Bevezetés

A diszartria a neurogén beszédzavarok egy kategóriájához tartozik, amelyet az erősség rendellenessége különböztet meg, sebességében, elérhetőségében, stabilitásában, tónusában vagy pontosságában a beszédalkotás légzési, hangképzési, rezonációs, artikulációs vagy prozódiai jellemzőihez szükséges mozgásokban.

Ezek az anomáliák egy vagy több szenzomotoros probléma következményei, beleértve a gyengeséget vagy bénulást, a koordinálatlanságot, az önkéntelen mozgásokat vagy a mértéktelen, csökkenő vagy inkonzisztens izomtónust. A diszartria negatívan befolyásolhatja a beszéd érthetőségét, a beszéd valósághűségét vagy mindkettőt. Tisztában kell lenni azzal, hogy egyes diszartriás beszélőknél az intelligencia normális lehet. A diszartria más neurogén nyelvi, kognitív és nyelési zavarokkal együtt járhat.

Sérülés mechanizmusa / kóros folyamat

VII. koponyaideg harántbénulás

Az idegrendszer károsodása hipotóniát okoz a beszédhangokat létrehozó izmokban. Ez az alábbi területek egy vagy több izmát érintheti:

• Arc
• Ajkak
• Nyelv
• Torok
• Felső légutak

A neurológiai károsodás, amely diszartriát eredményezhet:

• Veleszületett: agyi bénulás, Chiari malformáció, veleszületett suprabulbaris bénulás, syringomyelia, syringobulbia.
• Degeneratív betegségek: amyotrófiás laterálszklerózis (ALS), Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, kisagyi degeneráció, kortikobazális degeneráció, multiplex rendszeratrófia, Friedreich-ataxia, Huntington-kór, olivopontocerebelláris atrófia, spinocerebelláris ataxia, ataxia telangiectasia.
• Demyelinizáló és gyulladásos betegségek: sclerosis multiplex, encephalitis, Guillain-Barré és társuló autoimmun betegségek,meningitis, multifokális leukoencephalopathia.
• Fertőző betegségek: szerzett immunhiányos szindróma (AIDS), Creutzfeldt-Jakob-kór, herpes zoster, fertőző encephalopathia, központi idegrendszeri tuberkulózis, poliomyelitis.
• Neoplasztikus betegségek: központi idegrendszeri daganatok; agyi, kisagyi vagy agytörzsi daganatok; paraneoplasztikus kisagyi degeneráció.
• Egyéb neurológiai betegségek: hydrocephalus, Meige-szindróma, myoclonus epilepszia, neuroacanthocytosis, sugárnecrosis, sarcoidosis, görcsrohamok, Tourette-szindróma, Chorea gravidarum
• Toxikus/metabolikus betegségek: Hepatocerebrális degeneráció, hypothyreosis, hypoxiás encephalopathia, lítium toxicitás, Wilson-kór, alkohol, botulizmus, szénmonoxid-mérgezés, centrális pontine myelinolysis, nehézfém vagy vegyi toxicitás, hepatocerebrális degeneráció, hypothyreosis, hypoxiás encephalopathia.
• Trauma: traumás agysérülés, krónikus traumás encephalopathia, nyaki trauma, idegsebészeti/műtét utáni trauma, koponyatörés.
• Érbetegségek: stroke (vérzéses vagy nem vérzéses), Moyamoya-kór, anoxiás vagy hypoxiás encephalopathia, arteriovenosus malformációk.

Inkidencia és prevalencia

• Stroke:
• Traumás agysérülés:
• Parkinson-kór: Becslések szerint a Parkinson-kór utáni betegek kb. 70-100%-ánál fordul elő diszartria.
• Sclerosis multiplex:
• Amyotrófiás laterálszklerózis: A szklerózis multiplexben szenvedő betegek 25%-a és 50%-a mutat diszartriát a betegség folyamatosságának valamely szakaszában.
• Amyotrófiás laterálszklerózis: Az ebben a betegségben szenvedő betegek akár 30%-ánál is megjelenhet kezdeti tünetként dysarthria, és viszonylag minden betegnél dysarthria alakul ki a későbbi stádiumokban.

Klinikai megjelenés

A neurológiai károsodás helyétől függően a dysarthria különböző típusait írták le;

• Flaccid: az alsó motoros neuronrendszer és/vagy az izomzat állapotaihoz kapcsolódik, például a perifériás idegrendszer (PNS) károsodásához. Jellemzője a mássalhangzók kiejtési nehézsége.
• Spasztikus: a felső motoros neuronrendszer kétoldali betegségeihez kapcsolódik. A betegeknek az izomgyengeség és a rendellenes reflexek mellett beszédproblémáik is lehetnek.
• Ataxiás: a kisagyi vezérlőegység betegségeihez kapcsolódik. Tünetei a beszédzavar és a koordináció hiánya.
• Hipokinetikus: a bazális ganglionok vezérlőegységének gyengeségéhez kapcsolódik, például a neurodegeneratív betegségek, például a Parkinson-kór és a Huntington-kór által okozott sérülésekhez. Csendes, lihegő vagy monoton hang, mondatindítási nehézségek, dadogás vagy elmosódott beszéd, mássalhangzók kiejtési nehézségek, merevség vagy mozgáshiány az arcon és a nyakon, nyelési nehézségek, amelyek nyáladzást, remegést vagy izomgörcsöket eredményezhetnek.
• Hiperkinetikus: a bazális ganglionok vezérlőegységének betegségéhez kapcsolódik. A tünetek közé tartozik az elmosódott vagy lassú beszéd, remegő hang, beszéd közbeni légszomj vagy fáradtság, izomgörcsök és remegés, önkéntelen rángatózó vagy csapkodó mozdulatok vagy atipikus izomtónus.
• Egyoldalú felső motoros neuron: a felső motoros neuronrendszer egyoldalú rendellenességeihez kapcsolódik
• Vegyes: a diszartria típusok változatos keveréke (például spasztikus-ataxiás; petyhüdt-spasztikus)
• Meghatározatlan: a megfigyelt jellemzők összhangban vannak a diszartriával, de nem sorolhatók egyértelműen az azonosított diszartria típusok egyikébe sem.

Diagnosztikai eljárások

A neurogén típusú betegeket kezelő fizioterapeuták segíthetnek a dysarthria szűrésében. Ez a szűrés nem szükséges a diagnózis felállításához vagy a diszartriához társuló beszédzavarok súlyosságának és jellemzőinek konkrét ismertetéséhez, hanem inkább a további vizsgálat szükségességére hívja fel a figyelmet. A diszartria gyanúját mutató betegek értékelését logopédusnak és nyelvterapeutának kell elvégeznie.

A fizioterapeuta által értékelhető objektív intézkedések, amelyek a nem beszédfunkciós vizsgálat részeként szerepelnek;

• A koponyaidegek vizsgálatának elvégzése (CN V, VII, IX, X, XI, XII) – az arc, a száj, a garat, a velopharyngeus és a gége funkciójának és szimmetriájának vizsgálata
• Az arc- és nyaki izomtónus megfigyelése nyugalomban és nem beszédfunkciós tevékenységek során egyaránt.

Kimeneti mérések

• PATA és PATAKA tesztek: A betegeket arra kérték, hogy meghatározott idő alatt minél többször mondják ki a “PATA” vagy “PATAKA” kétszótagú kifejezést, például PATA 10 másodpercig, PATAKA 15 másodpercig.
• Szájmotoros vizsgálat: A bostoni diagnosztikus afáziavizsgálat része meghatározott szavak ismételt artikulációja és meghatározott kategorikus döntések összegeként megjelölt ismételt motoros mozgások.
• A diszartrikus beszéd érthetőségének értékelése (AIDS) teszt: A betegek beszédmintáinak standardizált szókincsét rögzítik, majd értékelik az érthetőséget.
• A bostoni afázia vizsgálat Cookie theft képleírási feladata: A beteget arra kérik, hogy részletezze a jelenetet egy olyan képen, amelyen egy gyermek egy süteményt vesz el. A pontszámot a 2 perc alatt érthető szavak összességében adják meg.

Kezelés / beavatkozások

A beszéd- és nyelvterapeuták (SLT) a diszartria kezelése során számos beavatkozást alkalmaznak, beleértve a viselkedési és kompenzációs módszereket, a társalgási partnerképzést, a tanácsadást és a beszédkiegészítést. A nyelv- és ajakgyakorlatokat gyakran alkalmazzák a diszartria kezelésében, hogy növeljék a gyenge izmok feszültségét, állóképességét és erejét. Ezek a gyakorlatok, amelyeket beszédmechanikai gyakorlatokként vagy nem beszédoromotoros gyakorlatokként (NSOMEx) ismernek, régóta bevett gyakorlatok a diszartria kezelésében. Az NSOMExs gyakori használata ellenére folyamatos alkalmazását nem támasztja alá semmilyen erős bizonyíték a beszéd javulására, és gyakran ellentmondásban van a jelenlegi szakértői feltételezésekkel.

A beszédprodukciós alrendszereket közvetlenül célzó további kezelések közé tartoznak azok, amelyek a légzést befolyásolják, és amelyekben a fizioterapeuták segíthetnek a diszartria rehabilitációjában;

• A testtartás beállítása, például az egyenes ülés a beszédhez szükséges légzés támogatása érdekében.
• A beszédvokalizáció megkezdése előtti mély belégzés, amelyet előkészítő belégzésnek neveznek.
• Optimális légzéscsoportok használata beszéd közben, tehát minden egyes lélegzetvételre kizárólag annyi szót beszéljünk, amennyi könnyedén létrejöhet.
• Kilégzőizom-erősítő edzés a kilégzőizmok erejének fejlesztése érdekében. A páciens elegendő erőfeszítéssel fúj egy nyomás alatt álló készülékbe, hogy átlépjen egy előre beállított küszöbértéket.
• Használja a belégzőizmok erőnléti edzését a belégzőizmok erejének fejlesztésére, hogy lehetővé tegye a jobb hosszan tartó vagy ismételt belégzéseket. A páciens olyan kézi eszközt használ, amely úgy van beállítva, hogy a belégzés folytatásához minimális belégzési nyomásra van szükség.
• Maximális magánhangzó-hosszabbító gyakorlatok alkalmazása a beszéd hosszának és hangerejének javítása érdekében.
• Ellenőrzött kilégzési gyakorlatok alkalmazása, amelyek során a levegőt lassan, egy bizonyos időn keresztül lélegzik ki a beszédhez szükséges kilégzés ellenőrzésének javítása érdekében.
• Nem beszédgyakorlatok alkalmazása a szubglottális légnyomás és a légzés támogatásának javítása érdekében, például vízüveg manométerbe fújás.

A légzőizmok erőnlétének edzése bizonyítottan hatékony a diszartria kezelésében. Egy nemrégiben végzett prospektív RCT, amelynek célja a kombinált inspirációs és exspirációs légzőizom-edzés (RMT) hatékonyságának vizsgálata volt a nyelési funkció, a tüdőfunkció, a funkcionális teljesítmény és a diszartria tekintetében stroke utáni betegeknél, bizonyítja. Ez a vizsgálat arra a következtetésre jutott, hogy a 6 hetes kombinált inspirációs és exspirációs RMT a stroke-betegek terápiájának működőképes kiegészítője a fáradtságszint, a légzőizom-erő, a tüdőtérfogat, a légzésáramlás és a diszartria javítására. Ehhez képest egy kevésbé friss tanulmány, amely az exspirációs izomerő tréning (EMST) hatását vizsgálta a hangtermelésre, a diszartriára és a hanggal kapcsolatos életminőségi problémákra szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél (PwMS). Ez a vizsgálat arra a következtetésre jutott, hogy az EMST javította a kilégzőizom-erőt, de statisztikailag nem változtatta meg a hang/beszédprodukció objektív és szubjektív elemeit PwMS-ben. Ez a későbbi tanulmány azonban kizárólag a kilégzőizom-edzés hatását vizsgálta az eredményekre, míg az újabb RCT az inspirációs és a kilégzőizom-edzést kombináltan vizsgálta.

Differenciáldiagnózis

A különböző diszartriatípusok, például az ataxiás, a hiperkinetikus és az egyoldali felső motoros neurontípusok egyes jellegzetességei a beszéd apraxiájára utalhatnak, és nehéz lehet megkülönböztetni őket. Az egyik összehasonlítás az izomgyengeség vagy spaszticitás jelenléte vagy hiánya. A beszéd apraxia nem jár együtt izomgyengeséggel vagy spaszticitással, hacsak nem áll fenn egyidejűleg diszartria.

Az afázia befolyásolja a nyelvi érzékelést és kifejezést mind a beszélt, mind az írott formában; a diszartria csak a beszédalkotást befolyásolja. Ezért az írásbeli nyelvi kifejezés értékelése az írásbeli nyelvértés értékelésével együtt indokolt lehet a meggyőző diagnózis felállításához.

Végül a logopédusok és nyelvterapeuták felmérik a kultúra és a nyelvi összetevők hatását a páciens kommunikációs módjára, valamint a betegségnek a funkcióra gyakorolt lehetséges következményeit. A nyelvjárási eltéréseket figyelembe kell venni a hibás nyelvi jellemzők megjelölése előtt, mivel ezek a sérülés vagy betegség előtt eredetileg nem feltétlenül voltak részei a páciens beszélt nyelvének vagy dialektusának.

Források

American Speech-Language-Hearing Association

1. 1.0 1.1 1.1 1.2 Duffy JR. Motoros beszédzavarok: Substrates, Differential Diagnosis, and Management, 3rd edn. St. Louis, MO: Elsevier, Mosby. 2013.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 American Speech-Language-Hearing Association. Diszartria felnőtteknél. Elérhető: https://www.asha.org/PRPSpecificTopic.aspx?folderid=8589943481&section=Overview .
3. Medical News Today. Amit a diszartriáról tudni kell. Elérhető a következő címen: https://www.medicalnewstoday.com/articles/327362 .
4. Clark HM, Solomon NP. Az izomtónus és a logopédus: Definíciók, neurofiziológia, értékelés és beavatkozások. Perspectives on Swallowing and Swallowing Disorders (Dysphagia). 2012 Mar;21(1):9-14.
5. University of Leicester. A koponyaidegek vizsgálata – bemutató. Elérhető: https://www.youtube.com/watch?v=jdaq-Ecz7Co
6. Singh A, Epstein E, Myers LM, Farmer JM, Lynch DR. A dysarthria klinikai mérései Friedreich Ataxia esetén. Mozgászavarok. 2010 Jan 15;25(1):108-11.
7. 7,0 7,1 7,2 MacKenzie C, Muir M, Allen C, Jensen A. Non-speech oro-motor exercises in post-stroke dysarthria intervention: a randomized feasibility trial. International journal of language & communication disorders. 2014 Sep;49(5):602-17.
8. Hustad KC, Weismer G. Intervenciók a diszartriás beszélők érthetőségének és kommunikációs sikerességének javítására. Motoros beszédzavarok. 2007:217-28.
9. . Videómodell: Szájmotoros gyakorlatok a beszédterápiában. Elérhető: https://www.youtube.com/watch?v=WgXwVlEi2JY
10. 10.0 10.1 Liaw MY, Hsu CH, Leong CP, Liao CY, Wang LY, Lu CH, Lin MC. Légzőizomtréning stroke-betegeknél légzőizomgyengeséggel, diszfágiával és diszartriával – egy prospektív randomizált vizsgálat. Medicine. 2020 Mar 1;99(10):e19337.
11. Chiara T, Martin D, Sapienza C. Kilégzőizom-erő tréning: beszédprodukciós eredmények sclerosis multiplexes betegeknél. Neurorehabilitáció és idegi helyreállítás. 2007 May;21(3):239-49.
12. Bislick L, McNeil M, Spencer KA, Yorkston K, Kendall DL. A hibakonzisztencia természete szerzett beszédapraxiás és afáziás egyéneknél. American Journal of Speech-Language Pathology. 2017 Jun 22;26(2S):611-30.