Diskuse

S výše uvedenými případy se mohou chiropraktici a další manuální terapeuti setkat v klinické praxi. Každá z těchto bělošských pacientek, všechny ve věku kolem dvaceti let, měla v anamnéze řadu muskuloskeletálních potíží v průběhu několika let. Měly ortopedické příznaky mechanické bolesti kloubů bez zjevného neurologického deficitu nebo zjevných znaků artritické či jiné systémové patologie. V případě 1 anamnéza nedostatečného dlouhodobého přínosu chiropraktické manipulace přiměla lékaře k přehodnocení pacienta a léčebného plánu, což vedlo ke stanovení konkrétnější diagnózy a účinného léčebného plánu, který přinesl vynikající výsledky. V obou případech 2 a 3 vedla klinického lékaře absence zjevné etiologie a dlouhá historie podobných potíží k tomu, aby při fyzikálním vyšetření zhodnotil hypermobilitu. Všichni pacienti však vykazovali kloubní laxitu podle revidovaných Brightonských kritérií.7

Brightonská kritéria rozdělují nálezy hypermobility do „hlavních“ a „vedlejších“ kategorií (tabulka 1). Beightonovo skóre je skórovací systém běžně používaný při diagnostice syndromu hypermobility, který kvantifikuje extenzitu hypermobility v několika předem určených artikulacích (tabulka 2).5 Jedná se o měřítko kloubní laxity11 , které zahrnuje složené skóre založené na pasivní hyperextenzi lokte nad 10 stupňů (obrázek 1), pasivní hyperextenzi prstů (obrázek 2), pasivní přiložení palce k přední ploše předloktí (obrázek 3), pasivní hyperextenzi kolene (obrázek 4) a schopnosti položit obě dlaně na podlahu ve stoje (obrázek 5), aby bylo možné hodnotit generalizovanou kloubní laxitu. Každé z těchto kritérií obdrží skóre jedna s celkovým možným skóre devět. Pacient je považován za hypermobilního, pokud je skóre čtyři nebo více. Hranice 4/9 je arbitrární, ale v literatuře se běžně používá.11 Někteří autoři doporučují měřit pouze nedominantní stranu (s maximálním skóre pět), aby se předešlo kloubům, které mohou být laxní v důsledku efektu cvičení.15

.

Hyperextenze kolene

Flexe trupu vpřed

Případy 1 a 2 získaly v Beightonově skóre 9/9 a 8/9 bodů, v tomto pořadí. Případ 3 dosáhl v Beightonově skóre skóre 3/9, ale pacientka vykazovala kloubní laxitu v glenohumerálním a femoro-acetabulárním kloubu, které nejsou součástí Beightonova skóre. Případ 3 vykazoval jedno hlavní kritérium (artralgie po dobu tří měsíců ve čtyřech nebo více kloubech) a dvě vedlejší kritéria (marfanoidní habitus; hyperextenze kůže), což tedy odpovídá Brightonským revidovaným kritériím7 pro BJHS (tabulka 1).

Bylo zkoumáno Beightonovo skóre i Brightonská kritéria pro BJHS a bylo zjištěno, že vykazují dobrou až vynikající reprodukovatelnost mezi vyšetřujícími.16 Dalším měřítkem kloubní hypermobility, které nebylo použito v této sérii případů, je pětipoložkový dotazník podle Hakima a Grahama (tabulka 4). Tento dotazník může být užitečný pro lékaře, který jej zahrne do své vstupní anamnézy pro screening BJHS. Odpověď „ano“ na dvě nebo více z těchto otázek naznačuje hypermobilitu se senzitivitou 85 % a specificitou 90 %.17

Pokud je v těchto případech generalizovaná hypermobilita kombinována s myalgií trvající déle než tři měsíce, jsou splněna kritéria BJHS (tabulka 1).18 Pokud se uvažuje o BJHS, měly by se nejprve vyloučit alternativní příčiny generalizované kloubní laxity: dědičné poruchy pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, Sticklerův syndrom, Larsenův syndrom a osteogenesis imperfecta.19 Generalizovaná laxita je u těchto pacientů nápadným nálezem, ale na rozdíl od pacientů s BJHS se u nich vyskytují významné kardiovaskulární, kožní, kostní a oční abnormality.20 Společné rysy Marfanova a Ehlers-Danlosova syndromu jsou uvedeny v tabulce 3. Kůže může být u BJHS podobně jako u Ehlers-Danlosova syndromu natažená a může se projevovat ochablostí očních víček nebo jejich poklesem. Kůže u pacientů s BJHS však postrádá sametovou strukturu a sníženou tloušťku, která je pozorována u Ehlers-Danlosova syndromu.20

Nedávná studie21 přezkoumala kontroverzi týkající se souvislosti hypermobility kloubů a osteoartrózy a přidala nové údaje, které na takovou souvislost nepoukazují. Mezi významné mimokloubní projevy BJHS22 patří autonomní poruchy23, křehkost kůže24, snadná tvorba modřin25,26, oční ptóza, křečové žíly20, Raynaudův fenomén27, urogenitální prolapsy28,29, vývojové opoždění motorické koordinace (DCD)30 , změny nervosvalových reflexů31, fibromyalgie32, syndromy karpálního a tarsálního tunelu a neuropatie33,34, nižší hustota kostí20,35, deprese36, úzkost a záchvaty paniky37, hernie bederní ploténky38 a gastrointestinální symptomy39. Případ 3 zahrnoval v klinické anamnéze běžné mimokloubní příznaky BJHS, udával úzkost, záchvaty paniky a deprese. Zdá se, že existuje vztah mezi hypermobilitou kloubů a vyšším rizikem vzniku úzkostné poruchy.40 Nedávná šetření zjistila strukturální rozdíly mezi jedinci s hypermobilitou kloubů a bez ní: hypermobilita kloubů byla spojena s větším bilaterálním objemem amygdaly – klíčové oblasti mozku zpracovávající emoce.41 Tato souvislost pravděpodobně odráží genetický základ BJHS.42

BJHS byla prokázána jako geneticky dědičná porucha obsahující silnou genetickou složku s autozomálně dominantním vzorem, o níž se předpokládá, že ovlivňuje kódování proteinu kolagenu pojivové tkáně.24 Nicméně v současné době neexistují žádné laboratorní testy k diagnostice BJHS, stejně jako u jiných systémových poruch43 , pouze „Revidovaná diagnostická kritéria pro BJHS“ (tabulka 1). Mnozí odborníci nyní považují společné příznaky mezi BJHS a hypermobilním typem Ehlers-Danlosova syndromu (hEDS) za nerozlišitelné a navrhují, že BJHS je součástí spektra hypermobility jako nejlehčí forma hypermobilního typu Ehlers-Danlos.6

Primární základní příčinou hypermobility kloubů je ochablost vazů, která určuje především maximální rozsah pohybu.44 První studie využívající elektronmikroskopické hodnocení vazů pacientů s BJHS prokázaly sníženou tloušťku kolagenních vláken.45 Bylo také navrženo, že jedinci s BJHS mají abnormální poměr kolagenu typu III a typu I.2 Kolagen typu I, obsahující vysokou tahovou vlastnost, je nejběžnějším kolagenem v těle. Kolagen typu III, který se nachází hlavně v orgánech, jako jsou střeva, kůže a cévy, je mnohem roztažitelnější.46 Kromě toho pacienti s BJHS vykazují výrazně nižší aktivitu prolidázy, enzymu ovlivňujícího strukturu kolagenu ve vazech, což naznačuje změněný metabolismus kolagenu způsobující hypermobilitu kloubů.47

Výzkum také hodnotil symptomatické překrývání fibromyalgie (FM) a BJHS32,48 u dospělých i dětí49. Zatímco základní mechanismus přecitlivělosti na bolest u FM byl rozsáhle hodnocen, ohledně zvýšené senzibilizace na bolest u BJHS je málo poznatků.50 Jedinci s FM mají celkově nižší práh bolesti, což se připisuje formě centrální senzibilizace nebo polyneuropatii malých vláken v reakci na opakovanou noxní stimulaci.51,52 Naopak u BJHS se předpokládá, že bolest je důsledkem opakovaného mikrotraumatu z abnormální kloubní hypermobility, která přispívá k chronické artralgii.36 Předpokládá se také, že související strukturální rozdíly v systémech zpracování emocí mohou u jedinců s hypermobilitou způsobovat zvýšenou vnímavost vůči (hrozbě) bolesti a/nebo narušení autonomní kontroly.41 Zajímavé je, že odchylky v systémech zpracování emocí se vyskytují i u jiných bolestivých poruch, včetně FM, syndromu dráždivého tračníku a komplexního regionálního bolestivého syndromu.53 U žen s FM je navíc o 44 % vyšší pravděpodobnost, že budou hypermobilní.54 V souladu s převahou žen uváděnou v literatuře byly všechny tři naše případy ženy.

Kromě pohlaví jsou významnými faktory výskytu BJHS také etnický původ a věk, přičemž zvýšená prevalence je u jedinců asijského a afrického původu.55,56 V populaci dospívajících a dětí se BJHS obvykle vyskytuje s juvenilní fibromyalgií (JFM).57-59 Zkoumání anamnézy hypermobility kloubů a opakovaných úrazů pacienta v dětství může být klinicky přínosné při identifikaci dospělých s BJHS, jak je patrné z pětipoložkového dotazníku Hakima a Grahame17 (tabulka 4). Podobně, pokud má pacientka v klinické anamnéze FM, může být vyhodnocení hypermobility kloubů přínosné s ohledem na klinický management.

Literatura o sportovních úrazech neprokazuje jasný vztah mezi generalizovanou kloubní laxitou a zraněním.60,61 Zůstává nejasné, zda jsou jedinci s BJHS vystaveni zvýšenému riziku zranění ve srovnání s jejich nehypermobilními protějšky. Studie prokázaly vyšší riziko zranění u vojenských rekrutů a baletních tanečníků, kteří byli identifikováni jako laxní nebo velmi laxní.62,63 Naproti tomu Krivickas a Feinberg64 zjistili, že hypermobilní mužští sportovci (Beighton 4-6/9) mají o 66 % nižší pravděpodobnost zranění než jejich méně pohybliví kolegové. U hráčů lakrosu v NCAA však nebyl zjištěn žádný rozdíl v celkové míře zranění, ačkoli hypermobilní sportovci vykazovali zvýšenou míru zranění kotníku.65 Novější zprávy zjistily zvýšenou míru zranění u hypermobilních (oproti „těsným“) hráčů ragby66, hráčů netballu (zranění kotníku, kolene a prstů)67 a fotbalistů68. Panuje tedy shoda ohledně rizika plynoucího z hypermobility u sportovní populace.

Sportovní populace každopádně nemusí být ideálním srovnáním pro běžnou populaci, a to ze dvou důvodů. Jedním z nich je, že posilování svalstva v okolí kloubu může u trénovaného jedince napomáhat dynamické stabilitě kloubů.64,69 Druhým důvodem je, že cvičení může zlepšit kloubní propriocepci70 , která se u hypermobilních jedinců ve srovnání s kontrolami70,71 jeví jako snížená v určitých úhlech kloubů. Intenzivní cvičení u relativně dekondičních jedinců může vést ke zranění72 , ale může mít malý vliv na míru zranění u vysoce trénovaných jedinců, protože sportovci mají lepší proprioceptivní schopnosti ve srovnání s nesportovci73.

Zvážení úlohy cvičení a potenciálních rizik vysoce nárazové aktivity u dekondičních jedinců má důsledky pro předepisování cvičení u pacientů s BJHS. Odstupňované zvyšování aktivity bylo v prezentovaných případech prospěšné a zdá se být vhodné pro dekondiční pacienty s BJHS. Nedávno provedená studie Celenaye a Kayi74 prokázala, že program stabilizace páteře může snížit stížnosti na bolest a zlepšit posturální stabilitu a svalovou vytrvalost u žen s BJHS. Zajímavým pohledem na roli cvičení v léčbě hypermobilních pacientů je náš první případ, kdy u vysoce trénovaného sportovce došlo k postupné dekondici a nárůstu symptomatologie. Intenzivní aktivita může být u hypermobilních jedinců relativně kontraindikována58,62 , ale toto omezení může být zrušeno, jakmile je dosaženo dostatečného tréninkového efektu. Celkově je pro zvládání symptomů BJHS nezbytné udržovat fyzickou kondici, zejména při aktivitách zaměřených na kontrolu nervosvalového aparátu; např. plavání, tai-či, pilates, jóga a tanec.75

Management pacientů s BJHS může být náročný jak pro pacienta, tak pro lékaře. Jak popisují Simmonds a Keer75, „je nutná trpělivost spolu s dobrou komunikací a citlivou manipulací, protože fyzické problémy jsou často dlouhodobé a zahrnují sekundární komplikace a psychosociální problémy“. V literatuře neexistují přesvědčivé důkazy o nejlepších postupech pro pacienty s BJHS. Jedna zpráva však zdůrazňuje význam edukace pacientů, terapeutického cvičení a úpravy práce a životního stylu při léčbě BJHS76 , což se odráží i v našich případech. Pacientům lze také konkrétně doporučit klidové a stimulační aktivity a mají prospěch z léčby pomocí modalit včetně ultrazvuku a transkutánní nervové stimulace, tejpování a dlahování nebo nošení pevně padnoucího oblečení pro zlepšení vnímané stability kloubu75. Ačkoli nedávný přehled naznačuje, že tyto pasivní léčebné modality mohou být při léčbě bolesti šíje a souvisejících poruch neúčinné76, není jasné, zda se tyto poznatky na základě stávajících vědeckých poznatků vztahují i na hypermobilní pacienty.

Pacientům by měla být poskytnuta realistická očekávání, protože jejich zotavení a uzdravení je často pomalejší než u jejich nehypermobilních protějšků36 o dobu potřebnou ke zlepšení propriocepce a síly kloubů. Ve třech výše uvedených případech se cíl léčby přesunul na ochranu kloubů zdůrazněním aktivního cvičebního programu ke zvýšení vytrvalosti a síly. Po sedmi letech si pacientka z případu 1 udržela vynikající výsledky, protože pokračovala ve cvičebním režimu a byla schopna účastnit se relativně náročných aktivit, jako je turistika a turistika s batohem na zádech.

Může se zdát paradoxní aplikovat manipulaci, léčbu, jejímž cílem je dodat kloubům pohyblivost77, u pacientů s BJHS. Ve výše popsaných případech však byly kloubní dysfunkce zjištěny a léčeny manipulací. Zdá se, že soudní aplikace spinální manipulace s vysokou rychlostí a nízkou amplitudou (HVLA) těmto třem pacientům prospěla. V současné době pouze jedna další studie popisuje podobnou úspěšnou léčbu pacienta s BJHS pomocí multimodálního přístupu zahrnujícího HVLA manipulaci páteře.76 Nicméně možnost současného snížení prahu bolesti u jedinců s vazivovou laxitou41,76 podporuje naši klinickou zkušenost, že hypermobilní jedinci zřejmě uvádějí bolestivost po fyzikálních terapiích, jako je masáž nebo manipulace, častěji než nehypermobilní jedinci. Při léčbě hypermobilních pacientů by se po jejich informování o této možnosti měly zvážit modifikované techniky, včetně úpravy aplikace tlaku a síly.

Léčba BJHS je složitá a zvládání bolesti může být ve většině případů obtížné. Proloterapie je alternativní léčba, která nebyla v prezentovaných třech případech zkoumána a kterou lze zvážit, pokud byla konzervativní léčba vyčerpána. Proloterapie spočívá v injekčním podání růstových faktorů nebo stimulátorů růstových faktorů, které vyvolávají krátkou zánětlivou reakci, a tím způsobují zvýšenou buněčnou aktivitu, která vytváří nový kolagen a mimobuněčnou matrix.78 Tento proces zvyšuje pevnost pojivové tkáně a má prokázaný potenciál pomoci při symptomech BJHS.79 Nicméně současný výzkum plně neprokázal účinnost proloterapie u BJHS.80

Série případů nemůže vyvozovat závěry o účinnosti ani efektivitě zde prezentovaných léčebných zásahů. Série případů však může být zdrojem hypotéz a budoucí výzkum může osvětlit osvědčené postupy při léčbě pacientů s BJHS.