Esittely

Dysartria kuuluu neurogeenisten puhehäiriöiden luokkaan, jolle on ominaista voimakkuuden poikkeavuus, nopeudessa, käytettävyydessä, vakaudessa, sävyssä tai tarkkuudessa liikkeissä, jotka ovat välttämättömiä hengityksessä, ääntämisessä, resonaatiossa, artikulaatiossa tai puheen tuottamisen prosodisissa piirteissä.

Nämä poikkeavuudet ovat seurausta yhdestä tai useammasta sensomotorisesta ongelmasta, kuten heikkoudesta tai halvauksesta, koordinaatiohäiriöstä, tahattomista liikkeistä tai kohtuuttomasta, alentuneesta tai epästabiilista lihasäänestä. Dysartria voi vaikuttaa kielteisesti puheen ymmärrettävyyteen, puheen realistisuuteen tai molempiin. On syytä tiedostaa, että älykkyysosamäärä voi olla normaali joillakin puhujilla, joilla on dysartria. Dysartria saattaa esiintyä samanaikaisesti muiden neurogeenisten kielellisten, kognitiivisten ja nielemisen häiriöiden kanssa.

Vammamekanismi / patologinen prosessi

Kallohermo VII:n kellojen lamaantuminen

Hermostovaurio aiheuttaa hypotonisuutta lihaksissa, jotka luovat puheääniä. Tämä voi vaikuttaa lihaksiin yhdellä tai useammalla seuraavista alueista:

• Kasvot
• Huulet
• Kieli
• Kurkku
• Ylempien hengitysteiden lihakset

Neurologinen vaurio, joka voi johtaa dysartriaan, voi olla peräisin:

• Synnynnäinen: aivohalvaus, Chiarin epämuodostuma, synnynnäinen suprabulbaarinen halvaus, syringomyelia, syringobulbia.
• Degeneratiiviset sairaudet: amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, pikkuaivojen degeneraatio, kortikobasaalinen degeneraatio, multippeli atrofia, Friedreichin ataksia, Huntingtonin tauti, olivopontokerebellarinen atrofia, spinokerebellarinen ataksia, ataksia-telangiektasia.
• Demyelinoivat ja tulehdussairaudet: multippeliskleroosi, enkefaliitti, Guillain-Barré ja siihen liittyvät autoimmuunisairaudet,aivokalvontulehdus, multifokaalinen leukoenkefalopatia.
• Infektiosairaudet: hankitun immuunipuutoksen oireyhtymä (aids), Creutzfeldt-Jakobin tauti, herpes zoster, infektioenkefalopatia, keskushermostotuberkuloosi, polio.
• Neoplastiset sairaudet: keskushermoston kasvaimet; aivo-, pikkuaivo- tai aivorungon kasvaimet; paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma.
• Muut neurologiset sairaudet: hydrokefalus, Meigen oireyhtymä, myoklooninen epilepsia, neuroakantosytoosi, säteilynekroosi, sarkoidoosi, kouristushäiriö, Touretten oireyhtymä, Chorea gravidarum
• Toksiset/metaboliset sairaudet: Hepatokeraalinen degeneraatio, hypotyreoosi, hypoksinen enkefalopatia, litiumtoksisuus, Wilsonin tauti.
• Trauma: traumaattinen aivovamma, krooninen traumaattinen enkefalopatia, kaulavamma, neurokirurginen/postoperatiivinen trauma, kallonmurtuma.
• Verisuonitaudit: Aivohalvaus (hemorraginen tai ei-hemorraginen), Moyamoyan tauti, anoksinen tai hypoksinen enkefalopatia, arteriovenoosiset epämuodostumat.

Esiintyvyys ja yleisyys

• Aivohalvaus:
• Traumaattinen aivovamma: Noin 10-65 %:lla traumaattisen aivovamman saaneista potilaista on dysartria.
• Parkinsonin tauti: Arviolta 70-100 %:lla Parkinsonin taudin jälkeisistä potilaista esiintyy dysartriaa.
• Multippeliskleroosi:
• Amyotrofinen lateraaliskleroosi: Dysartriaa voi esiintyä alkuoireena jopa 30 %:lla tätä sairautta sairastavista potilaista, ja suhteellisen kaikille potilaille kehittyy dysartria myöhemmissä vaiheissa.

Kliininen esitys

Neurologisen vaurion sijainnista riippuen on kuvattu erityyppisiä dysartrioita;

• Flaccid: liittyy alemman motoneuronijärjestelmän ja/tai lihaksen tiloihin, esimerkiksi ääreishermoston (PNS) vaurioon. Tunnusomaista on konsonanttien ääntämisvaikeus.
• Spastinen: liittyy ylemmän motoneuronijärjestelmän molemminpuolisiin sairauksiin. Potilailla voi olla puheongelmia lihasheikkouden ja epänormaalien refleksien ohella.
• Ataktinen: liittyy pikkuaivojen ohjausyksikön sairauksiin. Oireita ovat epäselvä puhe ja koordinaation puute.
• Hypokineettinen: liittyy tyvitumakkeiden ohjausyksikön heikkouteen, kuten hermoston rappeutumissairauksien, kuten Parkinsonin ja Huntingtonin taudin, aiheuttamiin vammoihin. Esiintyy hiljaisena, hengittävänä tai yksitoikkoisena äänenä, vaikeutena aloittaa lauseita, änkytyksenä tai epäselvänä puheena, vaikeutena lausua konsonantteja, kasvojen ja kaulan jäykkyytenä tai puutteellisina liikkeinä, nielemisvaikeuksina, jotka voivat johtaa kuolaamiseen, sekä vapinana tai lihaskouristuksina.
• Hyperkineettinen: liittyy tyvitumakkeiden ohjausyksikön vaivaan. Oireita ovat epäselvä tai hidas puhe, vapiseva ääni, hengenahdistus tai väsymys puhuessa, lihaskouristukset ja vapina, tahattomat nykivät tai räpyttelevät liikkeet tai epätyypillinen lihasjänteys.
• Unilateraalinen ylempi motoneuroni: liittyy ylemmän motoneuronijärjestelmän unilateraalisiin häiriöihin
• Sekamuotoinen: erilaisten dysartriatyyppien sekoitus (esimerkiksi spastis-ataksinen; veltto-spastinen)
• Määrittelemätön: havaitut piirteet sopivat dysartriaan, mutta ne eivät selvästi sijoitu mihinkään tunnistettuun dysartriatyyppiin.

Diagnostiset menetelmät

Fysioterapeutit, jotka hoitavat potilaita, joilla on neurogeenisiä tyyppitiloja, voivat auttaa dysartrian seulonnassa. Tämän seulonnan ei tarvitse antaa diagnoosia tai erityistä kuvausta dysartriaan liittyvien puhehäiriöiden vakavuudesta ja piirteistä, vaan pikemminkin korostaa lisäarvioinnin tarvetta. Puhe- ja kieliterapeutin olisi arvioitava potilaat, joilla epäillään dysartriaa.

Objektiiviset toimenpiteet, joita fysioterapeutti voisi arvioida ja jotka sisältyvät osana muuhun kuin puhetta koskevaan tutkimukseen;

• Kallohermotutkimuksen suorittaminen (CN V, VII, IX, X, XI, XII) – kasvojen, suun, kurkunpään ja velopharyngeuksen toiminnan ja symmetrian tutkimiseksi
• Kasvojen ja kaulan lihasten tonuksen havainnoiminen sekä levossa että muussa kuin puhetta tukevassa toiminnassa.

Tulosmittaukset

• PATA- ja PATAKA-testit: Potilaita pyydetään sanomaan kaksitavuinen lause ”PATA” tai ”PATAKA” mahdollisimman monta kertaa määritellyssä ajassa, esimerkiksi PATA 10 sekuntia ja PATAKA 15 sekuntia.
• Suun motorinen tutkimus: Osa Bostonin diagnostista afasiatutkimusta sisältää tiettyjen sanojen toistuvia artikulaatioita ja toistuvia motorisia liikkeitä, jotka merkitään tiettyjen kategoristen päätösten summana.
• Dysartrisen puheen ymmärrettävyyden arviointi (AIDS-testi): Sisältää standardoidun sanaston potilaiden puhenäytteitä nauhoitetaan ja sitten arvioidaan niiden ymmärrettävyys.
• Bostonin afasiakokeen Cookie Varkauden kuvankuvaustehtävä: Potilasta pyydetään kuvaamaan yksityiskohtaisesti kohtaus kuvassa, jossa lapsi ottaa keksin. Pisteet annetaan ymmärrettävien sanojen kokonaismääränä 2 minuutin aikana.

Hoito / interventiot

Puhe- ja kieliterapeutit (SLT) hyödyntävät dysartrian hoidossaan erilaisia interventioita, mukaan lukien käyttäytymis- ja kompensaatiomenetelmät, keskustelukumppaniharjoittelu, neuvonta ja puheen täydentäminen. Kieli- ja huuliharjoitteita hyödynnetään yleisesti dysartrian hoidossa heikkojen lihasten jännityksen, kestävyyden ja voiman lisäämiseksi. Näillä harjoituksilla, jotka tunnetaan puhemekanismiharjoituksina tai ei-puheomotorisina harjoituksina (NSOMEx), on pitkä historia dysartrian hoidossa. Vaikka NSOMEx-harjoituksia käytetään usein, niiden jatkuvan käytön tueksi ei ole saatu vahvaa näyttöä siitä, että ne parantaisivat puhetta, ja ne ovat usein ristiriidassa nykyisten asiantuntijoiden arvelujen kanssa.

Ylimääräisiä hoitoja, jotka kohdistuvat suoraan puheen tuottamisen osajärjestelmiin, ovat muun muassa hengitykseen vaikuttavat hoidot, joissa fysioterapeutit voivat auttaa dysartrian kuntoutuksessa;

• Asentosäätöjä, kuten istuminen pystyasennossa, joilla parannetaan hengityksen tukemista puheessa.
• Syvään sisäänhengittämistä ennen puheeseen liittyvän vokaalisoinnin alkamista, jota kutsutaan valmistavaksi sisäänhengitykseksi.
• Optimaalisten hengitysryhmien käyttö puhuessa, eli jokaisella hengityksellä puhutaan vain sen verran sanoja, että ne syntyvät helposti.
• Uloshengityslihasten voimaharjoittelulla kehitetään uloshengityslihasten voimaa. Potilas puhaltaa paineistettuun laitteeseen riittävällä ponnistuksella, jotta ennalta asetettu kynnysarvo ylitetään.
• Käytä sisäänhengityslihasten voimaharjoittelua kehittääksesi sisäänhengityslihasten voimaa, jotta pitkäkestoiset tai toistuvat sisäänhengitykset olisivat parempia. Potilas käyttää kädessä pidettävää laitetta, joka on säädetty niin, että tarvitaan vähimmäishengityspaine, jotta sisäänhengitys voi jatkua.
• Käytä maksimaalista vokaalien pidentämisharjoituksia puheen pituuden ja äänenvoimakkuuden parantamiseksi.
• Käytä kontrolloituja uloshengitysharjoituksia, joissa ilmaa uloshengitetään hitaasti tietyn ajanjakson ajan uloshengityksen kontrolloinnin parantamiseksi puhumista varten.
• Käytä muita kuin puheharjoitteita, joilla pyritään parantamaan subglottaalista ilmanpainetta ja hengitystukea, esimerkiksi puhaltamalla vesilasiseen mittariin.

Hengityslihasten voimaharjoittelu on osoittautunut tehokkaaksi dysartrian hoidossa. Tuore prospektiivinen RCT, jonka tarkoituksena oli tutkia yhdistetyn sisään- ja uloshengitys-hengityslihasharjoittelun (RMT) tehokkuutta nielemistoiminnan, keuhkojen toiminnan, toiminnallisen suoriutumisen ja dysartrian osalta aivohalvauksen jälkeisillä potilailla, osoittaa. Tutkimuksessa todettiin, että kuuden viikon yhdistetty sisään- ja uloshengitysharjoitus (RMT) on toimiva lisä aivohalvauspotilaiden terapiaan, joka parantaa väsymystasoa, hengityslihasten voimaa, keuhkojen tilavuutta, hengitysvirtausta ja dysartriaa. Vertailun vuoksi mainittakoon vähemmän tuore tutkimus, jossa tutkittiin uloshengityslihasten voimaharjoittelun (EMST) vaikutusta äänentuottoon, dysartriaan ja äänen laatuun liittyviin elämänlaatukysymyksiin multippeliskleroosia sairastavilla potilailla (PwMS). Tässä tutkimuksessa todettiin, että EMST paransi uloshengityslihasten voimaa, mutta ei muuttanut tilastollisesti PwMS:n äänentuoton objektiivisia ja subjektiivisia tekijöitä. Tässä myöhemmässä tutkimuksessa tutkittiin kuitenkin pelkästään uloshengityslihasten harjoittelun vaikutusta tuloksiin, kun taas uudemmassa RCT-tutkimuksessa tutkittiin yhdistettyä sisäänhengitys- ja uloshengityslihasten harjoittelua.

Differentiaalinen diagnostiikka

Vaihtelevilla dysartriatyypeillä, esimerkiksi ataksisella, hyperkineettisellä ja unilateraalisella ylemmän motoneuronaalisen hermoston dysartrialla, voi olla joitain piirteitä, jotka sopivat yhteen puheen apraksian kanssa, ja niitä voi olla vaikea erottaa toisistaan. Yksi vertailukohta on lihasheikkouden tai spastisuuden esiintyminen tai puuttuminen. Puheapraksiassa ei esiinny lihasheikkoutta tai spastisuutta, ellei samanaikaisesti esiinny dysartriaa.

Afasia vaikuttaa kielen havaitsemiseen ja ilmaisuun sekä puhutussa että kirjoitetussa muodossa; dysartria vaikuttaa vain puheen luomiseen. Siksi kirjallisen kielellisen ilmaisun arviointi yhdessä kirjoitetun kielen ymmärtämisen arvioinnin kanssa voi olla perusteltua lopullisen diagnoosin tekemiseksi.

Lopuksi puheterapeutit arvioivat kulttuurin ja kielellisten osatekijöiden vaikutusta potilaan kommunikointitapaan ja vaivojen mahdollisia vaikutuksia toimintaan. Murteen moninaisuudet on otettava huomioon ennen virheellisen kieliasun merkitsemistä, sillä ne eivät välttämättä ole kuuluneet potilaan puhuttuun kieleen tai murteeseen alun perin ennen vammaa tai sairautta.

Lähteet

American Speech-Language-Hearing Association

2. 1.0 1.1 1.2 Duffy JR. Motoriset puhehäiriöt: Substrates, Differential Diagnosis, and Management, 3rd edn. St. Louis, MO: Elsevier, Mosby. 2013.
3. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 American Speech-Language-Hearing Association. Dysartria aikuisilla. Saatavilla osoitteesta: https://www.asha.org/PRPSpecificTopic.aspx?folderid=8589943481&section=Overview .
4. Medical News Today. Mitä pitää tietää dysartriasta. Saatavana osoitteesta: https://www.medicalnewstoday.com/articles/327362 .
5. Clark HM, Solomon NP. Lihasääni ja puheterapeutti: Määritelmät, neurofysiologia, arviointi ja interventiot. Perspectives on Swallowing and Swallowing Disorders (Dysphagia). 2012 Mar;21(1):9-14.
6. Leicesterin yliopisto. Kallohermojen tutkiminen – demonstraatio. Saatavissa: https://www.youtube.com/watch?v=jdaq-Ecz7Co
7. Singh A, Epstein E, Myers LM, Farmer JM, Lynch DR. Dysartrian kliiniset toimenpiteet Friedreichin ataksiapotilailla. Movement disorders. 2010 Jan 15;25(1):108-11.
8. 7.0 7.1 7.2 MacKenzie C, Muir M, Allen C, Jensen A. Non-speech oro-motor exercises in post-stroke dysarthria intervention: a randomized feasibility trial. International journal of language & communication disorders. 2014 Sep;49(5):602-17.
9. Hustad KC, Weismer G. Interventiot dysartriaa sairastavien puhujien ymmärrettävyyden ja kommunikatiivisen onnistumisen parantamiseksi. Motoriset puhehäiriöt. 2007:217-28.
10. . Videomalli: Suumotorisia harjoituksia puheterapiaan. Saatavissa: https://www.youtube.com/watch?v=WgXwVlEi2JY
11. 10.0 10.1 Liaw MY, Hsu CH, Leong CP, Liao CY, Wang LY, Lu CH, Lin MC. Hengityslihasten harjoittelu aivohalvauspotilailla, joilla on hengityslihasten heikkous, dysfagia ja dysartria – prospektiivinen satunnaistettu tutkimus. Medicine. 2020 Mar 1;99(10):e19337.
12. Chiara T, Martin D, Sapienza C. Hengityslihasten voimaharjoittelu: puheen tuottamisen tulokset multippeliskleroosipotilailla. Neurorehabilitointi ja hermoston korjaus. 2007 May;21(3):239-49.
13. Bislick L, McNeil M, Spencer KA, Yorkston K, Kendall DL. Virheiden johdonmukaisuuden luonne henkilöillä, joilla on hankittu puheapraxia ja afasia. American Journal of Speech-Language Pathology. 2017 Jun 22;26(2S):611-30.