Lähes 200 vuoden ajan Kentuckyn Fugaten perhe pysyi pitkälti eristyksissä ulkomaailmalta, kun he periytivät sinistä ihoaan sukupolvelta toiselle.

Alkuperäislähde tuntematon, ABC:n uutisten välitykselläSiniset Fugatet näkyvät kuvassa tässä väritetyissä mustavalkoisissa valokuvissa. Päivämäärä määrittelemätön.

Kun Benjamin ”Benjy” Stacy syntyi vuonna 1975, hoitajat ja lääkärit olivat järkyttyneitä ja hämmentyneitä. Sen sijaan, että Benjy olisi syntynyt kirkkaan karmiininpunaisen sävyisenä kuten useimmat vauvat, hän syntyi tummansinisellä iholla. Lääkärit olivat niin huolissaan tästä oudosta ihonväristä, että he kutsuivat ambulanssin viemään Benjyn 116 mailin päähän kotikaupungistaan Hazardin ulkopuolella Kentuckyssa sijaitsevaan Kentuckyn yliopiston lääketieteelliseen keskukseen.

Kahden päivän tutkimusten jälkeen lääkärit eivät olleet yhtään lähempänä sitä, että he olisivat ymmärtäneet, miksi pienen Benjyn iho oli sininen. Sitten Benjyn isoäiti puhui ja kysyi: ”Oletteko koskaan kuulleet Troublesome Creekin sinisistä Fugateista?”

Tässä vaiheessa Benjyn isä, Alva Stacy, selitti lääkäreille: ”Isoäitini Luna isäni puolelta oli sininen Fugate. Se oli hänessä todella pahaa.”

Benjy Stacy oli viimeisin lapsi, joka oli syntynyt pitkään Fugaten – Kentuckyn sinisten ihmisten – sukuun, joka oli asunut Kentuckyn Appalakkien vuoristossa viimeiset 197 vuotta.

City of HazardKuva Lorenzo ’Blue Anze’ Dow Fugatesta ja Eleanor Fugatesta.

Yhdysvaltojen ensimmäinen Fugate oli Martin Fugate -niminen ranskalainen orpo, joka asettui Troublesome Creekiin Itä-Kentuckyn kukkuloille vuonna 1820. Hän meni naimisiin Elizabeth Smith -nimisen naisen kanssa, jonka sanottiin olevan yhtä kalpea ja valkoinen kuin vuorenlaakeri, joka kukkii joka kevät puron notkelmien ympärillä.

Kumpikaan heistä ei tiennyt, että molemmilla oli laskemattomien todennäköisyyksien vuoksi resessiivinen geeni, joka johti siihen, että tämän liiton seitsemästä lapsesta neljällä syntyi sininen iho. Tuohon aikaan itäisen Kentuckyn maaseudulla ei ollut teitä, eikä rautatie edes saapunut tuohon osaan osavaltiota ennen 1910-luvun alkua.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Sen seurauksena monet Fugateista alkoivat mennä naimisiin ja saada lapsia oman sukulinjansa sisällä.

”Oli vaikea päästä pois, joten he solmivat keskinäisiä avioliittoja”

”Niinpä he solmivat keskinäisiä avioliittoja”

, sanoo Dennis Stacy, harrastelijasukututkija, joka on myös Fugatesin sukuun kuuluvan sukulinjan jälkeläinen. ”Olen sukua itselleni.”

Benjy polveutuu tämän suvun linjasta, joka sai alkunsa, kun Martinin poika Zachariah meni naimisiin äitinsä siskon kanssa.

Tällainen geneettinen eristäytyminen mahdollisti Fugaten suvun ”sininen iho”-geenin jatkuvan lisääntymisen ja ilmentymisen.

Fugaten suvun uutiskirjeSukupuu.

Näiden noin sadan vuoden ajan Fugatet jatkoivat elämäänsä suhteellisen eristyksissä, ja Troublesome Creekin asukkaat hyväksyivät heidät.

”He näyttivät ihan samalta kuin muutkin, paitsi että heillä oli sininen väri”, eräs asukas sanoi.

1960-luvun alkuun mennessä jotkut Fugate-klaanin jäsenet olivat kuitenkin alkaneet pahoittaa mielensä koboltin sävyisestä ihostaan. Sen lisäksi, että heidän ihonsa leimasi heidät erilaisiksi, ihmiset olivat tuolloin jo alkaneet yhdistää ihonvärin suvun sisäsiittoisuuteen.

Tällöin kaksi Fugatea lähestyi Madison Caweinia, joka oli tuolloin Kentuckyn yliopiston lääketieteellisen klinikan hematologi, etsien parannuskeinoa.

”He olivat todella hämmentyneitä siitä, että olivat sinisiä”, Cawein muistelee. ”Patrick oli aivan kyyryssä käytävällä. Rachel nojasi seinään. He eivät suostuneet tulemaan odotushuoneeseen. Heistä näki, miten paljon heitä vaivasi se, että he olivat sinisiä.”

Tutkimusten perusteella, jotka on kerätty Alaskan eskimopopulaatioiden eristyksissä tehdyistä tutkimuksista, Cawein pystyi päättelemään, että Fugateilla oli harvinainen perinnöllinen verisairaus, joka aiheuttaa liiallisen methemoglobiinipitoisuuden heidän veressään.

Methemoglobiini on terveen punaisen hemoglobiiniproteiinin sinisen värinen, happea kuljettavan proteiinin toimimaton versio. Useimmilla valkoihoisilla veren punainen hemoglobiini näkyy heidän kehossaan ihon läpi antaen sille vaaleanpunaisen sävyn.

Fugaten perheellä liiallinen sinisen methemoglobiinin määrä veressä muutti ihon värin siniseksi.

Tämä verisairaus on seurausta resessiivisestä geenistä, joten se edellyttää, että lapsen molemmilla vanhemmilla on resessiivinen geeni, jotta sairaus näkyisi heidän jälkeläisillään. Ilman Fugaten voimakasta eristäytymistä ja sisäsiittoisuutta tämä häiriö olisi heidän suvussaan uskomattoman harvinainen.

Wikimedia CommonsMiten resessiiviset geenit periytyvät.

Cawein keksi tähän häiriöön parannuskeinon: lisää sinistä. Vastentahtoisesti paras kemikaali aktivoimaan kehon prosessia methemoglobiinin muuttamiseksi hemoglobiiniksi on metyleenisininen väriaine. Hänen hoitamansa Fugatesit nauttivat tätä väriainetta, ja muutamassa minuutissa heidän ihonsa sininen väritys katosi ja iho muuttui vaaleanpunaiseksi.

Kunhan he jatkoivat aineen pillereiden nauttimista säännöllisesti, nämä Kentuckyn siniset ihmiset saattoivat elää elämäänsä normaalisti.

Pari kuukautta syntymänsä jälkeen Benjyn ihonväri alkoi muuttua vauvalle tyypilliseksi. Seitsemänvuotiaana hän oli menettänyt lähes kokonaan tämän sinisen värin, mikä osoitti, että hän oli todennäköisesti saanut kopion geenistä vain toiselta vanhemmaltaan.

Benjy oli todennäköisesti saanut tämän geenin isänsä isoäidiltään Lunalta.

”Luna oli kauttaaltaan sinertävä. Hänen huulensa olivat tummat kuin mustelma. Hän oli niin sininen nainen kuin olen koskaan nähnyt”, sanoi paikallinen sairaanhoitaja Carrie Lee Kilburn.

LinkitettyBenjy Stacy 37-vuotiaana.

Vaikka Benjy ja useimmat Fugaten suvun jälkeläiset ovat nykyään menettäneet sinisen värinsä, sävy tulee yhä esiin heidän ihossaan, kun he ovat kylmissään tai punoittavat vihasta. Näinä hetkinä Kentuckyn sinisten Fugatien perintö elää – vaikeuksien, eristäytyneisyyden ja sinnikkyyden perintö.

Tykkäsitkö tästä Kentuckyn sinisistä ihmisistä kertovasta artikkelista? Lue seuraavaksi mielenkiintoisimmista taudeista, jotka ovat koskaan tuhonneet ihmiskuntaa. Tutustu sitten outoihin mielenterveyshäiriöihin, joita et usko todeksi. Lue lopuksi Turpinin perheestä, joka piti lapsiaan lukkojen takana.