelés, még a klinikai vizsgálatok során is, rendkívül valószínűtlen, hogy meggyógyítja a leukémiát. Ekkor a kezelés középpontjába kerülhet a leukémia és tüneteinek minél hosszabb ideig történő kontrollálása, ahelyett, hogy a leukémia gyógyítására törekednének. Ezt nevezhetjük palliatív kezelésnek vagy szupportív kezelésnek. Az orvos például kevésbé intenzív kemoterápiát javasolhat, hogy megpróbálja lassítani a leukémia növekedését ahelyett, hogy megpróbálná meggyógyítani.

Amint a leukémia növekszik a csontvelőben, fájdalmat okozhat. Fontos, hogy a lehető legkényelmesebb legyen. A kezelések, amelyek hasznosak lehetnek, magukban foglalják a sugárkezelést és a megfelelő fájdalomcsillapító gyógyszereket. Ha az olyan gyógyszerek, mint az aszpirin és az ibuprofen nem segítenek a fájdalmon, valószínűleg az erősebb opioid gyógyszerek, például a morfium segíthetnek.

A leukémia egyéb gyakori tünetei az alacsony vérkép és a fáradtság. Gyógyszerekre vagy vérátömlesztésre lehet szükség e problémák orvoslásához. A hányinger és az étvágytalanság gyógyszerekkel és magas kalóriatartalmú étrend-kiegészítőkkel kezelhető. A fellépő fertőzéseket antibiotikumokkal lehet kezelni.

Az itt közölt kezelési információk nem az Amerikai Rákellenes Társaság hivatalos irányelvei, és nem orvosi tanácsadásként szolgálnak, hogy helyettesítsék a rákos betegeket kezelő csapat szakértelmét és megítélését. Célja, hogy segítse Önt és családját abban, hogy orvosával együtt megalapozott döntéseket hozzon. Előfordulhat, hogy kezelőorvosa okkal az alábbi általános kezelési lehetőségektől eltérő kezelési tervet javasol. Ne habozzon feltenni neki kérdéseket az Ön kezelési lehetőségeivel kapcsolatban.