Abstract

Sensorische Polyneuropathien, die durch Funktionsstörungen peripherer sensorischer Nervenfasern verursacht werden, sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die von der häufigen diabetischen Neuropathie bis zu den seltenen sensorischen Neuronopathien reichen. Die auftretenden Symptome, die Sehschärfe, der zeitliche Verlauf, der Schweregrad und die spätere Morbidität sind unterschiedlich und hängen von der Art der betroffenen Fasern und der zugrunde liegenden Ursache ab. Eine Schädigung kleiner, dünn myelinisierter und nicht myelinisierter Nervenfasern führt zu neuropathischen Schmerzen, während eine Schädigung großer myelinisierter sensorischer Afferenzen zu propriozeptiven Defiziten und Ataxie führt. Die Ursachen für diese Störungen sind vielfältig und umfassen metabolische, toxische, infektiöse, entzündliche, autoimmune und genetische Erkrankungen. Idiopathische sensorische Polyneuropathien sind häufig, sollten aber als Ausschlussdiagnose betrachtet werden. Die diagnostische Bewertung umfasst elektrophysiologische Tests einschließlich Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen, histopathologische Analysen von Nervengewebe, Serumuntersuchungen und manchmal auch autonome Tests und Liquoranalysen. Die Behandlung dieser Krankheiten hängt von der zugrundeliegenden Ursache ab und kann eine Immuntherapie, die Minderung von Risikofaktoren, eine symptomatische Behandlung und eine Gentherapie umfassen, wie die kürzlich entwickelten RNA-Interferenz- und Antisense-Oligonukleotid-Therapien für die familiäre Transthyretin-Amyloid-Polyneuropathie. Für viele dieser Erkrankungen gibt es keine gezielte Behandlung, so dass die Behandlung in diesen Fällen symptomatisch und unterstützend bleibt. Die zugrunde liegende Pathophysiologie der Nervenschäden bei diesen Polyneuropathien muss weiter erforscht werden, um Fortschritte bei der Behandlung zu erzielen.