Määritelmä:
Parsonage-Turnerin oireyhtymä (PTS), joka tunnetaan myös nimellä neuralginen amyotrofia tai brachiaalinen neuriitti, on harvinainen perifeerisen hermon häiriö. PTS ilmenee tyypillisesti äärimmäisenä kipukohtauksena olkapään alueella, joka häviää muutamasta päivästä viikkoihin ja jota seuraa syvällinen heikkous ja surkastuminen yhdessä tai useammassa olkapään ja olkavarren lihaksessa.
Esittely:
PTS koskee tyypillisesti pikemminkin ylä- kuin alakättä, ja harvoin se voi vaikuttaa molempiin käsivarsiin. Se voi koskettaa mitä tahansa hermoa, joka on peräisin plexus brachialiksesta – monimutkaisesta hermosarjasta solisluun ylä- ja alapuolella, joka huolehtii käsivarren liikkeistä ja tuntemuksista. PTS käsittää laajan kirjon kliinisiä esiintymismuotoja ja on huomattavan päällekkäinen monien vaihtoehtoisten diagnoosien kanssa, mikä voi tehdä PTS:n diagnosoinnista vaikeaa.
Syy:
PTS:n syy on suurelta osin tuntematon, vaikka immunologisia ja vaskulaarisia mekanismeja on ehdotettu. Voi olla useita alatyyppejä, kuten geneettinen alttius, autoimmuunisairaus tai mekaaninen mekanismi, jotka yksin tai yhdessä johtavat oireiden kehittymiseen.
- Autoimmuuni- tai verisuoniperäiset laukaisijat
- Yli 50 % PTS-potilaista raportoi oireiden ilmaantumista edeltävästä tapahtumasta, kuten: infektio, raskaus, leikkauksen aiheuttama stressi tai terapeuttiset tapahtumat, kuten rokotukset, antibioottihoidot tai immunoterapia
- mekaaninen
- Monet potilaat raportoivat oireiden ilmaantumisesta tuntien kuluessa epätavallisen suuresta ylempien ääripäiden rasituksesta (esim. lumilapiointi lumimyrskyn jälkeen, punnerruskilpailu, raskaiden huonekalujen siirtely jne.)
- Genetiikka
- PTS esiintyy yleisimmin spontaanina muotona, mutta harvinainen perinnöllinen PTS-muoto on kuitenkin olemassa
- Vähäksikään 50 %:lla potilaista ei pystytä yksilöimään etenevää tapahtumaa, mikä heijastaa sitä, että näillä suureilla ei pystytä täydellisesti selittämään PTS:n syntyyn liittyvää koko tilannetta.
- Viime aikoina on esitetty hypoteesi, että joissakin PTS-tapauksissa käynnistävä tapahtuma voi johtaa patologiseen hermo- ja/tai faskikulaariseen turvotukseen, joka aiheuttaa heikentynyttä hermon liukumista ja verisuonikompromissia
Diagnostiset testit:
PTS on kliininen diagnoosi. Vahvistavaa diagnostista testiä ei ole olemassa; on kuitenkin olemassa hyvin tyypillisiä elektrodiagnostisia löydöksiä, jotka voivat auttaa diagnoosin tekemisessä. Elektrodiagnostiset tutkimukset voivat myös auttaa arvioimaan hermovaurion laajuutta ja lihastoiminnan menetystä, jotta PTS voidaan erottaa muista samankaltaisista sairauksista. Magneettikuvaus ja ultraäänitutkimus ovat yhä hyödyllisempiä diagnostisia testejä, jotka voivat paljastaa muutoksia mukana olevissa hermoissa ja lihaksissa.
Uudet löydökset
Ei tiedetä, miksi joillakin PTS:ää sairastavilla potilailla toipuminen puuttuu tai on epätäydellistä, kun taas suurin osa toipuu spontaanisti. Viimeaikaisissa tutkimuksissa on ultraäänen, magneettikuvauksen ja intraoperatiivisten löydösten avulla havaittu hermojen supistumista ja/tai kiertymistä yläraajassa potilailla, joilla on refraktorisia PTS-oireita. Tällaisia supistumia kutsutaan ”tiimalasin supistumiksi”. On esitetty teoria, että immuunivälitteinen prosessi, joka johtaa PTS:ään, aiheuttaa useita muutoksia sairaiden hermojen arkkitehtuurissa. Yhden tai useamman hermonipun tai hermosäikeen sisällä tapahtuvan tulehdusreaktion seurauksena on ehdotettu seuraavaa tapahtumasarjaa: hermon laajentuminen, hermon supistuminen ja joissakin tapauksissa hermon kiertyminen tai vääntyminen. Ei tiedetä, onko hermon supistuminen ja/tai kiertyminen vain PTS:lle ominaista vai PTS:n alaryhmä, mutta hermon supistumisen ja/tai kiertymisen laajuus PTS:ssä voi vaikuttaa potilaan kykyyn toipua spontaanisti. Leikkausta edeltävä ultraäänitutkimus ja magneettikuvaus eivät ainoastaan auta paikallistamaan vaurioituneita hermoja, vaan myös havaitsemaan hermojen vaurioitumisen vakavuuden ja auttamaan kirurgista hoitoa koskevan päätöksen tekemisessä.
Hoito
- PTS:ään liittyvää akuuttia kipua voidaan hoitaa tulehduskipulääkkeillä ja kipulääkkeillä
- Potilaita rohkaistaan käyttämään vaurioitunutta käsivartta mahdollisimman paljon ja suorittamaan fysioterapiaa käsivarren heikkouden hallitsemiseksi
- Potilaiden on palattava määräajoin uudelleen arviointeihin (6-8 viikon välein) edistymisen seuraamiseksi EMG:n ja fyysisen tutkimuksen avulla
- Potilaille, joiden oireet ovat pitkittyneet, voidaan harkita leikkaushoitoa, erityisesti jos magneettikuvaus tai ultraääni viittaa fokaaliseen hermon ahtautumiseen
- Perinteisesti suositellaan tarkkailua ja kivunhoitoa, mutta on olemassa tiettyjä farmakologisia hoitoja, joita joskus tarjotaan
Lisätutkimuksia tarvitaan syyn ja hoidon ymmärtämiseksi paremmin.
Tohtori Joseph Feinberg on fysiatrian ylilääkäri, joka on erikoistunut plexus brachialiksen ja ääreishermojen vammoihin ja häiriöihin. Hän on Center for Brachial Plexus and Traumatic Nerve Injury -yksikön toinen lääketieteellinen johtaja.
Tohtori Scott Wolfe on Hospital for Special Surgery -sairaalan käden ja yläraajojen yksikön emerituspäällikkö ja ortopedian erikoislääkäri. Tohtori Scott Wolfe on tunnustettu yhdeksi kokeneimmista, innovatiivisimmista ja arvovaltaisimmista ortopedisen yläraajahoidon asiantuntijoista. Pääkirjoittajana hän on julkaissut 25-vuotisen uransa aikana yli 100 merkittävää artikkelia arvostetuimmissa amerikkalaisissa vertaisarvioiduissa lääketieteellisissä lehdissä. Hänen uratavoitteensa on auttaa saavuttamaan jatkuvasti erinomaisia potilastuloksia käsi- ja hermokirurgiassa.
Tohtori Darryl Sneag on HSS:n apulaisradiologian erikoislääkäri, joka keskittyy perifeeristen hermojen magneettikuvaukseen (MRI). Hänen tutkimusintresseissään on optimoida nykyisiä tekniikoita ja kehittää uusia magneettikuvausjaksoja, mukaan lukien diffuusiotensorikuvaus (DTI), hermovammojen ja -terveyden morfologista ja biokemiallista arviointia varten. Tohtori Sneag on tällä hetkellä ensisijainen tutkija tutkimuksessa, jossa arvioidaan hermoregeneraation DTI-arviointia kliinisellä 3T-magneetilla.
Eliana B. Saltzman, BA on neljännen vuoden lääketieteen opiskelija Icahn School of Medicinestä, joka on tällä hetkellä tieteellisellä vuodella Hospital for Special Surgeryssä. Osana käden ja yläraajojen tutkimusryhmää hän on mukana erilaisissa hankkeissa, joihin kuuluu brachial plexus -rekonstruktion jälkeinen tulostutkimus, kyselylomakkeen kehittäminen potilaille, joilla on traumaattisia brachial plexus -vammoja, ja optimaalisten hermorekonstruktiotekniikoiden arviointi eläinmallissa.