Tässä osiossa vertaillaan neljää epätyypillistä parkinsonismihäiriötä:

• Lewyn kappaleen dementia (Lewy Body Dementia, LBD)
• Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)
• Multippeli systeemiatrofia (Multiple System Atrophy, MSA)
• Kortikobasaalinen degeneraatio (Corticobasal Degeneration, CBD)

Nämä taudit erehdyksessä sekoitetaan usein toisiinsa, Parkinsonin tautiin ja Parkinsonin taudin lisäksi myös Alzheimerin tautiin, aivohalvaukseen ym. hermoston sairauksiin. Jossain määrin käsittelemme kysymyksiä ”Jos se ei ole Alzheimerin tauti, mikä se on?” ja ”Jos se ei ole Parkinsonin tauti, mikä se on?”

Erinomaiset organisaatiot keskittyvät kuhunkin näistä epätyypillisistä parkinsonismihäiriöistä. Luettelemme nämä järjestöt kullekin häiriölle omistetuilla sivuillamme. Brain Support Network heittää laajemman verkon kuvaamalla ja vertailemalla näitä neljää häiriötä ja niiden alatyyppejä.

Laaja kokemuksemme aivojen luovuttamisesta huomioon ottaen tiedämme, että näiden häiriöiden diagnostinen tarkkuus on alhainen. Tiedämme diagnoosin ennen kuin aivot toimitetaan ruumiinavaukseen, ja lopullisen diagnoosin saamme tietää neuropatologilta ruumiinavauksen jälkeen. Diagnoositarkkuus on noin 50 prosenttia, jopa silloin, kun diagnoosin on laatinut asiantunteva neurologi.

Nämä sairaudet ovat harvinaisia, niitä on vaikea diagnosoida, ja ne ovat liikkuvia kohteita, kun uusia alatyyppejä kuvataan. Yksi BSN:n tehtävistä on hahmotella maisemaa niin, että maallikot voivat käydä mielekkäitä keskusteluja hoitohenkilökunnan kanssa ja toimia tehokkaina puolestapuhujina.

Terminologia

Parkinsonin taudin diagnosoimiseksi jollakulla on oltava kaksi neljästä oireesta: jäykkyys, bradykinesia (hidas liikehdintä), vapina tai asentohäiriö. Lisäksi henkilöllä on oltava vankka vaste levodopahoitoon, joka on Parkinsonin taudin vakiolääkitys. Ja muut selitykset oireille – kuten aivohalvaus, antipsykoottinen lääkitys tai epätyypilliset parkinsonismihäiriöt – on suljettava pois.

Parkinsonismin oireet

Tärkeä termi epätyypillisen parkinsonismin alalla on parkinsonismi. Parkinsonismi on termi, joka viittaa Parkinsonin taudin kaltaisiin oireisiin; toisin sanoen jäykkyyteen, bradykinesiaan, vapinaan tai asennon epävakauteen. Yleisin parkinsonismitila on Parkinsonin tauti.

Jos jollakulla on epätyypillinen parkinsonismi, Parkinson Plus tai parkinsonismioireyhtymä, tämä tarkoittaa, että henkilöllä on parkinsonismia mutta ei Parkinsonin tautia. Yleensä tämä tarkoittaa, että vaste levodopahoitoon ei ole vankka. Monet liikehäiriöasiantuntijat antavat henkilölle, jolla epäillään olevan epätyypillinen parkinsonismihäiriö, ”haasteannoksen” levodopaa. Jos vastetta ei tule tai vaste on minimaalinen, tämä on lisätodiste siitä, että henkilöllä on epätyypillinen diagnoosi eikä ”tyypillinen” Parkinsonin tauti.

Plus-termi Parkinson Plus viittaa siihen, että epätyypillisissä parkinsonismihäiriöissä on oireita parkinsonismin oireiden lisäksi. Termi Parkinson Plus on mennyt pois muodista, koska nämä sairaudet eivät aina näytä Parkinsonin taudilta. Ne saattavat näyttää enemmänkin Alzheimerin taudilta, frontotemporaaliselta dementialta tai aivohalvaukselta.

Tullakseen diagnosoiduksi Alzheimerin taudiksi henkilöllä on oltava etenevä dementia, johon sisältyy muistin menetys. Alzheimerin tauti on yleisin dementiatyyppi sekä vanhuksilla että keski-ikäisillä.

Dementian oireet

Mitä on dementia? Dementia on muistin ja ajattelutaitojen heikkenemistä niin vakavasti, että se haittaa normaalia elämää. Ongelmia on oltava kahdella tai useammalla osa-alueella, kuten muistissa, arvostelukyvyssä, kielessä/viestinnässä, havaintokyvyssä/näkemiskyvyydessä ja tarkkaavaisuudessa. Sosiaalinen toimintakyky, kyky toimia työssä, kyky suoriutua päivittäisistä elintoiminnoista (kylvetys, hygienia, pukeutuminen, käymälään meno, omatoiminen ruokailu, liikkuminen/siirtyminen) tai kyky suoriutua itsenäiseen elämään liittyvistä tehtävistä (ruokaostosten tekeminen, ruoanlaitto, laskujen maksaminen, shekkivihkon pitäminen, taloudenhoito, lääkkeiden ottaminen lääkemääräysten mukaisesti, puhelimen käyttö jne.) voi heikentyä. Dementia ei ole erityinen sairaus. Termejä dementia ja Alzheimerin tauti käytetään usein synonyymeinä, mutta tämä ei pidä paikkaansa. Dementia ei myöskään ole osa normaalia ikääntymistä.

Kognition ja muistin muutosta normaalin ikääntymisen ja dementian välillä kutsutaan kognitiiviseksi heikentymiseksi. Kognitiivinen heikentyminen voi olla lievää, keskivaikeaa tai vaikeaa. Joillekin kognitiivista heikkenemistä sairastavista kehittyy dementia.

Riippuen siitä, keneltä kysytään, Lewyn kappale -dementia on joko toiseksi tai kolmanneksi yleisin dementiatyyppi vanhuksilla. (Alzheimerin tauti on yleisin ja vaskulaarinen dementia on monien mielestä toiseksi yleisin). LBD:ssä havaittavat dementiaoireet eroavat hyvin paljon Alzheimerin taudissa ja muissa dementiatyypeissä havaittavista dementiaoireista.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen yleisimpään tyyppiin, jota kutsutaan Richardsonin oireyhtymäksi, kuuluu oireina kognitiivinen heikentyminen ja dementia. Monilla kortikobasaalista degeneraatiota sairastavilla on myös kognitiivista heikentymistä tai dementiaoireita.

LBD, PSP ja CBD ovat esimerkkejä muista kuin Alzheimerin dementioista. Vaikka MSA:ta sairastavilla saattaa esiintyä lievää kognitiivista heikentymistä, dementia on kuitenkin Multiple System Atrophy -taudin poissulkukriteeri. Jos MSA-diagnoosin saaneella henkilöllä on dementiaoireita, meidän pitäisi yleensä kyseenalaistaa MSA-diagnoosi. Vaihtoehtoinen diagnoosi voisi olla Lewyn kappaleiden dementia (tunnetaan myös nimellä Parkinsonin taudin dementia tai Lewyn kappaleiden dementia).

Jollain voi toki olla useita häiriöitä, mikä vaikeuttaa kliinistä diagnoosia. LBD esiintyy usein yhdessä Alzheimerin taudin kanssa. Alzheimerin tauti esiintyy samanaikaisesti PSP:n kanssa noin 30 prosentissa kaikista Mayo Clinic Jacksonville Brain Bankin tapauksista. Ja vaikka se on epätavallista, jollakulla, jolla on MSA, voi olla myös Alzheimerin tauti.

Atyypilliset parkinsonismihäiriöt – kolme hyvää yleiskatsausta

Aivotukiverkosto keskittyy neljään epätyypilliseen parkinsonismihäiriöön: LBD, PSP, MSA ja CBD. Seuraavassa on linkkejä kolmeen erinomaiseen yleiskatsaukseen näistä sairauksista Parkinson-järjestöiltä:

Atyyppinen parkinsonismi Lawrence I. Golbe, MD, neurologian professori, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Julkaistu The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter -lehdessä

Atyypillinen parkinsonismi Michael J. Fox Foundation, päiväämätön.

Parkinsonismityypit Parkinson’s Foundation, päiväämätön.

Häiriöiden ja alatyyppien vertailu

Oheinen taulukko sisältää lyhyen yhteenvedon epätyypillisten parkinsonismihäiriöiden välisistä eroista. Useimmilla on parkinsonismin oireita; joillakin on dementian oireita; kukin tunnistetaan tiettyjen väärin taitettujen proteiinien perusteella, jotka näkyvät aivoissa ruumiinavauksessa.

Atyypillisiä parkinsonismihäiriöitä on vaikea diagnosoida, koska a) verestä tai kudoksesta ei ole kemiallista testiä, b) kuvantamistestiä ei ole ja c) eri häiriöillä on samankaltaiset oireet, ja niillä on jopa yhteisiä oireita muiden kuin parkinsonismihäiriöiden kanssa.

Kun laillistettu neurologi antaa diagnoosin jollekin neljästä epätyypillisestä [arkinsonismihäiriöstä, todennäköisyys, että diagnoosi on väärä, on noin 50 %. Ainoa tapa diagnosoida epätyypillinen parkinsonismihäiriö lopullisesti on kuolemanjälkeinen aivokudoksen mikroskooppinen analyysi.

Kaikkiin neljään sairauteen liittyy ”hienojakoisia tyyppejä”, jotka voivat poiketa toisistaan hienovaraisesti patologisen jakauman suhteen tai kuvastaa erillisiä kliinisiä oireita, jotka on dokumentoitu ennen kuolemaa. Lääkärikunta ei ole yksimielinen lueteltujen alatyyppien hyväksymisestä, koska eri tutkijat raportoivat eri alatyyppiryhmistä.

Vertailu Parkinsonin tautiin

Tässä yleiskatsauksessa keskitytään Parkinsonin tautiin ja verrataan
PD:tä epätyypillisiin parkinsonismin häiriöihin:

Parkinsonin tauti vs. Parkinsonismi, Parkinson-säätiö, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonismit.pdf

Parkinsonin tauti vs. parkinsonismi – mikä on ero?
Parkinson-säätiön podcast, 26. helmikuuta 2019