57-vuotias latinalaisamerikkalainen nainen esitti oireita, joiden mukaan hän oli nähnyt satunnaisia violetteja täpliä näössään viimeisten kolmen viikon ajan. Hän ei ollut varma, rajoittuiko tämä vain toiseen silmään. Tämän lisäksi hän totesi, että hänen näkönsä oli hyvä ja että hän käytti vain lukulaseja.
Hänen sairaushistoriassaan oli tyypin 2 diabetes ja äskettäinen HIV-diagnoosi. Hän käytti lääkkeitä, mutta ei tiennyt niiden nimiä, eikä hän tiennyt CD4-lukua tai viruskuormaa.
Hänen parhaiten korjattu näöntarkkuutensa oli 20/20 OU. Kontrastinäkökentät olivat täydet varovaiseen sormella laskemiseen asti. Pupillit olivat yhtä pyöreät ja reaktiiviset; afferenttia pupillivikaa ei havaittu. Molemmissa silmissä etusegmentti oli merkityksetön. Oikean silmän lasiaisen etuosassa oli jälkisoluja. Vasen silmä oli kirkas. Applanaatiolla mitatut jännitykset olivat 11 mmHg OU.
Näköhermot näyttivät terveiltä, ja niissä oli pienet kupit ja hyvä reunan väritys ja perfuusio. Molemmissa silmissä havaittiin selviä verkkokalvolöydöksiä (kuvat 1 ja 2).
Tee verkkokalvovisa
1. Mitä oikean silmän perifeeriset verkkokalvomuutokset edustavat?
a. Verkkokalvon laskimotukos.
b. Aktiivinen korioretiniitti.
c. Aktiivinen verkkokalvotulehdus.
d. Inaktiivinen verkkokalvotulehdus.
2. Mitä takapuolella olevat valkoiset täplät edustavat?
a. Vattuläiskiä.
b. Drusenia.
c. Eksudaattia.
d. Rothin läiskät.
3. Mikä on diagnoosi?
a. Toksoplasmoosi.
b. Akuutti verkkokalvon nekroosi.
c. Sytomegalovirusretiniitti.
d. Proliferatiivinen diabeettinen retinopatia.
Vastaukset ks. alla.
Kuvat 1 ja 2. Huomaa perifeeriset verkkokalvomuutokset nasaalisesti oikeassa silmässä (yllä). Pystytkö tunnistamaan löydöksen molempien silmien takapuolissa? Klikkaa kuvaa suurentaaksesi.
Diagnoosi
Oikean silmän nasaaliset perifeeriset verkkokalvomuutokset edustavat aktiivista sytomegaloviruksen (CMV) aiheuttamaa retiniittiä. CMV on yksi herpesviruksista, joka tarttuu useimpiin aikuisiin.1 Lähes kaikki meistä ovat elämänsä aikana altistuneet CMV:lle, mutta meillä ei ole infektion oireita, koska immuunijärjestelmämme on riittävän vahva pitämään viruksen kurissa.1 Mutta ihmisillä, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt, kuten HIV-potilaallamme, virus voi aktivoitua uudelleen ja levitä verkkokalvolle, mikä voi johtaa näköä uhkaaviin komplikaatioihin.1
CMV-verkkokalvotulehdus on yleisin silmäkomplikaatio HIV-potilailla.1 CMV-verkkokalvotulehdus kehittyy potilailla, joiden CD4+-lymfosyyttien T-solujen (CD4) määrä jää alle 50:n, ja tavallisesti se on jopa paljon alhaisempi. Korkea-aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART) käyttöönoton myötä CMV on käytännössä hävinnyt, ja CMV-verkkokalvotulehdustapausten määrä on vähentynyt dramaattisesti 55-95 %.1
Keskustelu
CMV-verkkokalvotulehdus voi esiintyä missä tahansa kohtaa verkkokalvoa.1 Takimmaisen napan leesioilla on ominainen valkea, verenvuotoa aiheuttava ulkoasu, johon liittyy verkkokalvon kuoliota ja turvotusta, kun taas perifeeriset leesiot ovat epähengittävämpiä ja ei-verenvuotoja.1 Aktiivinen verkkokalvotulehdus seuraa yleensä verkkokalvon verisuonten kulkua sentripetaalisesti.1 Harvinaisissa tapauksissa CMV voi esiintyä myös huurteisen haaran angiittina, jossa verkkokalvon verisuonitulehdus ja periflebiitti ovat fulminantteja, jolloin silmänpohjan perivaskulaarinen eksudaatti on huurteista.1
Vitriittisoluja esiintyy aktiivisessa CMV:ssä, mutta ei läheskään siinä määrin kuin esimerkiksi aktiivista toksoplasmoosia sairastavilla potilailla, joilla vitriitti voi olla niin tiheä, että aktiivista verkkokalvovauriota voi olla vaikea havaita, mikä antaa sille ”otsalamput sumussa” -vaikutelman.1,2 Sitä vastoin CMV:tä sairastavilla potilailla ei ole vankkaa immuunijärjestelmää, joten he eivät kykene saamaan aikaan merkittävää immuunivastetta; siksi lasiaistulehdus on minimaalinen ja verkkokalvotulehdus on helposti nähtävissä.1
Mikä on kummankin silmän takapuolella olevien valkoisten leesioiden laita; onko sekin CMV-verkkokalvotulehdus? Onneksi ne eivät ole CMV:tä vaan pumpulivillaläiskiä (CWS), jotka voidaan helposti sekoittaa varhaiseen CMV:hen. CWS:t ovat pienempiä kuin CMV-vauriot, eikä lasiaistulehdusta esiinny. CWS:t ja jopa verkkokalvon verenvuodot ovat yleisiä vakavasti immuunipuutteisilla HIV-potilailla.2 Itse asiassa CWS:t ja verkkokalvon verenvuodot ovat osa HIV-retinopatian kirjoa.2 Vaikka etiologiaa ei täysin ymmärretä, tutkijat sanovat, että immuunipuutteisilla potilailla plasman viskositeetti on lisääntynyt, mikä johtaa immuunikompleksien laskeutumiseen.2 Tämän ajatellaan johtuvan viruksen suorasta sytopaattisesta vaikutuksesta verisuonten endoteeliin.2
kuva 3. Tässä potilaamme verkkokalvo viisi vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi.
HOITOVAIHTOEHDOT
CMV-verkkokalvotulehduksen hoidosta on tullut melko vakiintunutta antiviraalisten lääkkeiden, kuten gansikloviirin, foskarnetin, valgantsikloviirin ja tsidofoviirin, myötä. Hoidon antotapoja ovat suonensisäinen infuusio, suun kautta annettava hoito, intravitreaalinen injektio ja silmänsisäinen gansikloviiri-implantti.3 Erityinen CMV:n vastainen hoito yksilöllistetään kullekin potilaalle verkkokalvotulehduksen sijainnin ja vaikeusasteen, taustalla olevan immuunisuppression tason, samanaikaisten lääkkeiden ja hoidon noudattamiskyvyn perusteella.3 Hoito aloitetaan suurina annoksina kahden tai kolmen viikon ajan tai kunnes verkkokalvotulehdus vakiintuu, minkä jälkeen annetaan ylläpitoannos.3 Potilaiden eloonjäämismahdollisuuksien paraneminen HAART-hoidon myötä on johtanut paradigman muutokseen lyhytaikaisesta taudin suppressiosta hoidon alkuvaiheessa siihen, että nykyään viruslääkehoito lopetetaan, kun immuunijärjestelmä on toipunut.3
Potilaallamme on selvästi vakava immuunipuutos. Hän ei tiennyt CD4-arvoaan, ja hänet oli diagnosoitu vasta äskettäin keuhkokuumeen jälkeen. Hänelle annettiin välittömästi intravitreaalinen gansikloviiri-injektio, ja myöhemmin hänelle tehtiin useita gansikloviiri-implantteja useiden vuosien aikana. Lopulta hänen immuunijärjestelmänsä toipui niin paljon, että hän pystyi lopettamaan CMV:n antiviraalisen hoidon. Hän pystyi säilyttämään erinomaisen näöntarkkuuden molemmissa silmissä, ja seuraamme häntä edelleen vuosittain (kuva 3).
1. Jabs DA, Van Natta ML, Kempen J, ym. sytomegaloviruksen aiheuttamaa verkkokalvotulehdusta sairastavien potilaiden ominaisuudet erittäin aktiivisen retroviruslääkityksen aikakaudella. Am J Ophthalmol. 2002;133:48-61.
2. Freeman WR, Chen A, Henderly DE, ym. hankittuun immuunipuutosoireyhtymään liittyvän verkkokalvon mikrovaskulopatian yleisyys ja merkitys. Am J Ophthalmol. 1989;107(3):229-35.
3. Stewart MW. Sytomegaloviruksen aiheuttaman verkkokalvotulehduksen optimaalinen hoito AIDS-potilailla. Clin Ophthalmol. 2010:4;285-99.
Retina Quiz Vastaukset:
1) c; 2) a; 3) c; 4) c.