Tato část porovnává čtyři atypické poruchy parkinsonismu:

• Demence s Lewyho tělísky (LBD)
• Progresivní supranukleární obrna (PSP)
• Atrofie mnohočetného systému (MSA)
• Kortikobazální degenerace (CBD)

Tyto nemoci jsou často zaměňovány navzájem a za Parkinsonovu nemoc, Alzheimerovu nemoc, cévní mozkovou příhodu a další neurologická onemocnění. Do jisté míry se zabýváme otázkami „Když to není Alzheimerova choroba, co to je?“ a „Když to není Parkinsonova choroba, co to je?“

Vynikající organizace se zaměřují na každou z těchto atypických parkinsonských poruch. Tyto organizace uvádíme na stránkách věnovaných jednotlivým poruchám. Brain Support Network vrhá širší síť, popisuje a porovnává tyto čtyři poruchy a jejich podtypy.

Vzhledem k našim rozsáhlým zkušenostem s darováním mozku víme, že přesnost diagnostiky těchto poruch je nízká. Diagnózu známe ještě před dodáním mozku k pitvě a definitivní diagnózu se dozvídáme od neuropatologa po pitvě. Přesnost se pohybuje kolem 50 %, a to i u diagnóz dodaných odbornými neurology.

Tyto poruchy jsou vzácné, obtížně diagnostikovatelné a pohyblivé, protože jsou popisovány nové podtypy. Jedním z poslání BSN je nastínit situaci tak, aby laici mohli vést smysluplné diskuse s lékaři a mohli sloužit jako účinní obhájci.

Terminologie

K tomu, aby byla u někoho diagnostikována Parkinsonova choroba, musí mít dva ze čtyř příznaků: rigiditu, bradykinezi (pomalý pohyb), tremor nebo posturální nestabilitu. Kromě toho musí mít někdo solidní odpověď na léčbu levodopou, standardním lékem Parkinsonovy nemoci. A musí být vyloučena jiná vysvětlení příznaků – například cévní mozková příhoda, antipsychotická medikace nebo atypické parkinsonské poruchy.

Parkinsonské příznaky

Klíčovým pojmem v oblasti atypického parkinsonismu je parkinsonismus. Parkinsonismus je termín, který označuje příznaky podobné Parkinsonově nemoci; jinými slovy rigiditu, bradykinezi, tremor nebo posturální nestabilitu. Nejčastějším stavem parkinsonismu je Parkinsonova nemoc.

Pokud má někdo atypický parkinsonismus, Parkinson Plus nebo parkinsonský syndrom, znamená to, že má parkinsonismus, ale ne Parkinsonovu nemoc. Obecně to znamená, že není robustní odpověď na léčbu levodopou. Mnoho specialistů na pohybové poruchy podává osobě s podezřením na atypickou parkinsonskou poruchu „výzvu“ v podobě dávky levodopy. Pokud nedojde k žádné odpovědi nebo je odpověď minimální, je to další důkaz, že daná osoba má spíše atypickou diagnózu než „typickou“ Parkinsonovu nemoc.

Pod pojmem Plus u Parkinsona Plus se rozumí skutečnost, že atypické parkinsonské poruchy mají vedle příznaků parkinsonismu ještě další příznaky. Termín Parkinson Plus vyšel z módy, protože tato onemocnění se ne vždy podobají Parkinsonově chorobě. Mohou vypadat spíše jako Alzheimerova choroba, frontotemporální demence nebo cévní mozková příhoda.

Aby mohla být diagnostikována Alzheimerova choroba, musí mít někdo progresivní demenci včetně ztráty paměti. Alzheimerova choroba je nejčastějším typem demence u starších osob i osob středního věku.

Příznaky demence

Co je to demence? Demence je úpadek paměti a myšlenkových schopností tak závažný, že brání běžnému životu. Musí se vyskytovat problémy ve dvou nebo více oblastech, jako je paměť, úsudek, jazyk/komunikace, vnímání/prostorové schopnosti a pozornost. Může dojít ke zhoršení sociálních funkcí, schopnosti fungovat v zaměstnání, schopnosti vykonávat činnosti denního života (koupání, péče o tělo, oblékání, toaleta, samostatné krmení, ambulance/přemisťování) nebo schopnosti vykonávat úkony samostatného života (nákup potravin, vaření, placení účtů, vedení šekové knížky, péče o domácnost, užívání léků podle předpisu, používání telefonu atd.) Demence není specifické onemocnění. Pojmy demence a Alzheimerova choroba se často používají jako synonyma, což je však nesprávné. Demence není ani součástí normálního stárnutí.

Změna v poznávání a paměti mezi normálním stárnutím a demencí se nazývá kognitivní porucha. Kognitivní porucha může být mírná, středně těžká nebo těžká. U určitého počtu osob s kognitivní poruchou se vyvine demence.

Podle toho, koho se ptáte, je demence s Lewyho tělísky druhým nebo třetím nejčastějším typem demence u starších osob. (Alzheimerova choroba je nejčastější a vaskulární demence je mnohými považována za druhou nejčastější). Příznaky demence pozorované u LBD se velmi liší od příznaků demence pozorovaných u Alzheimerovy choroby a jiných typů demence.

Nejčastější typ progresivní supranukleární obrny, nazývaný Richardsonův syndrom, zahrnuje jako příznaky kognitivní poruchy a demenci. Mnoho lidí s kortikobazální degenerací má také kognitivní poruchy nebo příznaky demence.

LBD, PSP a CBD jsou příklady nealzheimerovských demencí. Zatímco však u osob s MSA může docházet k mírným kognitivním poruchám, demence je vylučujícím kritériem pro atrofii mnohočetného systému. Obecně platí, že pokud jsou u osoby s diagnózou MSA přítomny příznaky demence, měli bychom diagnózu MSA zpochybnit. Alternativní diagnózou by mohla být demence s Lewyho tělísky (známá také jako demence u Parkinsonovy choroby nebo demence s Lewyho tělísky).

Jistě, někdo může mít více poruch, což komplikuje klinickou diagnózu. LBD se často vyskytuje současně s Alzheimerovou chorobou. AD se vyskytuje současně s PSP přibližně ve 30 % všech případů v mozkové bance Mayo Clinic Jacksonville. A ačkoli je to neobvyklé, někdo s MSA může mít také Alzheimerovu chorobu.

Atypické poruchy parkinsonismu – tři dobré přehledy

Síť podpory mozku se zaměřuje na čtyři atypické poruchy parkinsonismu: LBD, PSP, MSA a CBD. Zde jsou odkazy na tři vynikající přehledy těchto stavů od organizací zabývajících se Parkinsonovou chorobou:

Atypický parkinsonismus od Lawrence I. Golbeho, MD, profesora neurologie, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Zveřejněno v The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atypický parkinsonismus podle Michael J. Fox Foundation, nedatováno.

Typy parkinsonismů podle Parkinson’s Foundation, nedatováno.

Srovnání poruch a podtypů

Následující tabulka poskytuje stručný přehled rozdílů mezi poruchami atypického parkinsonismu. Většina z nich vykazuje příznaky parkinsonismu, některé příznaky demence; každá z nich je identifikována podle specifických chybně složených proteinů viditelných v mozku při pitvě.

Atypické poruchy parkinsonismu je obtížné diagnostikovat, protože (a) neexistuje chemické vyšetření krve nebo tkáně, (b) neexistuje zobrazovací vyšetření a (c) různé poruchy mají podobné příznaky a dokonce sdílejí příznaky s neparkinsonskými poruchami.

Když certifikovaný neurolog stanoví diagnózu některé ze čtyř atypických poruch [arkinsonismu, je pravděpodobnost, že diagnóza je nesprávná, přibližně 50 %. Jediným způsobem, jak definitivně diagnostikovat atypickou poruchu parkinsonismu, je postmortální mikroskopická analýza mozkové tkáně.

Všechny čtyři poruchy mají „podtypy“, které se mohou jemně lišit v rozložení patologie nebo odrážet odlišné klinické příznaky dokumentované před smrtí. Lékaři nejsou v přijímání uvedených podtypů jednotní, protože různí výzkumníci uvádějí různé skupiny podtypů.

Srovnání s Parkinsonovou nemocí

Tyto přehledy jsou zaměřeny na Parkinsonovu nemoc (PN) a srovnávají
PN s atypickými poruchami parkinsonismu:

Parkinsonova nemoc vs. Parkinsonismus, Parkinson’s Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinsonova nemoc vs. parkinsonismus – jaký je mezi nimi rozdíl?
Parkinson’s Foundation Podcast, 26. února 2019