Phlyktenuläre Keratokonjunktivitis

Staphylococcal phlyctenular keratoconjunctivitis. © 2017 American Academy of Ophthalmology

ICD-10

ICD-9

Die phlykenuläre Keratokonjunktivitis ist eine knotige Entzündung der Hornhaut oder der Bindehaut, die durch eine Überempfindlichkeitsreaktion auf ein fremdes Antigen entsteht. Vor den 1950er Jahren trat die phlyktenuläre Keratokonjunktivitis häufig als Folge einer Überempfindlichkeitsreaktion auf Tuberkulinprotein auf, was auf die hohe Prävalenz der Tuberkulose zurückzuführen war. Sie trat typischerweise bei armen, unterernährten Kindern mit einem positiven Tuberkulin-Hauttest auf. Nach Verbesserungen im öffentlichen Gesundheitswesen und sinkenden Tuberkuloseraten ging die phlyktenuläre Keratokonjunktivitis zurück, und bei den nachfolgenden Patienten wurden negative Tuberkulintests festgestellt. Gegenwärtig sind in den Vereinigten Staaten mikrobielle Proteine von Staphylococcus aureus die häufigsten verursachenden Antigene bei phlyktenulärer Keratokonjunktivitis. Zu den Risikofaktoren für eine S. aureus-Exposition gehören chronische Blepharitis und eitrige Keratitis. Die phlyktenuläre Keratokonjunktivitis ist eine häufige Ursache für Überweisungen in der Pädiatrie, da sie hauptsächlich bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 16 Jahren auftritt. Die Prävalenz ist bei Frauen höher und die Inzidenz im Frühjahr höher.

Allgemeine Pathophysiologie

Es wird angenommen, dass die phlyktenuläre Keratokonjunktivitis sekundär zu einer allergischen Überempfindlichkeitsreaktion an der Hornhaut oder der Bindehaut auftritt, die auf eine erneute Exposition gegenüber einem infektiösen Antigen folgt, für das der Wirt zuvor sensibilisiert war. Antigene von Staphylococcus aureus und Mycobacterium tuberculosis werden am häufigsten damit in Verbindung gebracht; jedoch wurden auch Herpes simplex, Chlamydien, Streptococcus viridians, Dolosigranulum pigram und Darmparasiten, einschließlich Hymenolepis nana, als Erreger gemeldet.

Histologisch gesehen zeigen Auskratzungen aus betroffenen Augen mit phlyktenulären Keratokonjunktivitis-Infiltraten überwiegend Helfer-T-Zellen sowie Suppressor-/zytotoxische T-Lymphozyten, Monozyten und Langerhans-Zellen. Die Mehrheit der Zellabstriche war HLA-DR-positiv. Das Vorhandensein von Antigen-präsentierenden Zellen (Langerhans-Zellen), Monozyten und T-Zellen spricht dafür, dass die phlyktenuläre Keratokonjunktivitis wahrscheinlich auf eine verzögerte zellvermittelte Reaktion zurückzuführen ist. Die phlyktenuläre Keratokonjunktivitis könnte mit der okulären Rosazea in Verbindung stehen, einer Hauterkrankung, der möglicherweise eine ähnliche Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ IV zugrunde liegt. Frühere Berichte über phlyktenuläre Keratokonjunktivitis in Verbindung mit Asthma und Allergien stützen ebenfalls die Annahme, dass ein veränderter Immunmechanismus zur Pathogenese beiträgt.

Klinische Präsentation und Diagnose

Die klinische Präsentation der Phlcytenulose hängt von der Lokalisation der Läsion sowie von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Bindehautläsionen können nur eine leichte bis mäßige Reizung des Auges verursachen, während Hornhautläsionen typischerweise mit stärkeren Schmerzen und Photophobie einhergehen können. Auch eine stärkere Lichtempfindlichkeit kann mit tuberkulosebedingten Phlyktenolen im Vergleich zu S. aureus-bedingten Phlyktenolen einhergehen. Phlykten können überall auf der Bindehaut auftreten, sind aber häufiger in der Fissura interpalpebralis und häufig in der Limbusregion zu finden. In der Regel handelt es sich um eine gallertartige, knotige Läsion mit ausgeprägter Injektion der umgebenden Bindehautgefäße. Die Läsionen können im weiteren Verlauf einen gewissen Grad an Ulzeration und Anfärbung mit Fluoreszein aufweisen. In einigen Fällen können mehrere 1-2 mm große Knötchen entlang der Limbusoberfläche auftreten.

Hornhautphlyzelen beginnen ebenfalls entlang der Limbusregion und degenerieren häufig zu Hornhautulzerationen und Neovaskularisationen. In einigen Fällen breitet sich das Phlykten über die gesamte Hornhautoberfläche aus, da es zu wiederholten Entzündungsschüben am zentralen Rand der Läsion kommt. Diese „marschierenden Phlyktenula“ weisen eine erhöhte Vorderkante auf, die von einer Leine von Gefäßen begleitet wird.

Die Diagnose einer phlyktenulären Keratokonjunktivitis wird anhand der Anamnese und der klinischen Untersuchungsergebnisse gestellt. Die zugrundeliegende infektiöse Ätiologie erfordert weitere Untersuchungen, wenn die Möglichkeit einer Tuberkulose oder Chlamydien vermutet wird. Bei Patienten mit einer Reiseanamnese in Tuberkulose-Endemiegebiete oder Symptomen, die auf eine Tuberkulose-Infektion hindeuten, sollten Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Hauttests mit gereinigten Proteinderivaten oder QuantiFERON-Gold-Tests angeordnet werden. Bei Patienten mit Verdacht auf Chlamydien bieten Immunfluoreszenz-Antikörpertests und PCR von Bindehautabstrichen ein schnelles und genaues Screening. Bei positivem Befund ist eine angemessene systemische Behandlung dieser Infektionen sowie ein Screening und eine mögliche Behandlung von engen Kontaktpersonen erforderlich.

Differenzialdiagnose

• Akne Rosacea Keratitis
• Rosacea Keratokonjunktivitis
• Staphylokokken marginal Keratitis
• Noduläre Episkleritis
• Salzmann-Knötchen
• Trachom
• Entzündetes Pigment/Pterygium
• Keratokonjunktivitis vernalis
• Infektiöses Hornhautgeschwür mit Vaskularisierung
• Katarrhalisches Geschwür
• Periphere ulzerative Keratitis
• Herpes Simplex Keratitis oder Keratokonjunktivitis

Komplikationen

Phlyktenartige Knötchen können zu Ulzerationen führen, Vernarbung und leichtem bis mittlerem Sehverlust führen. Obwohl selten, ist auch eine Hornhautperforation möglich.

Allgemeine Behandlung

Die erste Behandlungslinie bei phlyktenulärer Keratokonjunktivitis besteht darin, die Entzündungsreaktion zu verringern. Die Phlyktenulose spricht im Allgemeinen auf topische Steroide an. Allerdings muss das Risiko eines Anstiegs des Augeninnendrucks berücksichtigt werden. In Fällen, in denen die Phlyctenulose wiederholt auftritt oder steroidabhängig wird, ist topisches Cyclosporin A eine wirksame Behandlungsoption. Der Einsatz von Cyclosporin A kann die Folgeerscheinungen einer langfristigen Steroideinnahme wie Katarakte, okuläre Hypertension und verschlechterte Wundheilung verringern. Bei Hornhautgeschwüren wird eine Vorbehandlung oder die gleichzeitige Anwendung eines Antibiotikums empfohlen. Vor Beginn der Behandlung können auch Hornhautkulturen in Betracht gezogen werden.

Zusätzlich zur Behandlung der Entzündungsreaktion ist es wichtig, die Quelle der Antigene, die die Entzündung auslösen, zu verringern. Dies erfordert in der Regel die Behandlung der damit verbundenen Blepharitis oder des zugrunde liegenden infektiösen Prozesses. Bei Blepharitis sollte mit einer Lidhygiene mit warmen Kompressen und Lidschrubben begonnen werden. In einer Studie wurde festgestellt, dass 1,5 %iges topisches Azithromycin bei der Behandlung von phlyktenulärer Keratokonjunktivitis mit zugrunde liegender okulärer Rosazea wirksam war. Eine ergänzende Behandlung mit oralem Doxycyclin kann ebenfalls von Nutzen sein. Bei Kindern unter 8 Jahren wird Erythromycin bevorzugt, um Zahnverfärbungen durch Tetracyclineinnahme zu verhindern.

Bei Patienten mit übertragbaren Krankheiten wie Tuberkulose und Chlamydien sollten die zugrunde liegenden Infektionen richtig erkannt und entsprechend behandelt werden. Eine durch Chlamydien verursachte phlyktenuläre Keratokonjunktivitis sollte mit Azithromycin oder Doxycyclin behandelt werden. Patienten mit positivem Tuberkulintest sollten an eine angemessene systemische Behandlung der Tuberkulose überwiesen werden. Enge Kontaktpersonen sollten ebenfalls untersucht und entsprechend behandelt werden.

In seltenen Fällen von Hornhautperforation kann eine chirurgische Behandlung erforderlich sein. Zu den Optionen für die Behandlung peripherer Perforationen gehören Hornhautverklebung, Amnionmembrantransplantation oder Hornhautpflastertransplantation.

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