Co je to lupénka?

Lupénka je chronické zánětlivé onemocnění kůže charakterizované jasně ohraničenými, červenými a šupinatými ložisky (ztluštělou kůží). Dělí se na několik podtypů.

Kdo lupénkou onemocní?

Lupénkou trpí 2-4 % mužů a žen. Může začít v jakémkoli věku včetně dětství, s vrcholy nástupu ve věku 15-25 let a 50-60 let. Má tendenci přetrvávat po celý život, kolísá v rozsahu a závažnosti. Vyskytuje se zejména u bělochů, ale může postihnout osoby jakékoli rasy. Přibližně třetina pacientů s lupénkou má rodinné příslušníky s lupénkou.

Co způsobuje lupénku?

Lupénka je multifaktoriální. Je klasifikována jako imunitně zprostředkované zánětlivé onemocnění (IMID).

Důležité jsou genetické faktory. Genetický profil jedince ovlivňuje typ psoriázy a její odpověď na léčbu.

Genome-wide association studies uvádí, že histokompatibilní komplex HLA-C*06:02 (dříve známý jako HLA-Cw6) je spojen s časnou psoriázou a guttatovou psoriázou. Tento hlavní histokompatibilitní komplex není spojen s artritidou, dystrofií nehtů ani s pozdní psoriázou.

Teorie o příčinách psoriázy musí vysvětlit, proč je kůže červená, zanícená a ztluštělá. Je zřejmé, že za klinické příznaky psoriázy jsou zodpovědné imunitní faktory a zánětlivé cytokiny (messenger proteiny), jako jsou IL1β a TNFα. Současné teorie zkoumají dráhu TH17 a uvolňování cytokinu IL17A.

Jaké jsou klinické příznaky lupénky?

Lupénka se obvykle projevuje symetricky rozloženými, červenými, šupinatými plaky s dobře ohraničenými okraji. Šupiny jsou obvykle stříbřitě bílé, s výjimkou kožních záhybů, kde plaky často vypadají leskle a mohou mít vlhký olupující se povrch. Nejčastějšími místy výskytu jsou pokožka hlavy, lokty a kolena, ale postižena může být jakákoli část kůže. Plaky jsou bez léčby obvykle velmi trvalé.

Svědivost je většinou mírná, ale u některých pacientů může být závažná, což vede ke škrábání a lichenifikaci (ztluštělá kožovitá kůže se zvýšenou kožní kresbou). Mohou se objevit bolestivé kožní trhliny nebo praskliny.

Když psoriatické plaky zmizí, mohou zanechat hnědé nebo světlé stopy, u kterých lze očekávat, že během několika měsíců zmizí.

Jak se lupénka klasifikuje?

Některé znaky lupénky lze kategorizovat, což pomáhá určit vhodná vyšetření a způsoby léčby. Může docházet k překrývání.

• Věk začátku onemocnění < 35 let (75 %) vs. pozdní věk začátku onemocnění > 50 let
• Akutní např. guttatová psoriáza vs. chronická plaková psoriáza
• Lokalizovaná např. na hlavě, palmoplantární psoriáza vs generalizovaná psoriáza
• Malé plaky < 3 cm vs velké plaky > 3 cm
• Tenké plaky vs tlusté plaky
• Postižení nehtů vs bez postižení nehtů

Typy psoriázy

Typický obraz psoriázy.

Postupy při onemocnění lupénkou.streptokoková akutní guttová psoriáza

• Rozsáhlé malé plaky
• Často ustupuje po několika měsících

Guttová psoriáza

.

Malá plaková psoriáza

• Často pozdní věk nástupu
• Plaky < 3 cm

Chronická plaková psoriáza

• Přetrvávající a léčená.rezistentní
• Plaky > 3 cm
• Nejčastěji postihuje lokty, kolena a dolní část zad
• Od mírné až po velmi rozsáhlou

Chronická plaková psoriáza

.

Nestabilní plaková psoriáza

• Rychlé rozšiřování stávajících nebo nových plaků
• Koebnerův fenomén: nové plaky v místech poranění kůže
• Vyvolané infekcí, stresem, léky nebo vysazením léků

Flexurální psoriáza

• Postihuje záhyby těla a genitálie
• Hladká, dobřeohraničené skvrny
• Kolonizované kandidovými kvasinkami

Flexurální lupénka

Lupénka kůže hlavy

• Často první nebo jediné ložisko lupénky

Lupénka skalpu

Lupénka hlavy

• Překrývání seboroické dermatitidy a lupénky
• Postihuje pokožku hlavy, obličej, uši a hrudník
• Kolonizovaná malassezií

Sebopsoriáza

Palmoplantární psoriáza

• Dlaně a/nebo chodidla
• Keratodermie
• Bolestivé rozpraskání

Palmoplantární psoriáza

Lupénka nehtů

• Pitting, onycholýza, žloutnutí a rýhování
• Souvisí se zánětlivou artritidou

Lupénka nehtů

Erythrodermická psoriáza (vzácná)

• Může, ale nemusí předcházet jiná forma psoriázy
• Akutní a chronická forma
• Může vyústit v systémové onemocnění s poruchou regulace teploty, elektrolytovou nerovnováhou, srdečním selháním

Erytrodermická psoriáza

Generalizovaná pustulóza a lokalizovaná palmoplantární pustulóza již nejsou zařazeny do spektra psoriázy.

Jak se liší klinické příznaky u různých typů kůže?“

Plasmová psoriáza je nejčastější formou psoriázy u všech rasových skupin. U nekavkazských obyvatel bývá postižení kůže rozsáhlejší než u bělochů. Uvádí se, že asijská populace má nejvyšší procento postižení povrchu těla. U barevné kůže jsou typické silnější plaky s výraznějšími stříbrnými šupinami a svěděním. Růžovost časných ložisek může být obtížněji ocenitelná, což vede k nízkému hodnocení PASI. Silné plaky mohou mít fialovou nebo tmavou barvu. Plaková psoriáza běžně ustupuje a zanechává hyperpigmentaci nebo hypopigmentaci v barevné kůži, což dále ovlivňuje kvalitu života i po odeznění onemocnění.

Další typy psoriázy vykazují u různých typů kůže různou míru. Palmoplantární psoriáza je údajně nejčastější u indické populace. U nekavkazských obyvatel se častěji než u bělochů vyskytuje pustulózní a erytrodermická psoriáza, zatímco flexurální psoriáza se údajně vyskytuje v nižší míře u barevné kůže.

Plastická psoriáza u barevné kůže

Faktory, které zhoršují psoriázu

• Streptokoková tonzilitida a jiné infekce
• Poškození, jako jsou řezné rány, odřeniny, spálení sluncem (koebnerizovaná psoriáza)
• Slunění v 10 % (pobyt na slunci je častěji prospěšný)
• Obezita
• Kouření
• Přemíra alkoholu
• Stresová událost
• Léky, např. lithium, beta-blokátory, antimalarika, nesteroidní protizánětlivé léky a další
• Přerušení podávání perorálních steroidů nebo silných lokálních kortikosteroidů.

Zdravotní stavy spojené s lupénkou

Pacienti s lupénkou mají častěji než ostatní lidé další zdravotní stavy uvedené zde.

• Zánětlivá artritida „psoriatická artritida“ a spondyloartropatie (až u 40 % pacientů s časnou chronickou plakovou psoriázou)
• Zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba a ulcerózní kolitida)
• Uveitida (zánět oka)
• Celiakie
• Metabolický syndrom: obezita, hypertenze, hyperlipidémie, dna, kardiovaskulární onemocnění, diabetes 2. typu
• Lokální palmoplantární pustulóza, generalizovaná pustulóza a akutní generalizovaná exantematózní pustulóza

Jak se diagnostikuje lupénka?

Poriasa se diagnostikuje podle klinických příznaků. V případě potřeby je diagnóza podpořena typickým nálezem kožní biopsie.

Posouzení psoriázy

Medicínské posouzení zahrnuje pečlivou anamnézu, vyšetření, dotaz na vliv psoriázy na každodenní život a zhodnocení komorbidních faktorů.

Mezi ověřené nástroje používané k hodnocení psoriázy patří např:

• Index plochy a závažnosti lupénky (PASI)
• Samostatný index plochy a závažnosti lupénky (SAPASI)
• Globální hodnocení lékařů/pacientů (PGA)
• Plocha tělesného povrchu (BSA)
• Poriasis Log-based Area and Severity Index (PLASI)
• Simplified Psoriasis Index
• Dermatologický index kvality života (DLQI)
• SKINDEX-16

Závažnost psoriázy je u 60 % pacientů klasifikována jako mírná, středně těžká u 30 % a těžká u 10 %.

Zhodnocení komorbidit může zahrnovat:

• Vyhodnocení screeningu psoriázy (PASE) nebo nástroje pro epidemiologický screening psoriázy (PEST)
• Index tělesné hmotnosti (BMI, tj. výška, hmotnost, obvod pasu)
• Krevní tlak (TK) a elektrokardiogram (EKG)
• Krevní cukr a glykosylovaný hemoglobin
• Lipidový profil, kyselina močová

Léčba lupénky

Všeobecné rady

Pacienti s lupénkou by měli být dobře informováni o svém kožním onemocnění a jeho léčbě. Přínosem je nekouření, vyhýbání se nadměrnému pití alkoholu a udržování optimální hmotnosti.

Topická léčba

Mírná psoriáza se obvykle léčí pouze lokálními přípravky. Která léčba bude zvolena, může záviset na místě těla, rozsahu a závažnosti lupénky.

• Emollienty
• Přípravky z dehtu
• Dithranol
• Kyselina salicylová
• Analog D (kalcipotriol)

.

• Topické kortikosteroidy
• Kombinace kalcipotriol/betamethason-dipropionát mast/gel nebo pěna
• Inhibitor kalcineurinu (takrolimus, pimekrolimus)

Fototerapie

Většina center pro léčbu psoriázy nabízí fototerapii ultrafialovým (UV) zářením, často v kombinaci s lokálními nebo systémovými přípravky. Mezi typy fototerapie patří

• Úzkopásmové UVB
• Širokopásmové UVB
• Fotochemoterapie (PUVA)
• Cílená fototerapie

Systémová léčba

Středně těžká až těžká psoriáza opravňuje k léčbě systémovým přípravkem a/nebo fototerapií. Mezi nejčastější léčebné postupy patří:

• Metotrexát
• Ciklosporin
• Acitretin

Mezi další léky příležitostně používané při psoriáze patří např:

• Mikofenolát
• Apremilast
• Hydroxyurea
• Azathioprin
• 6-merkaptopurin

Systémovým kortikosteroidům je lepší se vyhnout kvůli riziku závažného vzplanutí lupénky z vysazení a nežádoucím účinkům.

Biologika

Biologika nebo cílená léčba jsou vyhrazeny pro konvenční léčbu rezistentní těžké psoriázy, především kvůli nákladům, protože nežádoucí účinky jsou ve srovnání s jinými systémovými přípravky příznivé. Patří mezi ně např:

• Inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru (anti-TNFα) infliximab, adalimumab a etanercept
• Antagonista interleukinu (IL)-12/23 ustekinumab
• IL-17 antagonisté, jako je secukinumab
• Ixekizumab
• Brodalumab
• Guselkumab
• Tildrakizumab
• Risankizumab.

V léčbě psoriázy se zkoumá řada dalších monoklonálních protilátek.

Zkoumají se také orální látky působící prostřednictvím proteinkinázových drah. V léčbě psoriázy se zkouší několik inhibitorů JAK (Janusovy kinázy), včetně tofacitinibu a inhibitoru TYK2 (tyrozinkinázy 2) BMS-986165; oba jsou ve fázi III zkoušek léčby psoriázy.