Antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä (APS), joka tunnetaan myös Hughesin oireyhtymänä, on hankittu autoimmuuninen tromboottinen sairaus, jolle on ominaista laskimo- ja/tai valtimotromboosi tai synnytyskomplikaatiot.

Vaikka tarkkaa patofysiologiaa ei tunneta, fosfolipidivasta-aineiden ajatellaan aktivoivan endoteelisoluja, monosyyttejä ja verihiutaleita, mikä johtaa kudostekijän ja tromboksaani A2:n lisääntyneeseen synteesiin aiheuttaen tromboosin verisuonipohjassa. Komplementin aktivaatiolla katsotaan yhä useammin olevan tärkeä rooli tässä sairaudessa.

Potilaalla on oltava sekä kliinisiä että laboratorionäytteitä taudista, jotta hän täyttää APS:n kriteerit. Sapporon kriteerit, jotka on kehitetty auttamaan lääkäreitä ja tutkijoita tämän diagnoosin tekemisessä, päivitettiin hiljattain seuraavasti:

• Vaskulaarinen tromboosi:

  Yksi tai useampi kliininen valtimo-, laskimo- tai pienten verisuonten tromboosijakso missä tahansa kudoksessa tai elimessä. Tromboosin tueksi on esitettävä objektiiviset ja lopulliset röntgen- tai histopatologiset löydökset.

• Raskauden aikainen sairastavuus (jokin seuraavista):

  Yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön selittämätön kuolema 10. raskausviikolla tai sen jälkeen.

  Yksi tai useampi morfologisesti normaalin vastasyntyneen ennenaikainen syntymä ennen 34. raskausviikkoa eklampsian, vaikean pre-eklampsian tai istukan vajaatoiminnan tunnistettujen piirteiden vuoksi.

  Kolme tai useampia selittämättömiä, peräkkäisiä, spontaaneja abortteja ennen 10. raskausviikkoa, pois lukien äidin anatomiset tai hormonaaliset poikkeavuudet ja vanhempien kromosomipoikkeavuudet.

• Lupusantikoagulantti, jota esiintyy plasmassa kahtena tai useampana kertana vähintään 12 viikon välein. Testit olisi mahdollisuuksien mukaan tehtävä ilman antikoagulaatiota, koska on mahdollista saada sekä vääriä positiivisia että vääriä negatiivisia tuloksia.

• Antikardiolipiinivasta-aine (immunoglobuliini G:n (IgG) ja/tai immunoglobuliini M:n (IgM) isotyyppi) seerumissa tai plasmassa, jota esiintyy keskisuurina tai suurina tiittereinä (yli 40 IgG- tai IgM-fosfolipidayksikköä tai 99. senttimetriili) kahtena tai useampana tilaisuutena vähintään 12 viikon välein mitattuna standardoidulla entsyymiin sidotulla immunosorbenttimäärityksellä (ELISA).

• Anti-β2-glykoproteiini I -vasta-aine (IgG- ja/tai IgM-isotyyppi), jota esiintyy keskisuurena tai suurena titterinä (yli 40 IgG- tai IgM-fosfolipidayksikköä tai yli 99. senttimetri) seerumissa tai plasmassa, esiintyy kahtena tai useampana ajankohtana vähintään 12 viikon välein, mitattuna standardoidulla ELISA-testillä.

• Tautiaktiivisuus korreloi yleensä vasta-ainetitterin kanssa, ja IgG-isotyyppi liittyy yleensä useammin kliinisiin tapahtumiin kuin IgM.

Oireita voi esiintyä kaikissa elinjärjestelmissä. ”Tyypillinen” APS-potilas on hedelmällisessä iässä oleva nuori nainen, jolla on provosoimaton ensimmäinen tai toistuva laskimotromboembolia (VTE). Laskimotromboosi on taudin yleisin ilmenemismuoto, mukaan lukien syvä laskimotromboosi ja keuhkoembolia, mutta myös suoliliepeen laskimo-, munuais-, verkkokalvo-, maksa-, lisämunuais- tai aivolaskimotromboosia esiintyy.

Potilailla, joilla on APS, voi esiintyä valtimotromboosia, mukaan lukien aivohalvaus tai ohimenevä iskeeminen kohtaus (TIA), digitaalinen gangreeni, verkkokalvon valtimotromboosi ja sydäninfarkti. Synnytyskomplikaatiot on kuvattu yksityiskohtaisesti edellä olevassa kappaleessa.

Muita yleisiä löydöksiä APS:ssä ovat livedo reticularis, trombosytopenia, hemolyyttinen anemia ja sydänläppien sairaus (Libman Sacksin valvulopatia). Harvinaisempia ilmenemismuotoja ovat nefropatia, osteonekroosi, kouristuskohtaukset, vaskulaarinen dementia, keuhkoverenpainetauti, kardiomyopatia ja lisämunuaisen verenvuoto.

Tromboosia antikoagulaatiohoidon aikana esiintyy yleisemmin potilailla, joilla on APS:ää, kuin potilailla, joilla ei ole sairautta. Näin ollen sitä on epäiltävä kaikilla potilailla, joilla on valtimo- tai laskimotromboosi terapeuttisesta antikoagulaatiosta huolimatta. Joillakin potilailla tämä voi johtua siitä, että kansainvälinen normalisoitu suhdeluku (INR) yliarvioi varfariinihoidon vaikutuksen, koska vasta-aineet häiritsevät määritystuloksia (ks. kohta D/E).

Katastrofinen APS (CAPS) on tämän taudin henkeä uhkaava muoto, jolla on erilainen kliininen oirekuva, johon liittyy pienten verisuonten tromboosia, joka voi johtaa usean elimen toiminnanvajaukseen. Toisin kuin APS:ssä, vain noin 20 prosentilla CAPS-potilaista on suuri laskimo- tai valtimotromboosi. Alle 1 %:lle APS-potilaista kehittyy CAPS, mutta kuolleisuus on korkea niiden kohdalla, joille CAPS kehittyy; aiemmin kuolleisuus lähenteli 50 %:a, mutta on parantunut 30 %:iin aggressiivisemman hoidon myötä.

CAPS määritellään tromboosiksi kolmessa tai useammassa elimessä, joka kehittyy alle viikon kuluessa, mikrotromboosiksi vähintään yhdessä elimessä ja pysyväksi aPL-positiivisuudeksi. Jos 3 näistä 4:stä esiintyy, potilas voidaan luokitella todennäköiseksi CAPS:ksi. Munuais-, keuhko-, sydän-, aivo- ja ihosairaudet ovat yleisiä. Altistavia tekijöitä ovat infektiot, antikoagulaatiohoidon lopettaminen ja kirurgiset toimenpiteet.

APS:ää sairastavat pääasiassa nuoret naiset hedelmällisessä iässä. Valtaosa potilaista sairastuu ennen 50 vuoden ikää. Yli 50-vuotiaat APS:ää sairastavat ovat yleensä miehiä ja heillä on valtimotromboosi (aivoverenkiertohäiriö tai sepelvaltimotauti). Vaikka 30 prosentille lupuspotilaista kehittyy oireyhtymä, 50 prosentilla APS-potilaista on primaaritauti, joka ei liity systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE).

Seuraavien kuvioiden tulisi herättää epäilys APS:n olemassaolosta:

• Potilaat, jotka ovat alle 50-vuotiaita ja joilla on VTE:tä tai aivohalvaus.

• toistuvat tromboosit antikoagulaatiohoidosta huolimatta.

• historiaa valtimo- ja laskimotromboosista.

• Tromboosi epätavallisissa paikoissa.

• Tromboosi potilailla, joilla on SLE.

• Tromboosi potilailla, joilla on Raynaud’n tauti tai livedo reticularis.

• Sikiön menetys 10 viikon jälkeen tai useat peräkkäiset varhaiset keskenmenot. On hyödyllistä miettiä erotusdiagnoosia esityksen yhteydessä:

  • Tromboosi ja trombosytopenia – harkitse disseminoitunutta intravaskulaarista koagulaatiota (DIC), hepariinin aiheuttamaa trombosytopeniaa (HIT) tai tromboottista trombosytopeenista purppuraa (TTP). Samanaikainen infektio tai sepsis, johon liittyy hyytymishäiriö, auttaa erottautumaan DIC:stä; hiljattainen altistuminen hepariinille ja trombosytopenian sopiva ajoitus voivat suosia HIT:tä.

  • Arteriaali- ja laskimotromboosi – harkitse maligniteettia, myeloproliferatiivisia häiriöitä, sirppisolusairautta, hyperhomokysteinemiaa, vaskuliittia ja laskimotromboosia, johon liittyy paradoksaalinen embolia.

  • Tromboosi ja aftoottiset haavaumat – Behçetin oireyhtymä tai tulehduksellinen suolistosairaus.

  • toistuva tromboosi antikoagulaatiohoidosta huolimatta – syöpä; HIT tai antitrombiinipuutos (jos hiljattain/nykyisin hepariinihoito); proteiini C:n tai S:n puutos (jos hiljattain varfariini aloitettu uudelleen ilman siltausta); pahanlaatuinen kasvainvaurio tai Trousseaun oireyhtymä ja lääkehoitoon liittyen lääkityksen noudattamattomuus.

  • Tromboosi epätavallisessa paikassa – myeloproliferatiiviset sairaudet, tulehduksellinen suolistosairaus, nefroottinen oireyhtymä (munuaisverisuonitromboosi), paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH) ja pahanlaatuisuus.

  Fyysisessä tutkimuksessa diagnostisia vihjeitä ovat livedo reticularis, Raynaud’n oireyhtymä, SLE:hen sopivat löydökset (malaarinen ihottuma, aftoottiset haavaumat, niveltulehdus, valoherkkyys, hiustenlähtö), säärihaavaumat, suonikohjut tai merkit laskimotukoksesta, DVT:n/PE:n merkit, äänekäs keuhko 2 (P2), regurgitanttinen sivuääni, digitaalinen gangreeni, vatsakipu tai askites (suoliliepeen tai hepariinilaskimon tromboosi).

  Venoosi- tai valtimotromboosin esiintyminen on varmistettava röntgenkuvauksella; potilailla, joilla on selittämätön peräkkäinen toistuva varhainen keskenmeno, on pyrittävä sulkemaan pois äidin anatomiset tai hormonaaliset poikkeavuudet sekä isän ja äidin kromosomiset syyt. Jos tehdään biopsia, tromboosin on oltava olemassa ilman merkittävää tulehdusta verisuonen seinämässä.

  APS:n kriteerien täyttymiseksi taudista on oltava laboratoriossa näyttöä vähintään kahdessa määrityksessä, jotka on tehty vähintään 12 viikon välein. Antikardiolipiinivasta-aineen IgG:n ja IgM:n ja beeta 2 -glykoproteiinin IgG:n ja IgM:n ELISA-testit olisi lähetettävä sekä vähintään yksi lupusantikoagulantin (LA) määritys. Vaikka osittainen tromboplastiiniaika (PTT) voi pidentyä lupusantikoagulanttia sairastavilla potilailla, sitä ei pitäisi käyttää LA:n seulontatestinä. Yli 30 %:lla APS-potilaista PTT on normaali.

  Varovaisuutta on noudatettava näiden testien tulosten tulkinnassa. Akuutin tromboosin, antikoagulaation tai akuutin infektion yhteydessä testit voivat olla epäluotettavia. Antikoagulaation on raportoitu aiheuttavan sekä vääriä positiivisia että vääriä negatiivisia LA-arvoja. On jonkin verran viitteitä siitä, että akuutti tromboosi voi aiheuttaa myös antikardiolipiinivasta-aineiden kohoamista, vaikka tätä ei ole laajalti osoitettu kirjallisuudessa.

  Kaikki LA-testit olisi lähetettävä ennen antikoagulaation aloittamista ja vasta-ainetestit olisi tehtävä akuutin tromboosin ulkopuolella. Tapauksissa, joissa tätä häiriötä epäillään vahvasti, testejä ei kuitenkaan pitäisi viivyttää. Jopa 5 prosentilla terveistä aikuisista on fosfolipidivasta-aineita. LA liittyy voimakkaammin todelliseen tautiin kuin vasta-aineisiin. Vasta-aineista IgG liittyy voimakkaammin kliinisiin oireisiin kuin IgM, ja korkeammat titterit korreloivat taudin vaikeusasteen kanssa. Potilailla, joilla on ”kolmoispositiivisuus” LA:n, antikardiolipiinivasta-aineiden ja beeta-2-glykoproteiinivasta-aineiden suhteen, on suurentunut riski.

  Jos jokin testeistä on epänormaali, ne on toistettava vähintään 12 viikon kuluttua pysyvän positiivisuuden varmistamiseksi. Tämä koskee myös testituloksia, jotka ovat lievästi poikkeavia mutta eivät täytä APS-diagnoosin kriteerejä.

  Katastrofaalista APS:ää epäiltäessä fosfolipidivasta-aineiden titterit voivat auttaa ohjaamaan immunoterapiaa.

  Lisätutkimuksia on harkittava muiden tyypillisesti erotusdiagnostiikkaan kuuluvien sairauksien poissulkemiseksi, jos se on kliinisesti tarkoituksenmukaista.

  Katso edellä.

  APS:n tromboottiset komplikaatiot on vahvistettava asianmukaisilla radiologisilla tutkimuksilla. Ihomuutosten biopsiasta voi olla apua.

  N/A

  APS:n hoidon peruspilari on antikoagulaatio, joka on aloitettava välittömästi sen jälkeen, kun ehdottomien vasta-aiheiden ehdottomuus on tarkistettu perusteellisesti, potilaille, joilla on laskimo- tai valtimosairaus.

  Aloitushoito on aloitettava hepariinilla tai alhaisen molekyylipainon hepariinilla (LMWH, low molecular weight heparin, pienimolekyylinen hepariini), ja sen pitäisi olla siirtymävaiheen varfariinihoito (bridging to warfarin), jonka tavoitteena on INR-arvoksi asetettuna 2-3. Vaikka kirjallisuus ei tue korkeampaa tavoite-INR-arvoa kaikille APS-potilaille, on joitakin poikkeuksia.

  Tuoreessa systemaattisessa katsauksessa todettiin, että APS-potilailla, joilla oli valtimosairaus tai toistuva tromboosi, toistuvien tapahtumien määrä oli suuri, kun INR oli 2-3, mutta ei, kun INR oli 3-4. Niinpä monet asiantuntijat suosittelevat tätä korkeampaa tavoite-INR-arvoa APS-potilaille, joilla on valtimotauti tai toistuva tromboosi, ja INR 2-3 potilaille, joilla on ensimmäinen laskimotromboembolia. American College of Chest Physiciansin tuoreissa ohjeissa suositellaan kuitenkin tavoite-INR 2-3:a potilaille, joilla on joko laskimo- tai valtimotrombooseja (suositusluokka 2B).

  Synnytysperäisen APS:n hoito ei kuulu tämän katsauksen piiriin.

  Katastrofista APS:ää hoidetaan antikoagulaatiohoidolla sekä immunosuppressiivisella hoidolla, kuten suuriannoksisilla steroideilla, plasmafereesillä ja laskimonsisäisellä (IV) immunoglobuliinilla.

  Katso edellä.

  Antikoagulaatiohoidon vaarallisin komplikaatio on verenvuoto, ja kohta, jolla on korkein mortaliteetti, on kallonsisäinen verenvuoto. Neurologista tutkimusta on seurattava tarkasti kaikilla potilailla, jotka aloittavat täyden annoksen antikoagulaation. Lääkärin on tarkasteltava päivittäin verenvuodon merkkejä ja muistettava tarkastella vatsaa ja selkää retroperitoneaalisen verenvuodon merkkien varalta ja raajoja spontaanien lihaksensisäisten verenvuotojen varalta.

  Antikoagulanttien seuranta riippuu hoitoon valitusta aineesta: varfariinin INR-arvo mitataan päivittäin, hepariinin PTT-arvo mitataan kuuden tunnin välein, kunnes se on vakaa, sen jälkeen päivittäin, ja LMWH:n anti-Xa-pitoisuudet, jos potilaan munuaistoiminta on heikentynyt tai jos potilas on hyvin pieni- tai suuripainoinen.

  Hiutaleiden lukumäärää on seurattava päivittäin HIT:n varalta, ja verenvuodon merkkien havaitsemiseksi on seurattava hemoglobiini/hematokriitti-arvoja (Hgb/Hct). Munuaisten toimintaa on seurattava, jos se on heikentynyt tai vaarassa muuttua (äskettäinen kontrastiainealtistus suuren riskin potilaalla) tai jos potilas saa LMWH-hoitoa, koska annosta voidaan joutua säätämään tai se voidaan korvata fraktioimattomalla hepariinilla.

  Potilaita, joilla on APS ja laskimotromboosi, hoidetaan tyypillisesti antikoagulaatiohoidolla määrittelemättömän ajan, koska antikoagulaatiohoito lopetetaan ja koska uusiutumisen riski on suuri. Antikoagulaatiohoidon lopettamisen jälkeen uusiutumisprosentin on raportoitu olevan jopa 20-30 % vuodessa.

  Koska INR-arvo saattaa yliarvioida varfariinin antikoagulanttivaikutuksen (vasta-aineet voivat aiheuttaa vääränlaisen INR-arvon nousun), INR-arvon luotettavuus on selvitettävä. Tämä tehdään mittaamalla kromogeenisen tekijä X:n tai tekijä II:n tasot samanaikaisesti INR:n kanssa. Jos nämä arvot eivät korreloi keskenään (INR 3 korreloi suunnilleen 40 %:n tekijä X -tasoon, kun taas INR 2 korreloi 20 %:n tekijä X -tasoon), INR:n seurannasta on luovuttava ja sen sijaan on seurattava kromogeenisten tekijöiden tasoja. Jos tällaista seurantaa ei ole saatavilla, voidaan harkita pitkäaikaista parenteraalista antikoagulaatiota. Vaikka tutkimuksia on meneillään tätä päivitystä tehtäessä, mitään uusista suoraan vaikuttavista oraalisista antikoagulanteista, kuten dabigatraania, rivaroksabaania, apiksabaania tai edoksabaania, ei ole arvioitu hyvin APS-potilailla, eikä niitä pitäisi käyttää tässä sairaudessa.

  Jotkut asiantuntijat päättävät käyttää varfariinin sijasta aspiriinia tai klopidogreelia ei-kardioembolisen aivohalvauksen sekundaaripreventiossa potilailla, joilla on APS, perustuen prospektiivisen tutkimuksen tuloksiin, jotka osoittivat, ettei varfariinista ole hyötyä aspiriiniin verrattuna. Tässä tutkimuksessa ei kuitenkaan käytetty Sapporon kriteerejä APS:n määrittelyyn, joten on syytä pelätä, että tämän tutkimuksen tuloksia ei voida soveltaa todellisiin APS-potilaisiin.

  Monilla APS-potilailla PTT on lähtötilanteessa koholla. Tämä voi tehdä hepariinin titrauksesta haastavaa. LMWH on parempi valinta näille potilaille. Jos tämä ei ole mahdollista munuaisten vajaatoiminnan tai lääkkeen välittömän peruutuskyvyn tarpeen vuoksi, voidaan käyttää hepariinia. Hepariinitasoa on käytettävä annostelun ohjaamiseen PTT:n sijaan.

  N/A

  Parenteraalisen antikoagulantin valinnassa on otettava huomioon munuaisten toiminta. Koska LMWH puhdistuu munuaisten kautta, fraktioimaton hepariini on suositeltavin aine, jos kreatiniinipuhdistuma (CrCL) on alle 30 millilitraa/minuutti (ml/min).

  Varfariinia voi olla vaikea seurata potilailla, joilla on maksasairaus, kohonneen lähtötason INR:n vuoksi. Näille potilaille pitkäaikainen injektoitava LMWH voi olla parempi vaihtoehto.

  Ei muutosta tavanomaiseen hoitoon.

  APS-potilailla ateroskleroottinen sairaus on kiihtynyt. Hyperlipidemian aggressiivinen hoito on aloitettava.

  Ei muutosta standardihoitoon. D-vitamiinin puutosta tulisi hoitaa aggressiivisesti, koska D-hypovitaminoosi on yhdistetty APS:ään, vaikka kausaalista yhteyttä ei ole varmuudella osoitettu.

  Ei muutosta standardihoitoon.

  Ei muutosta standardihoitoon.

  Ei muutosta standardihoitoon.

  Ei muutosta standardihoitoon.

  Ei muutosta vakiohoitoon.

  Ei muutosta vakiohoitoon.

  Kirjautumisessa ulos on tehtävä hyvin selväksi, että potilas on täydessä antikoagulaatiohoidossa, jotta seuraavat puhelut rekisteröidään ”punaisina lippuina” peittävälle palveluntarjoajalle: päänsärky, huonosti hallinnassa oleva verenpainetauti, kaatumiset, infuusiotiehyen katoaminen hepariinitiputusta varten, tajunnantason muutos. Hoitohenkilökunnan tulisi olla tietoinen tromboosiriskistä antikoagulaatiosta huolimatta ja harvinaisesta etenemisestä CAPS:ksi.

  Oleskelun pituus vaihtelee sairauden esiintymistavan mukaan.

  Vaihtelee sairauden esiintymistavan mukaan.

  Kaikkien antikoagulaatiohoitoa saavien kotiutettavien potilaiden seurantaa tulisi seurata tiiviisti viimeistään viikon kuluttua kotiutumisesta, mutta monissa tapauksissa jo aikaisemmin. Yksityiskohtainen ilmoittautuminen antikoagulaatiopalvelun tarjoajalle on kriittisen tärkeää, kun otetaan huomioon korkean riskin lääkitys ja komplikaatioiden suuri määrä siirtymävaiheessa.

  Todennäköisesti seuranta tapahtuu erityisessä antikoagulaatiopoliklinikassa. Potilaat, joilla on APS, olisi ohjattava erikoislääkäreille, joilla on kokemusta tämän sairauden hoidosta, mukaan lukien hematologian ja reumatologian erikoislääkärit.

  Katso edellä.

  Jos potilas kotiutetaan varfariinilääkityksen turvin, potilaan INR-arvo olisi määritettävä kotiuttamispäivänä, samoin kuin täydellinen verenkuva (CBC).

  Sairaalahoidon jälkeinen ensimmäinen käynti antikoagulaation seurantaa varten sisältää INR:n, CBC:n ja kreatiniinin tarkistuksen (jos munuaistoiminta on heikentynyt).

  Palvelun tarjoajan on ennen kotiutusta varmistettava, että potilas ei ole kaatumisvaarassa, että hän pääsee seurantakäynneille ja että hän pystyy antamaan injektionesteet (jos tarpeen). Antikoagulaation seurannan laiminlyönnillä voi olla tuhoisia vaikutuksia. Jos potilas on heikkokuntoinen, fysioterapian konsultaatio voi olla tarpeen. Jos potilaan katsotaan olevan kaatumisvaarassa, olisi harkittava kodin turvallisuuden arviointia ja esteiden poistamista.

  Lyhytaikaista kuntoutusta voidaan harkita, jos potilaan kunto on heikentynyt. Palveluntarjoajalla tulisi olla matala kynnys järjestää kotisairaanhoitoa lääkehoidon opettamista varten, kun otetaan huomioon antikoagulaation antamisen (LMWH) monimutkaisuus tai ruokavalion pysäyttämisen tarve (varfariini).

  APS on hankittu tromboottinen häiriö, joka tyypillisesti johtaa suositukseen toistaiseksi voimassa olevasta antikoagulaatiosta. Antikoagulaatio suojaa erinomaisesti uusiutuvalta tromboosilta edellyttäen, että lääkitys otetaan säännöllisesti ja seuranta on asianmukaista.

  Jos uusi tromboosi uusiutuu, se on yleensä samalla puolella verenkiertoa kuin alkuperäinen esitys: laskimotromboemboliaa sairastavilla potilailla on uusiutuva VTE, kun taas potilailla, joilla on verenkierron valtimopuolella esiintyvä tromboosi, on valtimoperäinen tapahtuma.

  Laaja antikoagulaatio-opetus olisi saatava päätökseen ennen kotiutumista, ja siihen olisi sisällyttävä:

  • Tromboosin ja verenvuodon merkit ja oireet.

  • Tarpeesta ilmoittaa välittömästi hoitajalleen vakavasta kaatumasta, päävammasta tai uusista lääkkeistä.

  • Tarpeesta noudattaa tiukasti lääkitystä ja seurata jokaista suunniteltua antikoagulaatiohoidon seurantakäyntiä.

  • Tarpeesta ilmoittaa antikoagulaatiohoitoa antaville palveluntarjoajille suunnitelluista toimenpiteistä, jotka saattavat edellyttää antikoagulaatiohoidon keskeyttämistä.

  • Synnytysvalvonnan merkitys hedelmällisessä iässä oleville naispotilaille, jotka saavat varfariinia, ja se, että on tärkeää pyytää neuvoa korkean riskin synnytyslääkäriltä, jos he harkitsevat raskautta.

  • Ravitsemusneuvonta, jossa korostetaan ruokavalion pysähtyneisyyttä (ei kasvisten poisjättämistä).

  Ei ole keskeisiä turvallisuustoimenpiteitä, jotka koskisivat erityisesti APS-potilaita, vaikka VTE:n ennaltaehkäisyä ja hoitoa koskevat keskeiset toimenpiteet koskevat APS-potilaita. Näihin kuuluvat toimenpiteet, jotka koskevat asianmukaista päällekkäishoitoa varfariinin aloittamisen tai uudelleen aloittamisen aikana VTE:n vuoksi (varfariinia saavien potilaiden olisi saatava päällekkäishoitoa parenteraalisen antikoagulantin kanssa 24 tunnin ajan sen jälkeen, kun INR-arvo on ensimmäisen kerran saavuttanut arvon 2), asianmukaista lääkeannostelua ja verihiutaleiden seurantaa suonensisäisesti fraktioimatonta hepariinia saaville potilaille sekä mahdollisesti estettävissä olevien sairaalahoitoon liittyvien VTE:iden esiintyvyyttä.

  Katso neuvontaa koskeva luku.

  Cohen, D. ”Diagnosis and Management of Antiphospholipid Syndrome”. . vol. 340. 2010. s. c2541

  Giannakopoulos, B. ”Miten hoidan fosfolipidivastaista oireyhtymää”. . vol. 114. 2009. pp. 2020-2030.

  Erkan, D, Aguiar, CL, Andrade, D, Cohen, H, Cuadrado, MJ, Danowski, A. ”14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies: Task Force Report on antiphospholipid syndrome treatment trends”. Autoimmunity reviews. vol. 13. 2014. s. 685-96.

  Favaloro, E. ”Laboratoriotestaus ja fosfolipidivasta-aineiden ja fosfolipidivasta-aineoireyhtymän tunnistaminen: Ongelmien potpuri, mahdollisten ratkaisujen komplikaatio”. . vol. 34. 2008. pp. 389-409.

  Giannakopoulos, B, Krilis, SA. ”Antifosfolipidioireyhtymän patogeneesi”. The New England journal of medicine. vol. 368. 2013. pp. 1033-44.

  Holbrook, A. ”Antikoagulanttihoidon näyttöön perustuva hallinta”. . vol. 141. 2012. s. e152s-e184s.

  Lim, W. ”Antifosfolipidioireyhtymä”. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. vol. 2013. 2013. pp. 675-803.

  Miyakis, S, Lockshin, MD, Atsumi, T, Branch, DW, Brey, RL, Cervera, R. ”International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS)”. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH. vol. 4. 2006. pp. 295-306.

  Sciascia, S, Lopez-Pedrera, C, Roccatello, D, Cuadrado, MJ. ”Katastrofaalinen fosfolipidivastainen oireyhtymä (CAPS)”. Best Pract Res Clin Rheumatol. vol. 26. 2012. pp. 535-41.