Abstract

Les polyneuropathies sensorielles, qui sont causées par un dysfonctionnement des fibres nerveuses sensorielles périphériques, constituent un groupe hétérogène de troubles qui vont de la neuropathie diabétique commune aux rares neuronopathies sensorielles. Les symptômes, l’acuité, l’évolution dans le temps, la gravité et la morbidité ultérieure varient et dépendent du type de fibre affectée et de la cause sous-jacente. Les lésions de petites fibres nerveuses finement myélinisées et non myélinisées entraînent des douleurs neuropathiques, tandis que les lésions de grands afférences sensorielles myélinisées entraînent des déficits proprioceptifs et une ataxie. Les causes de ces troubles sont diverses et comprennent des conditions métaboliques, toxiques, infectieuses, inflammatoires, auto-immunes et génétiques. Les polyneuropathies sensorielles idiopathiques sont courantes, mais elles doivent être considérées comme un diagnostic d’exclusion. L’évaluation diagnostique comprend des tests électrophysiologiques, y compris des études de conduction nerveuse, une analyse histopathologique du tissu nerveux, des études sériques, et parfois des tests autonomes et une analyse du liquide céphalorachidien. Le traitement de ces maladies dépend de la cause sous-jacente et peut inclure l’immunothérapie, l’atténuation des facteurs de risque, le traitement symptomatique et la thérapie génique, comme les thérapies par interférence ARN et oligonucléotides antisens récemment développées pour la polyneuropathie amyloïde familiale à transthyrétine. Nombre de ces troubles ne font l’objet d’aucun traitement dirigé, la prise en charge restant alors symptomatique et de soutien. Il est nécessaire de poursuivre les recherches sur la physiopathologie sous-jacente des lésions nerveuses dans ces polyneuropathies afin d’orienter les progrès du traitement.