L’urachus est une structure tubulaire qui s’étend crânialement du dôme antérieur de la vessie à l’ombilic. La formation d’anomalies urachiques (UA) résulte d’une involution incomplète de cette structure embryonnaire, entraînant diverses pathologies. Les UA congénitales peuvent être divisées en cinq groupes : urachus patent, sinus ombilico-urachal, diverticule vésico-urachal, kyste urachal et sinus alternatif. Généralement, un urachus patent est détecté vers la naissance, tandis que les autres UA congénitales ont tendance à être asymptomatiques. En raison de leur incidence relativement rare et de la présentation de symptômes reflétant des maladies intra-abdominales ou pelviennes, les UC ne sont généralement pas prises en compte dans le diagnostic différentiel. Lorsqu’il est envisagé dans le diagnostic différentiel, le diagnostic de l’anémie urinaire congénitale et des maladies acquises des reliquats uraciques est difficile à établir en raison de la présentation clinique hétérogène et de l’absence de protocole de diagnostic uniforme. Nous présentons ici une revue complète de l’embryologie, de l’anatomie et des manifestations cliniques de l’urachal, ainsi que les tendances actuelles de l’évaluation diagnostique et de la prise en charge de l’AU, en mettant l’accent sur la pédiatrie.