Ez a szakasz a négy atipikus parkinsonizmus betegséget hasonlítja össze:

• Lewy-testes demencia (LBD)
• Progresszív szupranukleáris paralízis (PSP)
• Multiple System Atrophy (MSA)
• Corticobasalis degeneráció (CBD)

Ezeket a betegségeket gyakran összetévesztik egymással és a Parkinson-kórral, az Alzheimer-kórral, a stroke-kal és más neurológiai betegségekkel. Bizonyos mértékig foglalkozunk a “Ha nem Alzheimer-kór, akkor mi ez?” és “Ha nem Parkinson-kór, akkor mi ez?” kérdésekkel

Kiváló szervezetek foglalkoznak ezen atipikus parkinsonista betegségek mindegyikével. Az egyes rendellenességeknek szentelt oldalainkon felsoroljuk ezeket a szervezeteket. A Brain Support Network szélesebb hálót vet ki, leírja és összehasonlítja a négy rendellenességet és azok altípusait.

Az agyadományozással kapcsolatos kiterjedt tapasztalataink alapján tudjuk, hogy e rendellenességek diagnosztikai pontossága alacsony. A diagnózist az agy boncolásra történő átadása előtt ismerjük, a végleges diagnózist pedig a boncolás után tudjuk meg a neuropatológustól. A pontosság 50% körül mozog, még a szakértő neurológusok által felállított diagnózisok esetében is.

Ezek a rendellenességek ritkák, nehezen diagnosztizálhatók, és mozgó célpontok, mivel új altípusokat írnak le. A BSN egyik küldetése, hogy felvázolja a tájat, hogy a laikusok értelmes beszélgetéseket folytathassanak az egészségügyi szolgáltatókkal, és hatékony szószólóként szolgálhassanak.

Terminológia

A Parkinson-kór diagnosztizálásához négy tünetből kettőnek kell jelentkeznie: merevség, bradikinézia (lassú mozgás), remegés vagy tartási instabilitás. Ezenkívül valakinek robusztusan kell reagálnia a levodopa-terápiára, a Parkinson-kór standard gyógyszeres kezelésére. A tünetek egyéb magyarázatát – például stroke, antipszichotikus gyógyszeres kezelés vagy atipikus parkinsonizmus zavarai – pedig ki kell zárni.

Parkinsonizmus tünetei

Az atipikus parkinsonizmus területén a kulcsfogalom a parkinsonizmus. A parkinsonizmus a Parkinson-kórhoz hasonló tünetekre utal; más szóval rigiditás, bradikinézia, tremor vagy poszturális instabilitás. A leggyakoribb parkinsonizmus állapot a Parkinson-kór.

Ha valakinek atipikus parkinsonizmusa, Parkinson Plusza vagy parkinsonizmus-szindrómája van, ez azt jelenti, hogy az illetőnek parkinsonizmusa van, de nem Parkinson-kór. Általában ez azt jelenti, hogy nincs robusztus válasz a levodopa-terápiára. Sok mozgászavarral foglalkozó szakember ad valakinek, akinél atipikus parkinsonizmus-rendellenesség gyanúja merül fel, egy “kihívó” adag levodopát. Ha nincs válasz, vagy a válasz minimális, ez további bizonyíték arra, hogy az illetőnek nem “tipikus” Parkinson-kórja, hanem atipikus diagnózisa van.

A Parkinson-plusz kifejezés arra utal, hogy az atipikus parkinsonizmus zavarok tünetei a parkinsonizmus tünetein felül vannak. A Parkinson Plus kifejezés kiment a divatból, mert ezek a betegségek nem mindig hasonlítanak a Parkinson-kórra. Inkább hasonlíthatnak Alzheimer-kórra, frontotemporális demenciára vagy stroke-ra.

Az Alzheimer-kór diagnosztizálásához valakinek progresszív demenciával kell rendelkeznie, beleértve a memóriavesztést is. Az Alzheimer-kór a leggyakoribb demenciatípus mind az idősek, mind a középkorúak körében.

Dementia tünetei

Mi a demencia? A demencia a memória és a gondolkodási képességek olyan mértékű hanyatlása, amely akadályozza a normális életvitelt. Két vagy több területen, például a memóriában, az ítélőképességben, a nyelvben/kommunikációban, az észlelésben/látótéri képességekben és a figyelemben kell, hogy problémák legyenek. Károsodhat a szociális működés, a munkaképesség, a mindennapi életvitelhez szükséges tevékenységek (fürdés, tisztálkodás, öltözködés, WC-használat, önellátás, járás/transzfer), illetve az önálló életvitelhez szükséges feladatok (bevásárlás, főzés, számlák kifizetése, csekkfüzet vezetése, háztartásvezetés, gyógyszerek előírás szerinti szedése, telefonálás stb.) elvégzése. A demencia nem egy konkrét betegség. A demencia és az Alzheimer-kór kifejezéseket gyakran szinonimaként használják, ez azonban helytelen. A demencia sem a normális öregedés része.

A kogníció és a memória megváltozását a normális öregedés és a demencia között kognitív károsodásnak nevezzük. A kognitív károsodás lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A kognitív károsodásban szenvedők egy részénél demencia alakul ki.

Attól függően, hogy kit kérdezünk, a Lewy-testes demencia a második vagy harmadik leggyakoribb demenciatípus az idősek körében. (Az Alzheimer-kór a leggyakoribb, a vaszkuláris demenciát pedig sokan a második leggyakoribbnak tartják). Az LBD-ben észlelt demencia tünetei nagyon különböznek az Alzheimer-kórban és más demenciatípusokban észlelt demencia tüneteitől.

A progresszív szupranukleáris paralízis leggyakoribb típusa, az úgynevezett Richardson-szindróma, kognitív károsodást és demenciát is tartalmaz tüneteként. Sok kortikobazális degenerációban szenvedő embernek szintén vannak kognitív károsodás vagy demencia tünetei.

A LBD, a PSP és a CBD példák a nem Alzheimer-kóros demenciákra. Míg azonban az MSA-ban szenvedőknél előfordulhat enyhe kognitív károsodás, a demencia a Multiple System Atrophy kizáró kritériuma. Általában, ha egy MSA-val diagnosztizált személynél demencia tünetei vannak jelen, meg kell kérdőjeleznünk az MSA diagnózisát. Alternatív diagnózis lehet a Lewy-testes demencia (más néven Parkinson-kóros demencia vagy Lewy-testes demencia).

Kétségtelen, hogy valakinek több rendellenessége is lehet, ami bonyolítja a klinikai diagnózist. Az LBD gyakran Alzheimer-kórral együtt fordul elő. A Mayo Clinic Jacksonville-i Agybankjában az esetek mintegy 30%-ában az Alzheimer-kór PSP-vel együtt fordul elő. És, bár ez szokatlan, valakinek, aki MSA-ban szenved, Alzheimer-kórja is lehet.

Atipikus parkinsonista rendellenességek – három jó áttekintés

Az Agytámogató Hálózat négy atipikus parkinsonista rendellenességre összpontosít: LBD, PSP, MSA és CBD. Az alábbiakban a Parkinson-kórosok szervezeteinek három kiváló áttekintése található ezekről a betegségekről:

Atipikus parkinsonizmus Lawrence I. Golbe, MD, a neurológia professzora, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Megjelent: The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atipikus parkinsonizmus a Michael J. Fox Foundation által, dátum nélkül.

Types of Parkinsonisms by Parkinson’s Foundation, dátum nélkül.

Comparing Disorders and Subtypes

A következő táblázat röviden összefoglalja az atipikus parkinsonizmus rendellenességeinek különbségeit. A legtöbbnél parkinsonizmus tünetei jelentkeznek; néhánynál demencia tünetei jelentkeznek; mindegyiket az agyban boncoláskor látható, specifikusan félbehajtott fehérjék alapján azonosítják.

Atipikus parkinsonizmus zavarokat nehéz diagnosztizálni, mert (a) nincs kémiai vizsgálat a vérből vagy szövetből, (b) nincs képalkotó vizsgálat, és (c) a különböző zavarok hasonló tüneteket mutatnak, sőt közösek a nem parkinsonizmus zavarokkal.

Amikor egy szakvizsgával rendelkező neurológus a négy atipikus [arkinzonizmus rendellenesség bármelyikének diagnózisát felállítja, annak valószínűsége, hogy a diagnózis téves, körülbelül 50%. Az atipikus parkinsonizmus zavar végleges diagnózisának egyetlen módja az agyszövet postmortem mikroszkópos vizsgálata.”

Mind a négy rendellenességnek vannak “finom típusai”, amelyek finoman különbözhetnek a patológiai eloszlásban vagy a halál előtt dokumentált különböző klinikai tüneteket tükrözhetnek. Az orvosi szakma nem egyöntetűen fogadja el a felsorolt altípusokat, mivel a különböző kutatók az altípusok különböző csoportjairól számolnak be.

Összehasonlítás a Parkinson-kórral

Ezek az áttekintések a Parkinson-kórra (PD) összpontosítanak, és összehasonlítják
PD-t az atipikus parkinsonizmus zavarokkal:

Parkinson-kór vs. Parkinsonizmus, Parkinson Alapítvány, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinson-kór vs. Parkinsonizmus – Mi a különbség?
Parkinson Alapítvány Podcast, 2019. február 26.