Keskustelu

Akroottinen digitaalinen fibrokeratooma (akraalinen fibrokeratooma) on hyvänlaatuinen leesio, joka esiintyy pääasiassa sormissa ja varpaissa. Jotkut näyttävät olevan peräisin proksimaalisesta kynsinauhasta. Bart et al. kuvasivat sen ensimmäisen kerran vuonna 1968. Aikuisilla se esiintyy yleensä yksinäisenä kupolinmuotoisena leesiona, jonka pinta on syylämäinen ja jonka tyvessä on hieman kohollaan oleva iho. Toisinaan se voi olla pitkänomainen tai jalkainen. Harvinaisia tapauksia on raportoitu perinnöllisistä multippeleista akraalisista limaisista fibrokeratoomista ja multippeleista akraalisista fibroomista, jotka liittyvät perinnölliseen retinoblastoomaan. Nämä ovat mahdollisesti esimerkkejä kasvainsuppressorigeenin itulinjan mutaation ihomarkkereista.

Histopatologiassa nähdään keskeinen fibrokollageeninen massa, jossa on pystysuoraan suuntautuneita kollageenisäikeitä ja jota ympäröi hyperkeratoottinen epidermis, jossa on akantoosia ja leveät, pitkulaiset, haarautuvat rete-harjut. Histopatologisiin variantteihin kuuluvat hypersellulaarinen muoto, jolle on ominaista fibroblastien lisääntyminen, ja soluköyhä variantti, jossa esiintyy ödeemaattista dermistä ja niukasti elastisia kuituja. Monet näistä vaurioista ovat hyvin verisuonitettuja. Yksinkertainen poisto on tehokas hoitokeino. Rudimentaarinen ylimääräinen sormi on tärkeä erotusdiagnoosi, koska sillä on sekä kliininen että histologinen samankaltaisuus. Rudimentaarinen ylimääräinen sormi on kuitenkin synnynnäinen, ja se esiintyy lähes aina viidennen sormen tyvessä. Histologisesti se voidaan erottaa toisistaan sen perusteella, että vaurion tyvessä on lukuisia hermokimppuja. Muita erotusdiagnooseja ovat infantiili digitaalinen fibromatoosi, tuberoosiskleroosin Koenenin kasvaimet, ihosarvi, pyogeeninen granulooma ja verruca vulgaris.