Definice:

Parsonageův-Turnerův syndrom (PTS), známý také jako neuralgická amyotrofie nebo brachiální neuritida, je neobvyklé onemocnění periferních nervů. PTS se typicky projevuje epizodou extrémní bolesti v oblasti ramene, která odezní po několika dnech až týdnech a je následována hlubokou slabostí a atrofií jednoho nebo více svalů ramene a paže.

Prezentace:

PTS obvykle postihuje spíše horní než dolní část paže a ve vzácných případech může postihnout obě paže. Může postihnout kterýkoli nerv vycházející z brachiálního plexu – složitého souboru nervů nad a pod klíční kostí, který zajišťuje pohyb a citlivost paže. PTS zahrnuje široké spektrum klinických projevů a značně se překrývá s mnoha alternativními diagnózami, což může diagnostiku PTS ztěžovat.

Příčina:

Příčina PTS je z velké části neznámá, i když byly navrženy imunologické a vaskulární mechanismy. Může existovat několik podtypů, včetně genetické predispozice, autoimunitní poruchy nebo mechanického mechanismu, které samostatně nebo společně vedou k rozvoji příznaků.

• Autoimunitní nebo vaskulární spouštěče
  • Více než 50 % pacientů s PTS uvádí událost předcházející projevům, jako jsou: infekce, těhotenství, stres z operace nebo terapeutické události, jako je očkování, léčba antibiotiky nebo imunoterapie
• Mechanické
  • Mnoho pacientů uvádí rozvoj příznaků během několika hodin po neobvykle velké námaze na horní končetině (např. odklízení sněhu po sněhové vánici, soutěž v klikování, stěhování těžkého nábytku atd.“
• Genetika
  • PTS existuje nejčastěji jako spontánní forma, ale existuje i vzácná dědičná forma PTS
• Téměř 50 % pacientů nedokáže určit výchozí událost, což odráží, že tyto proměnné nemohou plně vysvětlit celý příběh PTS.
• Nedávno byla vyslovena hypotéza, že v některých případech PTS může vyvolávající událost vést k patologickému otoku nervu a/nebo fasciklu, který způsobuje poruchu nervové kluznosti a cévní kompromitaci

Diagnostické testy:

PTS je klinická diagnóza. Neexistuje žádný potvrzující diagnostický test; existují však velmi typické elektrodiagnostické nálezy, které mohou pomoci stanovit diagnózu. Elektrodiagnostická vyšetření mohou také pomoci posoudit rozsah poškození nervů a ztrátu svalové funkce, aby bylo možné odlišit PTS od jiných podobných prezentovaných onemocnění. MRI a ultrazvuk jsou stále užitečnější diagnostická vyšetření, která mohou odhalit změny na postižených nervech a svalech.

Nové poznatky

Není známo, proč někteří pacienti s PTS vykazují chybějící nebo neúplné zotavení, zatímco většina se spontánně zotaví. Pomocí ultrazvuku, magnetické rezonance a intraoperačních nálezů odhalily nedávné studie zúžení a/nebo zkroucení nervů na horní končetině u pacientů s refrakterními příznaky PTS. Taková zúžení se označují jako „zúžení hodinového skla“. Existuje teorie, že imunitně zprostředkovaný proces vedoucí k PTS způsobuje řadu změn v architektuře postižených nervů. V důsledku zánětlivé reakce uvnitř jednoho nebo více nervových svazků nebo fasciklů byl navržen následující sled událostí: rozšíření nervu, zúžení nervu a v některých případech torze nebo zkroucení nervu. Není známo, zda je zúžení a/nebo zkroucení nervu typické pouze pro PTS, nebo zda se jedná o podskupinu PTS, ale rozsah zúžení a/nebo zkroucení nervu u PTS může hrát roli ve schopnosti pacienta spontánně se zotavit. Předoperační ultrazvuk a magnetická rezonance pomáhají nejen lokalizovat postižené nervy, ale odhalit závažnost postižení nervů a také pomáhají při rozhodování o chirurgickém řešení.

Léčba

• Akutní bolest spojenou s PTS lze léčit protizánětlivými a protibolestivými léky
• Pacientům se doporučuje, aby co nejvíce používali postiženou ruku a prováděli fyzikální terapii, která pomůže zvládnout slabost ruky
• Pacienti by se měli vracet na pravidelná vyšetření (každých 6-8 týdnů) ke sledování pokroku pomocí EMG a fyzikálního vyšetření
• U pacientů s dlouhodobými příznaky lze zvážit operaci, zejména pokud MRI nebo ultrazvuk naznačují fokální zúžení nervu
• Tradičně se doporučuje pozorování a léčba bolesti, ale někdy se nabízí i určitá farmakologická léčba

Pro lepší pochopení příčiny a léčby je nutný další výzkum.

Dr. Joseph Feinberg je vedoucím fyziatrem a specializuje se na poranění a poruchy brachiálního plexu a periferních nervů. Je spoluředitelem Centra pro poranění brachiálního plexu a traumatických nervů.

Dr. Scott Wolfe je emeritním primářem oddělení pro ruku a horní končetiny a ošetřujícím ortopedem v Hospital for Special Surgery. Dr. Scott Wolfe je uznáván jako jeden z nejzkušenějších, nejinovativnějších a nejpovolanějších odborníků v oblasti ortopedické péče o horní končetiny. Jako hlavní autor publikoval během své 25leté kariéry více než 100 významných prací v nejuznávanějších recenzovaných amerických lékařských časopisech. Jeho profesním cílem je pomáhat dosahovat trvale vynikajících výsledků u pacientů v chirurgii ruky a nervů.

Dr. Darryl Sneag je asistentem radiologa na HSS, který se zaměřuje na zobrazování periferních nervů magnetickou rezonancí (MRI). Jeho výzkumné zájmy spočívají v optimalizaci současných technik a vývoji nových pulzních sekvencí MRI, včetně difuzního tenzorového zobrazování (DTI), pro morfologické a biochemické hodnocení poškození a zdraví nervů. Dr. Sneag je v současné době hlavním řešitelem studie hodnotící DTI hodnocení regenerace nervů na klinickém 3T magnetu.

Eliana B. Saltzman, BA je studentkou 4. ročníku medicíny na Icahn School of Medicine, která je v současné době na studijním pobytu v Hospital for Special Surgery. Jako členka výzkumného týmu pro ruku a horní končetinu se podílí na různých projektech, které zahrnují výzkum výsledků po rekonstrukci brachiálního plexu, vývoj dotazníku pro pacienty s traumatickým poraněním brachiálního plexu a hodnocení optimálních technik rekonstrukce nervů na zvířecím modelu.