Abstrakt
Úvod. Anomálie mülleriánského vývodu představují skupinu vrozených vad, které jsou důsledkem nedokončení oboustranného prodloužení paramesonefrického vývodu, fúze, kanalizace nebo resorpce septa. Tyto anomálie jsou v běžné populaci vzácné, přičemž mezi časté patří bikornuátní nebo didelfyzární děloha. Dvourohé děložní malformace mají klinický význam vzhledem k jejich nepříznivým reprodukčním výsledkům. Bylo prokázáno, že metroplastiky zlepšují reprodukční výsledky dvourohých děložních malformací. Dokumentujeme případ bikornuátní dělohy, který byl zvládnut pomocí Strassmanovy metroplastiky, a následný úspěšný výsledek těhotenství. Případ. Černoška afrického původu byla vyšetřena s anamnézou šesti předchozích potratů. Její diagnostické vyšetření odhalilo bikornuátní dělohu, pro kterou jí byla provedena Strassmanova metroplastika. Později otěhotněla a byla sledována až do termínu s úspěšným porodem živého dítěte. Závěr. Strassmanova metroplastika je v subsaharské Africe vzácným zákrokem a tento případ se snaží doplnit soubor poznatků o chirurgické léčbě anomálií Müllerových vývodů, konkrétně dvourohé dělohy v tomto regionu. Cílem této kazuistiky je zvýšit povědomí o abnormalitách Müllerových vývodů, konkrétně dvourohé dělohy, v případech opakovaných potratů a poukázat na diagnostické strategie pro vyšetřování a demonstrovat možnosti léčby v podmínkách s nízkými zdroji.
1. Úvod
Anomálie Müllerových vývodů představují skupinu vrozených malformací, které jsou důsledkem nedokončení oboustranného prodloužení paramesonefrického vývodu, fúze, kanalizace nebo resorpce septa . Tyto anomálie lze podle Americké společnosti reprodukční medicíny (ASRM) klasifikovat jako segmentální hypoplazii nebo agenezi Müllerova vývodu (skupina I), unicornuate uterus (skupina II), uterine didelphys (skupina III), bicornuate uterus (skupina IV), septate uterus (skupina V), arcuate uterus (skupina VI) a diethylstilbestrol related anomalies (skupina VII) .
Prevalence těchto malformací v běžné populaci je přibližně 5 %. U žen trpících opakovanými potraty je to 5-10 % a u žen s pozdními těhotenskými ztrátami a předčasnými porody více než jedna ze čtyř . Mezi anomáliemi Müllerových vývodů jsou častějšími formami bikornuátní a didelfické dělohy s prevalencí 25, resp. 11 %. Navíc jsou spojeny s opakovanými potraty v prvním a druhém trimestru a také s vyšší mírou předčasných porodů .
Bikornuátní děloha je způsobena neúplným splynutím Müllerových vývodů. Je charakterizována dvěma oddělenými, ale komunikujícími dutinami endometria a jedním děložním hrdlem. Neúspěšná fúze může zasahovat až do děložního hrdla, což má za následek úplnou bikornuátní dělohu, nebo může být částečná, což způsobuje mírnější abnormalitu. Výsledky těhotenství u pacientek s těmito anomáliemi nejsou příznivé. Předchozí zprávy prokázaly, že u pacientek s dvourohou dělohou je vyšší výskyt potratů a předčasných porodů . Klinický obraz dvourohé dělohy zahrnuje poruchy menstruace, primární neplodnost, opakované potraty, předčasné porody a pozdní těhotenské ztráty. Při léčbě pacientek s diagnostikovanou anomálií Müllerových vývodů se doporučuje multidisciplinární přístup s přispěním psychologa, endokrinologa a konzultanta gynekologa zběhlého v těchto případech. S ohledem na to zůstává chirurgická intervence standardem péče o pacientky s anomáliemi Müllerových vývodů, které trpí opakovanými těhotenskými ztrátami nebo špatnými výsledky těhotenství . Strassmanova metroplastika je standardním chirurgickým postupem pro korekci bikornuátních děloh . Paul Strassman v roce 1907 oznámil první chirurgickou korekci dvojité dělohy provedením přední kolpotomie u pacientky s 8 těhotenskými ztrátami .
Malformace dělohy jsou celosvětově vzácným jevem a chirurgické řešení těchto případů není v subsaharské Africe dobře zdokumentováno, možná kvůli problémům s diagnostikou nebo léčbou. Předkládáme případ pacientky s dvourohou dělohou, která byla chirurgicky řešena otevřenou Strassmanovou metroplastikou s úspěšným následným těhotenstvím.
2. případ
2.1. Informace o pacientce
Pětatřicetiletá černoška afrického původu para 0+6 přišla s anamnézou pěti opakovaných těhotenských ztrát v prvním a jedné ve druhém trimestru. Kromě toho měla devítiletou anamnézu nepravidelného silného krvácení spojeného s dysmenoreou.
Menarché měla v 17 letech s pravidelnými bolestivými cykly, které trvaly 10 dní. Neužívala žádnou antikoncepční metodu a neudávala žádnou dyspareunii ani močové symptomy. K jejímu prvnímu potratu došlo v 11 letech a byl chirurgicky řešen dilatací a kyretáží. Následně zaznamenala změny v menstruačním cyklu. Její menstruační cyklus se stal nepravidelným se silným proudem po dobu 10 dnů spojeným s těžkou dysmenoreou a střevními příznaky nadýmání a průjmu. Během menstruace užívala kyselinu tranexamovou jeden gram třikrát denně na silnou prodlouženou menstruaci a kyselinu mefenamovou 500 miligramů třikrát denně na dysmenoreu s hlášenou úlevou od příznaků.
2.2. Klinické nálezy
Fyzikální vyšetření bylo bez pozoruhodností s výjimkou mírné citlivosti v suprapubické oblasti; měla hrubě normální zevní genitál a normálně vypadající děložní hrdlo.
2.3. Diagnostické hodnocení
Její počáteční hormonální profil byl následující: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/l) LH: 10 IU/l (1-18 IU/l)
Před rokem jí byl nedávno proveden stěr z papily, který byl normální.
Transabdominální a transvaginální (TVS) skeny prokázaly oddělené pravé a levé rohovky s mnohočetnými cystami v periferním ovariálním parenchymu s rysy svědčícími pro dvojvaječnou dělohu a polycystické vaječníky (obr. 1). Rovněž jí byl proveden hysterosalpingogram (HSG), při kterém byla hlášena opacifikovaná děloha s banánovitou konfigurací orientovaná doprava bez ohraničení vejcovodů, což jsou nálezy svědčící pro jednorohou dělohu.
Její anamnéza nebyla významná. Byla nedávno rozvedená, což přičítala anamnéze několika potratů v kontextu afrického kulturního očekávání zplození dětí.
Následně jí byla naplánována hysteroskopie a diagnostická laparoskopie. Souhlasila také s případnou otevřenou Strassmansovou metroplastikou.
2.4. V průběhu těhotenství byla provedena transplantace dělohy. Terapeutická intervence
Při hysteroskopii bylo zobrazeno normálně vypadající endometrium s pravostranným tubárním ostiem a malým tubárním ostiem vlevo, které se nezdálo být patentní (obr. 1). Laparoskopicky byla nalezena bikorunkulární děloha (obrázek 2) s přidruženou endometriózou ve vezikouterinní řase. Byla provedena otevřená metroplastická plastika (obrázky 3 a 4). Byl proveden fundální příčný řez a disekce do úrovně endometria po injekci subserózního vazopresinu. Byla provedena apozice obou rohů a děloha byla sešita po vrstvách (obrázky 3 a 4). Měděné nitroděložní tělísko bylo ponecháno in situ, aby oddělilo děložní stěny a případně snížilo pravděpodobnost vzniku děložních synechií, ačkoli důkazy pro tento postup stále nejsou přesvědčivé. Kromě toho byla ablována endometriotická ložiska objevená ve vezikouterinním záhybu.
2.5.
. Následné sledování a výsledky
Pacientka měla po operaci bezproblémové sledování bez hlášených komplikací.
HSG 6 měsíců po operaci odhalilo sjednocení děložních rohů, ale oba vejcovody nebyly ohraničeny.
Pacientka se ztratila ze sledování, ale o dva roky později se dostavila se spontánním početím a TVS odhalila jedno nitroděložní těhotenství ve 13. týdnu. Její předporodní vyšetření bylo takové, jak je zvýrazněno v tabulce 1.
|
||||||||||||||||||
Poté byla sledována v prenatální poradně a neměla žádné obavy až do 33. týdne, kdy se dostavila s anamnézou bolestí v podbřišku zhoršujících se v posledních několika týdnech a pravostrannou fundální citlivostí bolesti skóre sedm z deseti na stupnici hodnocení bolesti. Hlavní obavou v době hodnocení byla možná děložní ruptura. Neměla žádné příznaky svědčící pro střevní obstrukci, protože vyprazdňovala stolici a byly přítomny střevní zvuky. Měla normální NST a porodnický ultrazvuk, který byl proveden, ukázal jedno nitroděložní těhotenství s normálním biofyzikálním profilem a bez známek abrupce placenty nebo pomalejší dehiscence místa děložního segmentu. V této době jí nebyla provedena žádná další vyšetření. Bolesti byly natolik výrazné, že si vyžádaly hospitalizaci, pro kterou následně dostala antenatální steroidy pro zralost plic a opioidní analgezii pro zmírnění bolesti. Bolesti však zcela neustoupily a ve 33. týdnu a 5 dnech podstoupila porod císařským řezem kvůli přetrvávajícím bolestem v podbřišku. Výsledkem byl živý novorozenec mužského pohlaví s porodní hmotností 1950 gramů a APGAR 9, 10, 10. Nebyla prokázána ruptura dělohy, ačkoli měla žilní kongesci a masivní křečové žíly oboustranně v kornuálních oblastech. Předchozí jizva po metroplastice byla neporušená.
Pooperačně ustoupily bolesti břicha a pooperační rekonvalescence byla bez pozoruhodností. Pátý pooperační den byla propuštěna.
3. Diskuse
Anomálie Müllerových vývodů představují skupinu vrozených vad, které jsou důsledkem nedokončení oboustranného prodloužení vývodů, fúze, kanalizace nebo resorpce septa .
Existují různá klasifikační schémata pro anomálie ženských reprodukčních cest, ale nejběžnější klasifikace byla navržena Buttramem a Gibbonsem (1979) a upravena Americkou společností pro reprodukční medicínu (ASRM) (dříve American Fertility Society, 1988). V rámci tohoto systému je objasněno šest skupin: segmentální Müllerova hypoplazie nebo ageneze (skupina I), unicornuate uterus (skupina II), uterine didelphys (skupina III), bicornuate uterus (skupina IV), septate uterus (skupina V), arcuate uterus (skupina VI) a anomálie související s diethylstilbestrolem (skupina VII) . Výše zdůrazněný případ bikornuátní dělohy spadal do IV. skupiny ASRM klasifikace.
Mezi anomáliemi Müllerových vývodů jsou bikornuátní a didelfické dělohy častými formami s prevalencí 25 a 11 %.
V literatuře nejsou zdůrazněny žádné specifické rizikové faktory, které by predisponovaly ke vzniku těchto abnormalit. Vrozené anomálie dělohy mají heterogenní genetický základ, na němž se podílejí geny Wilmsova tumoru 1 (WT1), párový box gen 2 (Pax2), WNT2, transkripční faktor 1 pre-B-buněčné leukémie (PBX1) a homeoboxové geny (HOX) . Ve výše zdůrazněném případě nebyl nalezen žádný rizikový faktor.
Většina případů je diagnostikována při vyšetření porodnických nebo gynekologických potíží, ale při absenci příznaků zůstává většina anomálií nediagnostikována . V tomto konkrétním případě anamnéza potratů v prvním a druhém trimestru a nepravidelnosti menstruace opravňovaly ke klinickému hodnocení a vyšetřování.
Otázka, zda jsou Müllerovy anomálie výrazně častěji kombinovány s endometriózou, je kontroverzně diskutovaným problémem. Některé publikace popisují tuto souvislost u pacientek s obstrukčními, ale nikoli neobstrukčními Müllerovými anomáliemi nebo u kontrol bez Müllerových anomálií. Je známo, že obstrukční Müllerovy anomálie jsou významně častěji spojeny s endometriózou, onemocněním s nepříznivým vlivem na plodnost. Základním patofyziologickým mechanismem by mohlo být zvýšené riziko retrográdní menstruace . Radiologické rozlišení dvourohé dělohy od septované dělohy a jednorohé dělohy s rohem může být náročné, jako tomu bylo v případě zdůrazněném zde, kdy počáteční HSG svědčilo pro jednorohou dělohu. Je však důležité je odlišit, protože septovaná děloha se snadno léčí hysteroskopickou resekcí septa. Široce se rozbíhající rohy pozorované na HSG mohou naznačovat dvourohou dělohu. Interkornuální úhel větší než 105 stupňů naznačuje bikornuální dělohu, zatímco úhel menší než 75 stupňů ukazuje na septovanou dělohu . K určení fundálního obrysu však může být nutné provést MRI. Při něm intrafundální rozštěp směrem dolů o velikosti větší nebo rovné 1 cm svědčí pro bikornuátní dělohu, zatímco hloubka rozštěpu < 1 cm ukazuje na septovanou dělohu . Použití 3D sonografie umožňuje také vnitřní a vnější posouzení dělohy. Sonografie a HSG se tedy jeví jako přijatelné zobrazovací techniky při počátečním vyšetřování. Pokud je předpokládanou diagnózou septovaná děloha, lze pro definitivní diagnózu provést laparoskopii a v případě pochybností předtím zahájit hysteroskopickou resekci septa. V tomto případě byly HSG a TVS v kombinaci s nálezy z hysteroskopie a laparoskopie dostatečné pro stanovení diagnózy.
Chirurgická intervence prostřednictvím Strassmanovy metroplastiky poskytuje významné snížení procenta ztrát plodu (8-12 %) ve srovnání s pacientkami bez chirurgické léčby (70-96 %) . Konvenční transabdominální metroplastika se zdá být bezpečným a účinným zákrokem u žen s anomálií dvojvaječné dělohy .
Skutečný přínos metroplastiky u dvojvaječné dělohy však nebyl testován v kontrolované klinické studii a metroplastika by prozatím měla být vyhrazena pro ženy, u kterých dochází k opakovaným těhotenským ztrátám bez jiné identifikovatelné příčiny .
V jiných centrech se ukázalo, že laparoskopická a hysteroskopická metroplastika je bezpečný zákrok se všemi dalšími výhodami minimálně invazivní chirurgie a je životaschopnou alternativou ke konvenční otevřené abdominální metroplastice . V subsaharské Africe existují značné problémy, pokud jde o přístup a dovednosti v oblasti laparoskopické chirurgie, které představují významnou překážku pro možnost laparoskopické metroplastiky, a tento případ na to upozorňuje.
Všem pacientkám s Müllerovou agenezí by mělo být nabídnuto poradenství a měly by být povzbuzovány, aby se spojily se skupinami vzájemné podpory, pokud jsou k dispozici. Psychologický dopad diagnózy Müllerovy ageneze nelze podceňovat. Mnoho pacientek prožívá úzkost a depresi, zpochybňuje svou ženskou identitu a truchlí nad svou neplodností. Tyto pacientky bojují s tím, jak se o svůj stav podělit s rodinnými příslušníky, vrstevníky a milostnými partnery. V africkém prostředí vstupuje do hry také několik kulturních problémů se stigmatizací zaměřenou na ženy, které potratily, a na ty, které mají problémy se získáním dětí. To je aspekt péče, který by měl být zvažován v kulturním kontextu podobném tomuto případu.
V subsaharské Africe je nedostatek údajů prokazujících reprodukční úspěch po metroplastice v případech dvojvaječné dělohy. V Keni nebylo v posledních letech zaznamenáno ani publikováno mnoho prací o řešení mülleriánských anomálií. Cílem této kazuistiky je zvýšit povědomí o abnormalitách Müllerových vývodů, konkrétněji o bikornuátní děloze v případech opakovaných potratů, zdůraznit diagnostické strategie pro vyšetřování a ukázat možnosti managementu v podmínkách s nízkými zdroji.
Konflikty zájmů
Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací tohoto článku nedošlo ke střetu zájmů.