Abstract
Introduction. Müllerin kanavan anomaliat edustavat ryhmää synnynnäisiä epämuodostumia, jotka johtuvat siitä, että kahdenvälisen paramesonephrisen kanavan pidennys, fuusio, kanavoituminen tai väliseinän resorptio ei ole täydellinen. Nämä anomaliat ovat harvinaisia väestössä, ja tavallisimpia ovat kaksisarvinen tai didelphysmainen kohtu. Kaksisarvisen kohdun epämuodostumilla on kliinistä merkitystä niiden epäedullisten lisääntymistulosten vuoksi. Metroplastian on osoitettu parantavan kaksisarvisen kohdun epämuodostumien lisääntymistuloksia. Dokumentoimme tapauksen, jossa kaksisarvinen kohtu hoidettiin Strassmanin metroplastialla, ja sen jälkeinen raskaus onnistui hyvin. Tapaus. Mustafrikkalaiselle naiselle ilmoitettiin kuusi aiempaa keskenmenoa. Hänen diagnostisessa tutkimuksessaan paljastui kaksisarvinen kohtu, jonka vuoksi hänelle tehtiin Strassmanin metroplastia. Myöhemmin hän tuli raskaaksi, ja häntä seurattiin raskauden loppuun asti, jolloin elävänä syntyminen onnistui. Johtopäätökset. Strassmanin metroplastia on harvinainen toimenpide Saharan eteläpuolisessa Afrikassa, ja tämä tapaus pyrkii lisäämään tietämystä Müllerin kanavan anomalioiden, erityisesti kaksisarvisen kohdun kirurgisesta hoidosta tällä alueella. Tämän tapausselostuksen tarkoituksena on lisätä tietoisuutta Müllerin kanavan poikkeavuuksista, erityisesti kaksisarvisesta kohdusta, toistuvissa keskenmenotapauksissa ja korostaa diagnostisia strategioita, joita voidaan tutkia ja osoittaa hoitovaihtoehtoja vähäisten resurssien olosuhteissa.
1. Johdanto
Müllerin kanavan anomaliat edustavat ryhmää synnynnäisiä epämuodostumia, jotka johtuvat siitä, että molemminpuolinen paramesonephran kanavan pidennys, fuusio, kanavoituminen tai väliseinän resorptio ei ole täydellinen . Nämä poikkeavuudet voidaan luokitella American Society of Reproductive Medicine (ASRM) -järjestön mukaan segmentaaliseen Müllerin hypoplasiaan tai ageneesiin (ryhmä I), yksisarviseen kohtuun (ryhmä II), kohdun didelfysiin (ryhmä III), kaksisarviseen kohtuun (ryhmä IV), väliseinämäiseen kohtuun (ryhmä V), kaarevaan kohtuun (ryhmä VI) ja dietyylistilbestroliin liittyviin poikkeavuuksiin (ryhmä VII) .
Näiden epämuodostumien esiintyvyys väestössä on noin 5 %. Se on 5-10 % niillä, jotka kärsivät toistuvista keskenmenoista, ja useampi kuin yksi neljästä naisella, joilla on myöhäisiä raskaudenkeskeytyksiä ja ennenaikaisia synnytyksiä . Müllerin kanavan poikkeavuuksista yleisimpiä ovat kaksisarvinen ja didelfinen kohtu, joiden esiintyvyys on 25 % ja 11 %. Lisäksi ne liittyvät toistuviin ensimmäisen ja toisen raskauskolmanneksen keskenmenoihin sekä korkeampaan ennenaikaisten synnytysten määrään.
Kaksisarvinen kohtu johtuu Müllerin kanavien epätäydellisestä sulautumisesta. Sille on ominaista kaksi erillistä mutta toisiinsa yhteydessä olevaa kohdunsuuonteloa ja yksi kohdunkaula. Epäonnistunut sulautuminen voi ulottua kohdunkaulaan, jolloin syntyy täydellinen kaksisarvinen kohtu, tai se voi olla osittainen ja aiheuttaa lievemmän poikkeavuuden. Näiden poikkeavuuksien omaavien potilaiden raskaustulokset eivät ole suotuisia. Aiemmat raportit ovat osoittaneet, että potilailla, joilla on kaksisarvinen kohtu, on enemmän keskenmenoja ja ennenaikaisia synnytyksiä. Kaksisarvisen kohdun kliinisiin oireisiin kuuluvat kuukautishäiriöt, primaarinen hedelmättömyys, toistuvat keskenmenot, ennenaikaiset synnytykset ja myöhäiset raskaudenkeskeytykset. Moniammatillista lähestymistapaa suositellaan sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on diagnosoitu Müllerin kanavan poikkeavuus, ja siihen tarvitaan psykologin, endokrinologin ja tällaisiin tapauksiin perehtyneen gynekologin apua. Näin ollen kirurginen toimenpide on edelleen standardihoito niille, joilla on Müllerin kanavan anomalia ja jotka kärsivät toistuvista raskaudenmenetyksistä tai huonoista raskaustuloksista . Strassmanin metroplastia on tavanomainen kirurginen toimenpide kaksisarvisen kohdun korjaamiseksi. Paul Strassman raportoi vuonna 1907 ensimmäisestä kaksoiskohdun kirurgisesta korjauksesta tekemällä anteriorinen kolpotomia potilaalle, jolla oli kahdeksan raskaudenkeskeytystä .
Kohdun epämuodostumat ovat maailmanlaajuisesti harvinaisia tapauksia, eikä näiden tapausten kirurgista hoitoa ole dokumentoitu hyvin Saharan eteläpuolisessa Afrikassa ehkä diagnoosin tai hoidon haasteellisuuden vuoksi. Esittelemme tapauksen potilaasta, jolla oli kaksisarvinen kohtu, joka hoidettiin kirurgisesti avoimella Strassmanin metroplastialla ja jonka myöhempi raskaus onnistui.
2. Tapaus
2.1. Tapaukset. Potilaan tiedot
35-vuotias para 0+6 musta-afrikkalainen nainen esiteltiin, ja hänellä oli aiemmin ollut viisi ensimmäisen ja yksi toisen raskauskolmanneksen toistuvaa raskaudenkeskeytystä. Lisäksi hänellä oli yhdeksän vuoden ajan ollut epäsäännöllistä runsasta verenvuotoa, johon liittyi dysmenorrea.
Hänen menarche oli 17-vuotiaana, ja hänellä oli säännölliset kivuliaat syklit, jotka kestivät 10 päivää. Hän ei käyttänyt mitään ehkäisymenetelmää eikä raportoinut dyspareuniaa tai virtsaamisoireita. Hänen ensimmäinen keskenmenonsa tapahtui 11 vuotta sitten, ja se hoidettiin kirurgisesti laajentamalla ja kaavinnalla. Tämän jälkeen hän havaitsi muutoksia kuukautiskierrossaan. Kuukautiskierto muuttui epäsäännölliseksi, ja kuukautisvuoto oli runsas 10 päivän ajan, ja siihen liittyi voimakasta dysmenorreaa sekä suolisto-oireita, kuten turvotusta ja ripulia. Hän käytti traneksaamihappoa yksi gramma kolme kertaa päivässä kuukautisten aikana runsaisiin pitkittyneisiin kuukautisiin ja mefenamiinihappoa 500 milligrammaa kolme kertaa päivässä dysmenorreaan, ja oireet lievittyivät.
2.2. Kliiniset löydökset
Fyysinen tutkimus oli merkityksetön lukuun ottamatta lievää arkuutta suprapubisella alueella; hänellä oli karkeasti ottaen normaalit ulkoiset sukupuolielimet ja normaalin näköinen kohdunkaula.
2.3. Fyysinen tutkimus. Diagnostinen arviointi
Hänen alustava hormonaalinen profiilinsa oli seuraava: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Hänellä oli äskettäin vuosi sitten otettu papa-koe, joka oli normaali.
Transabdominaalinen ja transvaginaalinen (TVS) tähystys oli osoittanut erilliset oikean- ja vasemmanpuoleiset cornut, joissa oli useita kystia perifeerisessä munasarjojen parenkyymissä piirteitä, jotka viittasivat kaksisarviseen kohtuun ja polykystisiin munasarjoihin (kuva 1). Hänellä oli myös hysterosalpingogrammi (HSG), jossa todettiin, että kohtu oli peittynyt ja banaaninmuotoinen ja suuntautunut oikealle, eikä munanjohtimia ollut havaittavissa, mikä viittasi yksisarviseen kohtuun.
Sen jälkeen hänelle määrättiin hysteroskopia ja diagnostinen laparoskopia. Hän antoi myös suostumuksensa mahdolliseen avoimeen Strassmansin metroplastiaan.
2.4. Tapaukset, joihin hänellä ei ollut suostumusta. Terapeuttinen toimenpide
Hysteroskopiassa visualisoitiin normaalin näköinen kohdun limakalvo, jossa oli oikeanpuoleinen munanjohtimen ostia ja pieni vasemmanpuoleinen munanjohtimen ostia, joka ei vaikuttanut patentilta (kuva 1). Laparoskooppisesti todettiin kaksisarvinen kohtu (kuva 2), johon liittyi endometrioosia vesicouterine-taitteen kohdalla. Avoin metroplastia tehtiin (kuvat 3 ja 4). Fundaalinen poikittainen viilto tehtiin ja kohdun limakalvon tasolle asti tehtiin leikkaus sen jälkeen, kun vasopressiinia oli ruiskutettu subserosaalisesti. Molemmat sarvet kiinnitettiin toisiinsa ja kohtu ommeltiin kerroksittain (kuvat 3 ja 4). Kuparinen kohdunsisäinen laite jätettiin paikalleen erottamaan kohdun seinämät toisistaan ja mahdollisesti vähentämään kohdun synekian mahdollisuutta, vaikka näyttöä tästä käytännöstä ei ole vielä saatu. Lisäksi vesikohdun poimussa havaitut endometrioottiset kerrostumat abloitiin.
2.5. Seuranta ja tulokset
Potilaan seuranta leikkauksen jälkeen oli merkityksetöntä, eikä hänellä ollut raportoituja komplikaatioita.
Kuusi kuukautta leikkauksen jälkeen tehdyssä HSG:ssä havaittiin kohdun sarvien yhdistyminen, mutta molempia munatorvia ei ollut rajattu.
Potilas hävisi seurannasta, mutta kaksi vuotta myöhemmin hän esitti itsensä spontaanisti hedelmöittyneeksi, ja TVS:ssä havaittiin yksittäinen kohdunsisäinen raskaus 13. viikolla. 5 g/dl
.
Sen jälkeen häntä seurattiin synnytyspoliklinikalla, eikä hänellä ollut mitään huolenaiheita, kunnes 33. raskausviikolla hän esitti viimeisten viikkojen aikana pahentuneen alavatsakivun ja oikeanpuoleisen pohjan arkuuden kipupistemäärän, joka oli kivunarviointiasteikolla seitsemän kymmenestä. Tärkein huolenaihe arviointihetkellä oli mahdollinen kohdun repeämä. Hänellä ei ollut mitään suolitukokseen viittaavaa, sillä hän ulosti ja suolen äänet kuuluivat. NST oli normaali, ja synnytysultraäänitutkimus osoitti yhden kohdunsisäisen raskauden, jonka biofysikaalinen profiili oli normaali, eikä siinä ollut merkkejä istukan irtoamisesta tai hitaamman kohdunsegmentin kohdunpoistosta. Hänelle ei tehty muita tutkimuksia tällä hetkellä. Kipu oli niin voimakasta, että hän joutui sairaalahoitoon, jonka jälkeen hän sai raskaudenaikaisia steroideja keuhkojen kypsymistä varten ja opioidipuudutusta kivunlievitykseen. Kipu ei kuitenkaan hävinnyt kokonaan, ja hänelle tehtiin keisarinleikkaus 33 viikolla ja 5 päivänä jatkuvan alavatsakivun vuoksi. Lopputuloksena oli elävä poikalapsi, jonka syntymäpaino oli 1950 grammaa ja APGAR-arvot 9, 10, 10. Kohdun repeämästä ei ollut viitteitä, vaikka hänellä oli laskimotukoksia ja massiivisia suonikohjuja molemmin puolin suonikohjujen kohdalla. Aiempi metroplastia-arpi oli ehjä.
Vatsakipu hävisi leikkauksen jälkeen, ja leikkauksen jälkeinen toipuminen oli merkityksetöntä. Hänet kotiutettiin viidentenä postoperatiivisena päivänä.
3. Keskustelu
Müllerin kanavan anomaliat edustavat ryhmää synnynnäisiä epämuodostumia, jotka johtuvat siitä, että kahdenvälisen kanavan pidennys, fuusio, kanavoituminen tai septin resorptio ei ole onnistunut .
Naisten sukuelinten anomalioita varten on olemassa erilaisia luokitusjärjestelmiä, mutta yleisimmän luokituksen ovat ehdottaneet Buttram ja Gibbons (1979), ja American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (entinen American Fertility Society, 1988) on mukauttanut sitä. Tässä järjestelmässä on määritelty kuusi ryhmää: segmentaalinen Müllerin hypoplasia tai ageneesi (ryhmä I), yksisarvinen kohtu (ryhmä II), kohdun didelfyysi (ryhmä III), kaksisarvinen kohtu (ryhmä IV), septaattinen kohtu (ryhmä V), kaareva kohtu (ryhmä VI) ja dietyylistilbestroliin liittyvät poikkeavuudet (ryhmä VII). Edellä esiin tuotu kaksisarvisen kohdun tapaus kuului ASRM-luokituksen ryhmään IV.
Müllerin kanavan poikkeavuuksista kaksisarvinen ja didelfinen kohtu ovat yleisiä muotoja, ja niiden esiintyvyys on 25 % ja 11 %.
Kirjallisuudessa ei ole tuotu esiin erityisiä riskitekijöitä, jotka altistaisivat näille poikkeavuuksille. Kohdun synnynnäisillä poikkeavuuksilla on heterogeeninen geneettinen perusta, johon vaikuttavat Wilmsin kasvain 1 -geeni (WT1), pariboksigeeni 2 (Pax2), WNT2, pre-B-soluleukemian transkriptiotekijä 1 (PBX1) ja homeoboksigeenit (HOX) . Edellä mainitussa tapauksessa ei löytynyt riskitekijää.
Useimmat tapaukset diagnosoidaan synnytys- tai gynekologisten sairauksien arvioinnin yhteydessä, mutta oireiden puuttuessa useimmat poikkeavuudet jäävät diagnosoimatta . Tässä nimenomaisessa tapauksessa ensimmäisen ja toisen raskauskolmanneksen keskenmenot sekä kuukautisten epäsäännöllisyys oikeuttivat kliiniseen arviointiin ja tutkimukseen.
Kysymys siitä, ovatko Müllerin anomaliat huomattavasti useammin yhdistettyinä endometrioosiin, on kiistanalaisesti keskusteltu ongelma. Joissakin julkaisuissa on kuvattu tätä yhteyttä potilailla, joilla on obstruktiivisia mutta ei obstruktiivisia Müllerin anomalioita, tai kontrolleilla, joilla ei ole Müllerin anomalioita. On hyvin tiedossa, että obstruktiivisiin Müllerin anomalioihin liittyy huomattavasti useammin endometrioosia, joka on hedelmällisyyttä heikentävä sairaus. Taustalla oleva patofysiologinen mekanismi voisi olla lisääntynyt retrogradisten kuukautisten riski . Kaksisarvisen kohdun erottaminen radiologisesti septaattisesta kohdusta ja yksisarvisesta kohdusta, jossa on sarvi, voi olla haastavaa, kuten tässä esitetyssä tapauksessa, jossa alkuperäinen HSG antoi viitteitä yksisarvisesta kohdusta. On kuitenkin tärkeää erottaa ne toisistaan, koska septinen kohtu on helppo hoitaa hysteroskooppisella septumresektiolla. HSG:ssä nähdyt laajasti toisistaan poikkeavat sarvet voivat viitata kaksisarviseen kohtuun. Yli 105 asteen sarvien välinen kulma viittaa kaksisarviseen kohtuun, kun taas alle 75 asteen kulma viittaa septaattiseen kohtuun . Magneettikuvaus voi kuitenkin olla tarpeen silmänpohjan ääriviivojen määrittämiseksi. Tällöin intrafundaalinen alaspäin suuntautuva halkeama, jonka pituus on vähintään 1 cm, viittaa kaksisarviseen kohtuun, kun taas halkeaman syvyys < 1 cm viittaa septaattiseen kohtuun . Kolmiulotteisen sonografian käyttö mahdollistaa myös kohdun sisäisen ja ulkoisen arvioinnin. Näin ollen sonografia ja HSG vaikuttavat hyväksyttäviltä kuvantamismenetelmiltä alkututkimuksessa. Kun oletettu diagnoosi on septaattinen kohtu, laparoskopia voidaan tehdä lopullisen diagnoosin saamiseksi ja ennen kuin epäselvissä tapauksissa aloitetaan septaattisen kohdun hysteroskooppinen resektio. Tässä tapauksessa HSG ja TVS yhdessä hysteroskopian ja laparoskopian löydösten kanssa riittivät diagnoosin tekemiseen.
Kirurginen toimenpide Strassmanin metroplastian avulla vähentää merkittävästi sikiön menetysprosenttia (8-12 %) verrattuna potilaisiin, joilla ei ole kirurgista hoitoa (70-96 %) . Perinteinen transabdominaalinen metroplastia vaikuttaa turvalliselta ja tehokkaalta toimenpiteeltä naisilla, joilla on kaksisarvinen kohdunpoikkeavuus .
Metroplastian todellista hyötyä kaksisarvisen kohdun kohdalla ei kuitenkaan ole testattu kontrolloidussa kliinisessä tutkimuksessa, ja metroplastiaa olisi toistaiseksi varattava naisille, joilla esiintyy toistuvia raskaudenkeskeytyksiä, joilla ei ole muuta tunnistettavaa syytä .
Muissa keskuksissa laparoskooppinen ja hysteroskooppinen metroplastia on osoittautunut turvalliseksi toimenpiteeksi, jolla on kaikki minimaalisesti invasiivisen kirurgian lisäedut, ja se on varteenotettava vaihtoehto tavanomaiselle avoimelle vatsaontelon metroplastialle . Saharan eteläpuolisessa Afrikassa on merkittäviä haasteita laparoskooppisen kirurgian saatavuuden ja taitojen suhteen, mikä on merkittävä haitta laparoskooppisen metroplastian mahdollisuudelle, ja tämä tapaus korostaa tätä .
Kaikille potilaille, joilla on Müllerin ageneesi, olisi tarjottava neuvontaa ja heitä olisi kannustettava liittymään vertaistukiryhmiin, jos niitä on saatavilla. Müllerin ageneesin diagnoosin psykologista vaikutusta ei voi aliarvioida. Monet potilaat kokevat ahdistusta ja masennusta, kyseenalaistavat naisidentiteettinsä ja surevat lapsettomuuttaan. Nämä potilaat kamppailevat sen kanssa, miten kertoa tilastaan perheenjäsenille, ikätovereille ja romanttisille kumppaneille. Afrikkalaisessa ympäristössä vaikuttavat myös useat kulttuuriset kysymykset, sillä keskenmenon kokeneisiin naisiin ja niihin, joilla on haasteita saada lapsia, kohdistuu leimautumista. Tämä on hoidon näkökohta, joka olisi otettava huomioon tämän tapauksen kaltaisissa kulttuurisissa yhteyksissä.
Saharan eteläpuolisessa Afrikassa on vain vähän tietoja, jotka osoittavat lisääntymismenestystä metroplastian jälkeen kaksisarvisen kohdun tapauksissa. Keniassa ei ole viime vuosina raportoitu tai julkaistu paljon töitä Müllerin anomalioiden hoidosta. Tämän tapausselostuksen tarkoituksena on lisätä tietoisuutta Müllerin kanavan poikkeavuuksista, tarkemmin sanottuna kaksisarvisesta kohdusta, toistuvien keskenmenojen tapauksissa, korostaa tutkittavia diagnostisia strategioita ja havainnollistaa hoitovaihtoehtoja niukkojen resurssien olosuhteissa.
Interintäristiriidat
Tekijät ilmoittavat, että tämän artikkelin julkaisemiseen ei liity eturistiriitoja.