PANS/PANDAS se vyznačuje náhlým nástupem OCD nebo anorexie. Při současném výskytu nejméně dvou ze sedmi příznaků:
- Úzkost
- Regrese ve vývoji chování
- Emocionální odpovědnost nebo deprese
- Dráždivost agrese nebo výrazně opoziční chování
- Zhoršení školního výkonu
- Senzorické nebo motorické abnormality
- Somatické příznaky/symptomy, zejména nespavost a močové příznaky
PANDAS je v podstatě forma autoimunitní encefalitidy, komplexní soubor mozkových poruch, charakterizovaný autoimunitně vyvolaným neurozánětem. Diagnostikuje se pouze v případě, že příznaky nelze lépe vysvětlit jinými neurologickými nebo lékařskými poruchami, jako je Sydenhamova chorea nebo Tourettův syndrom.
Kdo onemocní PANS/PANDAS?
Podle definice postihuje PANS/PANDAS děti. I když může být diagnostikován u dětí ve věku od 3 do 12 let, průměrný věk nástupu je mezi 7 a 8 lety. Nejčastěji se vyskytuje u dětí mezi mateřskou školou a druhou třídou.
PANS/PANDAS zřejmě postihuje všechny sociodemografické skupiny stejně. Vědci však zaznamenali zvýšený výskyt těchto onemocnění v rodinách, kde se v minulosti vyskytla akutní revmatická horečka nebo OCD. Podrobnější informace o historii a dopadech PANDAS naleznete na webináři Research Updates – PANS/PANDAS od Dr. Susan Swedo, která vedla tým NIMH, který jako první identifikoval tento nový podtyp dětské OCD.
Dr. Swedo popisuje, že komorbidity jsou u dětí s PANDAS spíše pravidlem než výjimkou. Mezi běžné komorbidity patří např:
Pouze asi 10 % má halucinace a asi 20 % poruchy příjmu potravy. Mezi častější komorbidity patří ztráta krátkodobé paměti, hyperaktivita, agresivita, problémy s učením a smyslová přecitlivělost.
Jak se diagnostikuje PANS/PANDAS
Diagnostika PANS/PANDAS vychází z konsenzuálního prohlášení konsenzuální konference PANS, které bylo zveřejněno v časopise Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology v roce 2015. PANS/PANDAS vyžaduje diferenciální diagnózu, což znamená, že příznaky nemohou být lépe způsobeny jinou známou zdravotní nebo neurologickou poruchou. Mezi další diagnózy mohou patřit např:
- Lupus
- Steroidně reagující encefalitida
- Multiplexní skleróza
- Guillain Barre syndrom
- Různá forma autoimunitní encefalitidy
- Jiné poruchy
Před diagnostikováním PANDAS, může lékař nařídit laboratorní vyšetření, vyšetření EEG a MRI nebo spánkovou studii. Pravděpodobně odebere komplexní rodinnou anamnézu (zvláštní pozornost bude věnovat genetickým faktorům a expozici streptokokům), provede fyzikální vyšetření a bude pátrat po mimovolních pohybech a rozšíření zornic. Pokud se onemocnění objevilo nedávno, může lékař také odebrat kultivaci z krku, aby zjistil přítomnost streptokokové infekce. Pamatujte, že PANDAS lze diagnostikovat pouze v případě, že příznaky nelze vysvětlit jinou poruchou. Lékaři by se měli nejprve snažit vyloučit jiná onemocnění.
Jak se léčí
Lékaři při léčbě PANDAS obvykle uplatňují trojí přístup:
1. Léčba PANDAS:
Vyšetřujte PANDAS na základě výsledků vyšetření. Léčba a prevence infekcí: Pokud má dítě bakteriální infekci, může léčba této infekce zmírnit příznaky a zlepšit výsledky, zejména během prvních týdnů nebo měsíců nemoci. V takovém případě může lékař předepsat 3 až 4 týdny užívání úzkospektrých antibiotik.
2. Řešení dysfunkce imunitního systému: Imunomodulační léčba k řešení dysfunkce imunitního systému může zahrnovat NSAID Perorální nebo intravenózní steroidy, intravenózní imunoglobulin (IVIG), terapeutickou plazmaferézu a další léčbu indikovanou podle závažnosti. Ty jsou užitečné pouze ve spojení s léčbou infekce a psychiatrickými a behaviorálními intervencemi.
Pokud má dítě OCD, ale nemá PANS/PANDAS, není důvod pokračovat v dlouhodobé léčbě imunitního systému. Ve studii Nicolsona et al, JAACAP 2000, děti s OCD, ale bez PANS/PANDAS, nezaznamenaly žádné významné zlepšení při terapeutické výměně plazmy. Tyto terapie jsou nákladné a intenzivní. Jiné studie ukázaly podobné výsledky.
3. Aplikace behaviorálních a psychiatrických intervencí: Behaviorální a psychiatrické intervence mohou zahrnovat anxiolytika SSRI, sorpční léky, další typické psychiatrické léky a kognitivně behaviorální terapii. Při výběru terapeuta Dr. Swedo doporučuje hledat odborníka na léčbu OCD:
„Kdybych si mohla vybrat mezi terapeutem, který má velké zkušenosti s léčbou dětí, nebo terapeutem, který má velké zkušenosti s léčbou OCD u dospělých, skutečně bych se rozhodla pro léčbu OCD u dospělých, protože léčba OCD u dětí je totožná s tou, která se ukázala jako účinná u dospělých pacientů s obsedantně-kompulzivní poruchou,“ uvedla.
Podpůrná terapie může rodičům pomoci pochopit průběh nemoci a léčby. Zapojení rodičů do CBT ještě předtím, než je dítě připraveno, může být velmi užitečné.
Léčbu by měl provádět licencovaný a kvalifikovaný poskytovatel zdravotní péče. Pokud máte podezření, že vaše dítě může mít PANS nebo PANDAS, poraďte se se svým ošetřujícím lékařem.
Ve velmi vzácných případech může mít dítě s autismem také nárok na diagnózu PANS/PANDAS. Chcete-li se hlouběji seznámit s nejnovějším výzkumem PANS/PANDAS, prohlédněte si webinář, který prezentovala doktorka Susan Swedo
ARI děkuje doktorce Sue Swedo za její příspěvky k tomuto článku.