Na naši kliniku přišla 35letá žena s obavami ze „zarůstajících nehtů“. Pacientka uváděla bolest a zánět v okolí prvního, druhého a třetího nehtu pravé nohy a druhého prstu levé nohy. Uváděla, že jí několikrát vypadl druhý nehet na pravé noze. Pacientka popřela, že by v minulosti utrpěla úraz. Dále uvedla ztluštění a změnu barvy obou velkých nehtů na nohou. Dosavadní léčba zahrnovala perorální léčbu azitromycinem předepsanou jejím ošetřujícím lékařem. Pacientka uvedla, že při perorální antibiotické léčbě nedošlo ke zlepšení.

Fyzikální vyšetření odhalilo onycholýzu druhého nehtu nohy s hyperkeratózou nehtového lůžka. Nehty na halluxu byly žluté, silné a dystrofické. Druhý nehet na levé noze vykazoval příčnou depresi, která odpovídala Beauovým liniím. Na proximálních, mediálních a laterálních nehtových záhybech postižených prstů byl periunguální erytém, prominující kapiláry nehtových záhybů a cévní překrvení. Všechny postižené nehtové ploténky a přilehlé měkké tkáně byly při palpaci bolestivé. Nehty nevykazovaly žádné zarůstající okraje nehtů ani známky bakteriální infekce. Kromě těchto nehtových změn měl pacient na dorzu nohy oboustranně přítomny tmavě zbarvené, citlivé papuly.

Pacient měl v anamnéze systémový lupus erythematodes (SLE) a diskoidní lupus erythematodes (DLE). Příznaky související s jejím systémovým lupus erythematodes zahrnovaly malarickou vyrážku v obličeji, diskoidní kožní léze, nefritidu, artralgie a Raynaudův fenomén. V době klinické prezentace byla pacientka v péči revmatologa a dermatologa a dostávala léčbu sestávající z belimumabu a prednisonu pro systémový lupus erythematodes a intralezionálních injekcí triamcinolonu pro diskoidní lupus erythematodes.

Co byste měli vědět o lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je systémové autoimunitní onemocnění vznikající v důsledku polyklonální aktivace B-buněk a produkce autoprotilátek. Porucha se nejčastěji projevuje u žen ve fertilním věku. Toto onemocnění má velmi rozmanité spektrum klinických projevů od omezeného kožního onemocnění (kožní lupus erythematodes) až po potenciálně smrtelné systémové projevy, jako je urémie nebo progresivní postižení centrálního nervového systému.1 Klasická triáda systémového lupus erythematodes zahrnuje horečku, bolesti kloubů a vyrážku.1,2

Kutánní lupus erythematodes (CLE) postihuje kůži a kožní struktury včetně vlasů a nehtů. Kožní lupus erythematodes lze rozdělit na kožní léze, které jsou histologicky specifické pro lupus erythematodes, a ty, které jsou nespecifické. Kromě toho lze kožní lupus erythematodes rozdělit na akutní, subakutní a chronický neboli diskoidní podtyp lupus erythematodes. Kožní lupus erythematodes se může vyskytovat izolovaně nebo může být spojen se systémovým onemocněním. Nejčastěji je akutní kožní lupus erythematodes spojen se systémovým onemocněním, zatímco chronický diskoidní lupus se vyskytuje bez základního orgánového postižení. Healy a jeho kolegové uvádějí pouze pětiprocentní míru progrese diskoidního lupus erythematodes do systémového lupus erythematodes.3

What The Literature Reveals About Nail Abnormalities With Systemic Lupus Erythematosus

V souvislosti se systémovým lupus erythematodes se údajně vyskytují četné poruchy nehtů a nehtového aparátu. Změny nehtů se vyskytují u více než 25 % pacientů se systémovým lupus erythematodes.4,5 Onycholýza a hyperkeratóza nehtového lůžka jsou nejčastějšími poruchami nehtů spojenými se systémovým lupus erythematodes.4 Hyperkeratóza nehtového lůžka je spojena s diskoidním lupus erythematodes. Periunguální erytém s prominujícími kapilárami v nehtových záhybech, cévní infarzace a červené lunuly jsou dalšími častými znaky systémového lupus erythematodes.6,8 Mezi další méně časté abnormality nehtů spojené se systémovým lupus erythematodes patří třískovité krvácení, pinzetová deformita nehtů, leukonychie a Beauovy linie.6,9-11 Poruchy nehtů spojené se systémovým lupusem erythematodes se často vyskytují u pacientů, kteří mají také Raynaudův fenomén a ulcerace sliznic.5

Raynaudův fenomén je běžně spojen se systémovým lupusem erythematodes a může postihovat prsty na nohou, zejména v chladnějším podnebí. Raynaudův fenomén může přispívat k periunguálnímu zbarvení a bolesti. Vaskulopatie je dalším častým rysem systémového lupus erythematodes, který může postihnout nehet a nehtovou jednotku. Vaskulopatické léze nehtové jednotky se mohou objevit sekundárně v důsledku infarktu cév a/nebo kožního krvácení do nehtové řasy. Tyto poruchy jsou důsledkem vaskulitidy nebo destičkových trombů malých digitálních cév.12
Histopatologická analýza nehtových záhybů postižených lupus erythematodes vykazuje četné změny včetně hyperkeratózy, degenerace bazální buněčné vrstvy, lymfocytární infiltrace dermis, edému a dilatace kapilár.12 Změny na nehtovém lůžku zahrnují hyperorkeratózu, rozvoj granulární buněčné vrstvy, edém bazálních buněk a hyalinní tělíska.12 Tyto histopatologické změny nejsou diagnostické pro lupus erythematodes a biopsie nehtového lůžka a nehtového aparátu není rutinní součástí vyšetření lupus erythematodes. Biopsie však může být přínosná při odlišení patologie nehtů způsobené lupusem od léků nebo jiných běžných abnormalit nehtů.

Významné poznatky o léčbě a prognóze

Prognóza systémového lupus erythematodes je velmi variabilní. Závažnost onemocnění se může pohybovat od benigní až po rychle progredující a potenciálně fatální. Systémový lupus erythematodes může mít období klidu a vzplanutí během celého života pacienta. Izolované postižení kůže a muskuloskeletálního aparátu je spojeno s mírnějším průběhem onemocnění a vyšší mírou přežití ve srovnání s jedinci s postižením ledvin a centrálního nervového systému.13,14 Poruchy kůže a nehtů obvykle odrážejí základní aktivitu onemocnění systémovým lupus erythematodes se zhoršující se patologií kůže a nehtů při aktivnějších stavech onemocnění.12 Krvácení z třísek je změnou nehtů, která nejvíce souvisí s aktivitou onemocnění.15

Léčba základního onemocnění je základem léčby kožních poruch spojených se systémovým lupus erythematodes. Standardní léčba systémového lupus erythematodes zahrnuje steroidy a také nebiologické chorobu modifikující antirevmatické léky (DMARDS), jako jsou hydroxychlorochin, azathioprin a methotrexát. V léčbě lupus erythematodes se osvědčily dvě biologické DMARD terapie, belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) a rituximab (Rituxan®, Genentech). Belimumab je inhibitor stimulátoru B-lymfocytů, který snižuje aktivitu onemocnění, vzplanutí a užívání steroidů.16 Rituximab, chimérická monoklonální protilátka proti CD20 na B-buňkách, která vyvolává buněčnou smrt, se rovněž osvědčil v léčbě refrakterních případů systémového lupus erythematodes.17

Přestože existuje řada způsobů léčby patologie nehtů spojených se systémovým lupusem erythematodes, existuje málo výzkumů zkoumajících účinnost těchto možností.

Vanhooteghem a jeho kolegové zjistili, že systémové kortikosteroidy, retinoidy a antimalarika byly účinné při řešení hyperkeratózy nehtového lůžka u pacienta se systémovým lupusem erythematodes a diskoidním lupusem erythematodes.18 Při Raynaudově fenoménu a vaskulopatických změnách kůže a nehtů mohou pomoci ochranná opatření včetně vyhýbání se chladu a zanechání kouření. Vazodilatancia a inhibitory agregace krevních destiček, jako je aspirin a nifedipin, mohou být účinné při zlepšování digitálního průtoku krve.12

Závěr

Je obtížné s jistotou určit etiologii mnoha poruch nehtů a nehtového aparátu spojených se systémovým lupus erythematodes. Imunosupresivní léky používané k léčbě systémového lupus erythematodes mohou predisponovat pacienty k bakteriálním a plísňovým infekcím nehtů a okolních měkkých tkání. Podobné charakteristiky mohou mít i další běžná, nesouvisející onemocnění nehtů. Přesto mohou být poruchy nehtů a nehtového aparátu spojené se systémovým lupusem erythematodes důležitými ukazateli onemocnění a odrazem aktivity základního onemocnění.

Dr. Hoffman je ošetřujícím lékařem na oddělení ortopedie v Denver Health Medical Center. Je odbornou asistentkou na oddělení ortopedie na Lékařské fakultě Coloradské univerzity. Je ošetřujícím lékařem pro rezidenční program Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center.

Je také ošetřujícím lékařem pro rezidenční program Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center.