Po téměř 200 let zůstávala rodina Fugateových z Kentucky do značné míry uzavřena před okolním světem, protože si svou modrou pleť předávala z generace na generaci.
Původní zdroj neznámý, prostřednictvím ABC NewsModří Fugateovi jsou zobrazeni na této kolorované černobílé fotografii. Datum neuvedeno.
Když se v roce 1975 narodil Benjamin „Benjy“ Stacy, sestry a lékaři byli šokováni a zmateni. Místo aby přišel na svět jasně karmínový odstín jako většina dětí, narodil se Benjy s tmavě modrou kůží. Lékaři byli touto cizí barvou kůže natolik znepokojeni, že zavolali sanitku, aby Benjyho odvezla 116 mil z jeho rodného města u Hazardu v Kentucky do lékařského centra Kentucké univerzity.
Po dvou dnech testů se lékaři nepřiblížili k pochopení, proč má malý Benjy modrou kůži. Pak se ozvala Benjyho babička a zeptala se: „Slyšeli jste někdy o modrých Fugatech z Troublesome Creek?“
V té chvíli Benjyho otec Alva Stacy lékařům vysvětlil: „Moje babička Luna z tátovy strany byla modrá Fugateová. Měla to v sobě opravdu špatné.“
Benjy Stacy byl posledním dítětem narozeným v dlouhé linii Fugatesů – modrých lidí z Kentucky -, kteří žili v Apalačských horách v Kentucky už 197 let.
Město HazardFotografie Lorenza ‚Blue Anze‘ Dow Fugatea a Eleanor Fugateové.
Prvním Fugatem ve Spojených státech byl francouzský sirotek Martin Fugate, který se v roce 1820 usadil v Troublesome Creek v kopcích východního Kentucky. Oženil se s ženou jménem Elizabeth Smithová, o níž se říkalo, že je bledá a bílá jako horský vavřín, který každé jaro rozkvétá v okolí potočních prohlubní.
Aniž by to kdokoli z nich věděl, díky nevypočitatelné náhodě měli oba recesivní gen, díky němuž se čtyři ze sedmi dětí z tohoto svazku narodily s modrou pletí. V té době na venkově ve východním Kentucky neexistovaly žádné silnice a železnice do této části státu dorazí až počátkem 10. let 19. století.
Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek
V důsledku toho se mnozí z Fugatesů začali ženit a vdávat a mít děti v rámci své vlastní pokrevní linie.
„Bylo těžké se z toho dostat, a tak uzavírali manželství,“ říká Dennis Stacy, amatérský genealog a potomek Fugatesů. „Jsem příbuzný sám sobě.“
Benjy pochází z linie této rodiny, která začala, když se Martinův syn Zachariáš oženil se sestrou své matky.
Tento druh genetické izolace umožnil další reprodukci a projevení genu „modré kůže“ rodiny Fugate.
Rodinný zpravodaj rodiny FugateRodinný strom Fugate.
V následujících zhruba sto letech žili Fugateovi nadále v relativní izolaci a obyvatelé Troublesome Creeku je přijímali.
„Vypadali jako kdokoli jiný, jen měli modrou barvu,“ řekl jeden z obyvatel.
Na počátku 60. let 20. století však někteří členové klanu Fugate začali svou kobaltově zbarvenou kůži nesnášet. Nejenže je jejich kůže označovala za odlišné, ale v té době už si lidé začali jejich barvu kůže spojovat s historií příbuzenské plemenitby.
Tenkrát se dva Fugatesovi obrátili na Madisona Caweina, hematologa na tehdejší lékařské klinice Kentucké univerzity, a hledali lék.
„Opravdu se styděli za to, že jsou modří,“ vzpomíná Cawein. „Patrick byl na chodbě celý shrbený. Rachel se opírala o zeď. Nechtěli jít do čekárny. Bylo na nich vidět, jak moc jim vadí, že jsou modří.“
Na základě výzkumů získaných při studiu izolovaných populací aljašských Eskymáků mohl Cawein dospět k závěru, že Fugatesovi trpí vzácnou dědičnou poruchou krve, která způsobuje nadměrné množství methemoglobinu v krvi.
Methemoglobin je nefunkční modrá verze zdravého červeného hemoglobinu, který přenáší kyslík. U většiny bělochů se červený hemoglobin v krvi v jejich těle projevuje skrz kůži a dodává jí růžový odstín.
U rodiny Fugateových nadměrné množství modrého methemoglobinu v krvi změnilo barvu jejich kůže na modrou.
Tato krevní porucha je výsledkem recesivního genu, a proto je nutné, aby oba rodiče dítěte měli recesivní gen, aby se porucha objevila u jejich potomků. Nebýt intenzivní izolace a příbuzenské plemenitby Fugateových, byla by tato porucha v jejich pokrevní linii neuvěřitelně vzácná.
Wikimedia CommonsJak se předávají recesivní geny.
Cawein vymyslel lék na tuto poruchu: více modré barvy. Protimluvem je, že nejlepší chemickou látkou pro aktivaci tělesného procesu přeměny methemoglobinu na hemoglobin je barvivo methylenová modř. Fugatesovi, které léčil, toto barvivo požili a během několika minut modré zbarvení jejich kůže zmizelo a jejich kůže zrůžověla.
Pokud pravidelně požívali pilulky této látky, mohli tito modří lidé z Kentucky žít normální život.
Během několika měsíců od narození se Benjyho barva kůže začala měnit na průměrnou barvu pro dítě. Do sedmi let ztratil téměř všechno toto modré zbarvení, což svědčí o tom, že pravděpodobně získal pouze kopii genu od jednoho z rodičů.
Benjy měl pravděpodobně tento gen předaný po babičce svého otce, Luně.
„Luna byla celá modrá. Její rty byly tmavé jako modřina. Byla to tak modrá žena, jakou jsem kdy viděla,“ řekla místní zdravotní sestra Carrie Lee Kilburnová.
OdkazBenjy Stacy ve věku 37 let.
Ačkoli dnes Benjy a většina potomků rodiny Fugateových ztratili modré zbarvení, tento odstín se stále projevuje na jejich kůži, když je jim zima nebo zrudnou vzteky. V těchto chvílích žije odkaz modrých Fugatů z Kentucky dál – odkaz strádání, izolace a vytrvalosti.
Líbí se vám tento článek o modrých lidech z Kentucky? Dále si přečtěte o nejzajímavějších nemocech, které kdy pustošily lidstvo. Pak se podívejte na podivné duševní poruchy, u kterých nebudete věřit, že jsou skutečné. A nakonec si přečtěte o rodině Turpinových, která držela své děti pod zámkem.