PANS/PANDASille on ominaista äkillisesti alkava pakko-oireinen häiriö tai anoreksia. Kun samanaikaisesti ilmenee vähintään kaksi seitsemästä oireesta:
- Ahdistuneisuus
- Käyttäytymiskehityksen taantuminen
- Emotionaalinen velttous tai masennus
- Yrittyneisyys Aggressiivisuus tai vaikeasti oppositiokäyttäytyminen
- Koulumenestyksen heikkeneminen
- Aistimusten tai motoriikan poikkeavuudet
- Somaattiset merkit/oireet, erityisesti unettomuus ja virtsaamisoireet
PANDAS on pohjimmiltaan autoimmuuni-enkefaliitin muoto, monimutkainen joukko aivosairauksia, joille on ominaista autoimmuunin aiheuttama neuroinflammatio. Se diagnosoidaan vain silloin, kun oireet eivät selity paremmin muilla neurologisilla tai lääketieteellisillä häiriöillä, kuten Sydenhamin korea tai Touretten oireyhtymä.
Kuka sairastuu PANS/PANDASiin?
Määritelmän mukaan PANS/PANDAS vaikuttaa lapsiin. Vaikka se voidaan diagnosoida 3-12-vuotiailla lapsilla, keskimääräinen sairastumisikä on 7-8 vuotta. Se on yleisintä päiväkodin ja toisen luokan välillä olevilla lapsilla.
PANS/PANDAS näyttää vaikuttavan yhtä lailla kaikkiin sosiodemografisiin ryhmiin. Tutkijat ovat kuitenkin havainneet, että näiden sairauksien esiintyvyys on lisääntynyt perheissä, joissa on aiemmin esiintynyt akuuttia reumakuumetta tai OCD:tä. Jos haluat syvällisemmän katsauksen PANDASin historiaan ja vaikutuksiin, katso webinaari Research Updates – PANS/PANDAS, jonka pitää tohtori Susan Swedo, joka johti NIMH:n työryhmää, joka ensimmäisenä tunnisti tämän lasten OCD:n uuden alatyypin.
Tohtori Swedo kuvailee, että liitännäissairaudet ovat pikemminkin sääntö kuin poikkeus lapsilla, joilla on PANDAS. Yleisiä liitännäissairauksia ovat mm:
Vain noin 10 %:lla on hallusinaatioita ja noin 20 %:lla syömishäiriöitä. Yleisempiä liitännäissairauksia ovat lyhytkestoinen muistin heikkeneminen, hyperaktiivisuus, aggressiivisuus, oppimisvaikeudet ja sensorinen yliherkkyys.
Miten PANS/PANDAS diagnosoidaan
PANS/PANDASin diagnosointi perustuu PANS-konsensuskonferenssin konsensuslausumaan, joka julkaistiin Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology -lehdessä vuonna 2015. PANS/PANDAS edellyttää erotusdiagnoosia, mikä tarkoittaa, että oireet eivät voi johtua paremmin muusta tunnetusta lääketieteellisestä tai neurologisesta häiriöstä. Muita diagnooseja voivat olla mm:
- Lupus
- Steroidireagoiva enkefaliitti
- Multiple skleroosi
- Guillain Barren oireyhtymä
- Autoimmuuni enkefaliitin erilainen muoto
- Muut häiriöt
Ennen PANDASin diagnosointia, lääkäri voi määrätä laboratoriokokeita, EEG- ja magneettikuvauksia tai unitutkimuksen. Hän ottaa todennäköisesti kattavan sukuhistorian (kiinnittäen erityistä huomiota geneettisiin tekijöihin ja altistumiseen streptokokille), tekee fyysisen tutkimuksen ja etsii tahattomia liikkeitä ja pupillien laajentumista. Jos oireet ovat puhjenneet hiljattain, lääkäri voi myös ottaa kurkkuviljelyn streptokokki-infektion toteamiseksi. Muista, että PANDAS voidaan diagnosoida vain, jos oireita ei voida selittää muulla sairaudella. Lääkäreiden on ensin pyrittävä sulkemaan pois muut sairaudet.
Miten sitä hoidetaan
Kliinikot noudattavat PANDASin hoidossa yleensä kolmiosaista lähestymistapaa:
1. Infektioiden hoito ja ehkäisy: Jos lapsella on bakteeri-infektio, tämän infektion hoitaminen voi vähentää oireita ja parantaa hoitotuloksia erityisesti sairauden ensimmäisten viikkojen tai kuukausien aikana. Tällöin lääkäri voi määrätä 3-4 viikon ajan kapeakirjoista antibioottia.
2. Immuunijärjestelmän toimintahäiriöiden korjaaminen: Immuunijärjestelmän toimintahäiriön korjaamiseen tarkoitettuja immunomoduloivia hoitoja voivat olla muun muassa NSAID:t Suun kautta tai suonensisäisesti annettavat steroidit, suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG), terapeuttinen plasmafereesi ja muut vaikeusasteen mukaan osoitetut hoidot. Näistä on hyötyä vain yhdessä infektioiden hoidon sekä psykiatristen ja käyttäytymiseen liittyvien toimenpiteiden kanssa.
Jos lapsella on OCD, mutta hänellä ei ole PANS/PANDAS-oireyhtymää, ei ole syytä jatkaa pitkäaikaista immuunihoitoa. Nicolsonin ym. tutkimuksessa, JAACAP 2000, lapsilla, joilla oli OCD, mutta joilla ei ollut PANS/PANDASia, ei havaittu merkittävää parannusta terapeuttisesta plasmanvaihdosta. Nämä hoidot ovat kalliita ja intensiivisiä. Muut tutkimukset ovat osoittaneet samanlaisia tuloksia.
3. Käyttäytymis- ja psykiatristen interventioiden soveltaminen: Käyttäytymis- ja psykiatriset interventiot voivat sisältää SSRI:n anksiolyyttejä, unilääkkeitä, muita tyypillisiä psykiatrisia lääkkeitä ja kognitiivista käyttäytymisterapiaa. Terapeuttia valitessaan tohtori Swedo suosittelee etsimään OCD:n hoidon asiantuntijaa:
”Jos saisin valita terapeutin, jolla on paljon kokemusta lasten hoidosta, tai terapeutin, jolla on paljon kokemusta aikuisten OCD:n hoidosta, valitsisin itse asiassa aikuisten OCD:n hoidon, koska lasten OCD:n hoito on identtistä sen hoidon kanssa, joka on todettu tehokkaaksi aikuispotilaille, joilla on pakko-oireinen häiriö”, hän sanoi.
Tukihoito voi auttaa vanhempia ymmärtämään sairauden kulkua ja hoitoa. Vanhempien saaminen mukaan CBT:hen jo ennen kuin lapsi on valmis, voi olla erittäin hyödyllistä.
Hoitoja tulisi antaa luvan omaavan ja pätevän terveydenhuollon tarjoajan toimesta. Jos epäilet, että lapsellasi saattaa olla PANS tai PANDAS, ota yhteys perusterveydenhuollon lääkäriin.
Hyvin harvinaisissa tapauksissa myös autistinen lapsi voi saada PANS/PANDAS-diagnoosin. Jos haluat syvällisemmän katsauksen uusimpaan PANS/PANDAS-tutkimukseen, katso webinaari, jonka esitti lääketieteen tohtori Susan Swedo.
ARI kiittää lääketieteen tohtori Sue Swedoa hänen panoksestaan tähän artikkeliin.