PMC

Lis 14, 2021

Diskuse

Získaný digitální fibrokeratom (akrální fibrokeratom) je benigní léze, která se vyskytuje hlavně na prstech rukou a nohou. Některé z nich zřejmě vycházejí z proximální nehtové řasy. Poprvé byl popsán Bartem a kol. v roce 1968. U dospělých se obvykle vyskytuje jako solitární kopulovitá léze s bradavičnatým povrchem a kolárkem mírně vyvýšené kůže na bázi. Příležitostně může být podlouhlý nebo stopkatý. Vzácně byly popsány případy familiárního mnohočetného akrálního mucinózního fibrokeratomu a mnohočetného akrálního fibromu spojeného s familiárním retinoblastomem. Jedná se pravděpodobně o příklady kožních markerů zárodečné mutace tumor supresorového genu.

Histopatologie odhaluje centrální fibrokolagenní masu s vertikálně orientovanými kolagenními vlákny, obklopenou hyperkeratotickou epidermis s akantózou a širokými, protáhlými, větvícími se hřebeny rete. Histopatologické varianty zahrnují hypercelulární formu, která se vyznačuje zvýšeným množstvím fibroblastů, a variantu chudou na buňky, která vykazuje edematózní dermis a řídká elastická vlákna. Mnohé z těchto lézí jsou vysoce vaskulární. Jednoduchá excize nabízí účinnou léčbu. Rudimentární nadpočetná číslice je důležitou diferenciální diagnózou, protože má klinickou i histologickou podobnost. Rudimentární nadpočetná číslice je však vrozená a téměř vždy se nachází na bázi pátého prstu. Histologicky ji lze odlišit podle přítomnosti četných nervových svazků na bázi léze. Mezi další diferenciální diagnózy patří infantilní digitální fibromatóza, Koenenovy tumory tuberózní sklerózy, kožní rohovina, pyogenní granulom a veruka vulgaris.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.