Abstract

Les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) sont des connexions fistuleuses rares entre les artères et les veines pulmonaires qui, comme dans notre cas, sont fréquemment associées à la télangiectasie hémorragique héréditaire (THA). L’embolothérapie, le pilier du traitement des PAVM, est une procédure dans laquelle les artères nourricières d’une malformation sont occluses par voie endovasculaire sous guidage fluoroscopique. Efficace et bien tolérée, l’embolothérapie s’est avérée diminuer le shunt droite-gauche après le traitement, réduire les risques d’embolisation paradoxale et d’hémorragie pulmonaire et améliorer les échanges gazeux et la fonction pulmonaire. Les patients sont sélectionnés pour le traitement en fonction de la suspicion clinique de la présence d’un PAVM et du diamètre de l’artère nourricière. L’occlusion des PAVM dont les artères dépassent 2 à 3 mm de diamètre est recommandée.

L’angiographie pulmonaire diagnostique avec produit de contraste est réalisée par injection de produit de contraste à travers un cathéter percutané pour caractériser et confirmer les PAVM adaptés à l’embolisation. Les lésions sont ensuite traitées par le placement, dirigé par le cathéter, d’un matériau embolique – dans notre cas, des bouchons vasculaires – dans l’artère nourricière, ce qui interrompt le flux sanguin dans la zone de la lésion. Bien que plusieurs PAVM puissent être embolisés au cours d’une seule séance, chez les patients atteints de HHT, qui peuvent présenter un grand nombre de PAVM, le traitement est limité par la dose maximale de contraste, et des séances supplémentaires peuvent être effectuées si les PAVM restent perfusés.

Vue d’ensemble du cas

Contexte

Les malformations artério-veineuses pulmonaires (PAVM) sont des connexions fistuleuses rares entre les artères et les veines pulmonaires qui, comme dans notre cas, sont généralement congénitales et associées à la télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT).1 Les PAVM acquis peuvent survenir à la suite d’une maladie hépatique ou d’une maladie systémique, ou après la palliation d’une cardiopathie congénitale cyanosée complexe. Les lésions peuvent progresser, avec une croissance significative qui se produirait pendant l’enfance et le début de l’âge adulte, ainsi que pendant la grossesse, entraînant des modifications hémodynamiques et une dérivation intrapulmonaire.2 Cliniquement, cela peut se manifester par une hypoxémie, entraînant une cyanose, des massues, une polyglobulie et une diminution de la tolérance à l’effort. Une hémorragie pulmonaire et une embolisation systémique paradoxale avec accident vasculaire cérébral et abcès cérébral peuvent également se produire en cas de lésions non traitées.3,4

Histoire ciblée du patient

Le patient dans ce cas était une femme de 14 ans avec des saignements de nez occasionnels et des antécédents médicaux de HHT (diagnostiquée cliniquement et confirmée par un test génétique). La patiente avait également des antécédents familiaux pertinents pour le THT chez la mère biologique de la patiente. Un scanner thoracique de dépistage a révélé de multiples PAVM, dont deux répondaient aux critères d’embolisation thérapeutique. Une lésion avec une artère nourricière de 2,5 mm a été détectée dans le lobe supérieur droit et l’autre PAVM avec une artère nourricière de 2 mm a été visualisée dans le lobe inférieur gauche.

Examen physique

L’absence de symptômes n’exclut pas le diagnostic de PAVM, car des séries de cas ont rapporté que 13 à 55% des patients adultes et enfants atteints de PAVM sont asymptomatiques cliniquement. La dyspnée à l’effort, attribuable à l’hypoxémie due à la dérivation droite-gauche, est le symptôme le plus courant.3 L’épistaxis, les maux de tête, l’hémoptysie, les palpitations, les douleurs thoraciques et la toux sont également fréquemment signalés, et les PAVM doivent toujours être suspectés chez un patient ayant des antécédents d’accident vasculaire cérébral ou d’abcès cérébral. La présentation des symptômes est souvent en corrélation avec la taille du sac. Les lésions de moins de 2 cm de diamètre à la radiographie thoracique sont généralement asymptomatiques.3,5

Les observations physiques anormales découlant de malformations vasculaires seraient présentes chez jusqu’à 75 % des patients atteints de PAVM et comprennent le plus souvent : cyanose, hernie discale et murmures ou bruits vasculaires pulmonaires dans la région où se trouve le PAVM. L’intensité des souffles peut être augmentée par l’inspiration et lorsque le PAVM est en position de dépendance, en raison de l’augmentation du débit sanguin pulmonaire. L’expiration et la manœuvre de Valsalva diminuent l’intensité du murmure.5 Les surfaces muqueuses, le tronc et le bout des doigts doivent être inspectés à la recherche de télangiectasies, car environ 66 % des patients atteints de HHT et présentant des PAVM présentent également des lésions muco-cutanées.3,6 Les lectures d’oxymétrie de pouls peuvent montrer une diminution de la saturation en oxygène à l’air ambiant après l’exercice et au repos en raison du shunt.6 Les gaz du sang peuvent également fournir des preuves d’hypoxémie.

Imagerie

La tomodensitométrie a une sensibilité de plus de 95% lors du dépistage des PAVM. De nombreux patients présentent des résultats anormaux à la tomodensitométrie, car l’angiographie pulmonaire avec produit de contraste n’est pas utilisée de manière systématique pour l’évaluation diagnostique des lésions suspectes, à moins qu’elles ne soient adaptées à l’embolothérapie. Les résultats classiques du diagnostic par tomodensitométrie comprennent un nodule rond ou ovale (3 cm) de densité uniforme représentant le sac, généralement de 0,5-5 cm de diamètre et dépassant parfois 10 cm de diamètre, avec des vaisseaux d’alimentation et de drainage visibles. L’angiographie artérielle pulmonaire améliorée par contraste est l’étalon-or pour définir l’anatomie d’un PAVM déjà identifié en vue d’une embolothérapie ou d’un diagnostic définitif. Pour les sacs de plus de 0,5 cm, les résultats comprennent généralement des régions de contraste avec une artère d’alimentation menant à une communication artério-veineuse anormale et un drainage ultérieur par une veine pulmonaire. Les images tridimensionnelles rendues des malformations complexes facilitent la planification des embolisations transartérielles et sont particulièrement utiles dans les lésions impliquant plus d’un vaisseau d’alimentation.7,8

Histoire naturelle

L’histoire naturelle des PAVM et les véritables estimations de la morbidité et de la mortalité associées aux lésions non traitées sont mal comprises, car les données consistent principalement en des séries de cas rétrospectives. Dans le cadre d’un SHT, la morbidité et la mortalité sont attribuées à des séquelles neurologiques dévastatrices, des accidents vasculaires cérébraux et des abcès cérébraux, dus à des embolies paradoxales d’origine thrombotique ou septique. Une insuffisance respiratoire hypoxémique et des hémoptysies et hémothorax potentiellement mortels peuvent également survenir.9-12

En l’absence de traitement, les taux de complications atteignent 50 % et dépassent cette valeur pendant la grossesse.13 Les formes diffuses sont associées à des complications plus importantes, la morbidité neurologique atteignant 70 % dans les lésions non traitées.14 En conséquence, les recommandations actuelles incluent un dépistage à intervalles réguliers dans les familles souffrant de HHT. Cela a donné lieu à des questions concernant les protocoles relatifs aux enfants, car la nécessité de minimiser l’exposition aux rayonnements ionisants au cours de la vie doit être équilibrée avec la nécessité d’identifier et d’atténuer les risques associés au PAVM.15,16

Options de traitement

Pour minimiser le risque de complications neurologiques et autres du PAVM, l’embolothérapie est actuellement le traitement privilégié chez la majorité des patients. Les thérapies alternatives comprennent l’excision chirurgicale et la transplantation pulmonaire. La possibilité d’excision existe pour les patients dont les tentatives d’embolisation ont échoué à plusieurs reprises ainsi que pour les patients présentant une hémorragie aiguë potentiellement mortelle dans un établissement n’ayant pas accès à l’embolothérapie. Selon la localisation et l’étendue des PAVM, le traitement chirurgical des PAVM comprend la ligature vasculaire, l’excision locale, la lobectomie et la pneumonectomie par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée ou par thoracotomie ouverte, la morbidité et la mortalité de l’intervention chirurgicale étant comparables à celles des autres formes de chirurgie thoracique. La transplantation pulmonaire est réservée aux patients présentant une maladie réfractaire, souvent bilatérale et diffuse, et à ceux qui présentent un risque accru de mourir de complications.9,17

Raison d’être du traitement

Bien que les directives optimales pour le dépistage et la gestion des PAVM chez les enfants et les adolescents restent controversées, l’embolisation endovasculaire est une méthode réalisable et sûre pour traiter les PAVM pédiatriques. La première grande série de cas de patients pédiatriques subissant une embolisation pour des PAVM en 2004 par Faughnan et al. a démontré que l’embolothérapie était sûre chez les enfants et les jeunes adultes et que les taux de complications étaient similaires à ceux des patients adultes.14 On a noté que les taux de reperfusion étaient de 15% à 7 ans.14 Bien que les taux de reperfusion restent relativement élevés chez les patients pédiatriques soumis à un traitement par embolisation, par rapport à une intervention chirurgicale, le bénéfice de la thérapie par embolisation en termes de préservation du parenchyme ainsi que la morbidité plus faible et la durée d’hospitalisation plus courte en font le traitement de choix2,14,18.

Considérations particulières

À l’heure actuelle, le traitement par embolisation est le traitement privilégié des PAVM et est réalisé en l’absence de contre-indications telles qu’une hypertension pulmonaire sévère, une insuffisance rénale et une grossesse précoce19.

Discussion

Introduction

En 1988, White et al. ont documenté les techniques et les résultats à long terme de l’embolothérapie chez les patients atteints de PAVM, dont la majorité présentait une HHT sous-jacente, et ont souligné la nécessité d’un dépistage dans ces familles en raison du risque élevé de séquelles neurologiques catastrophiques20. Au cours des trois décennies suivantes, bien que les développements en matière d’équipement et d’imagerie aient amélioré les résultats interventionnels et permis l’embolisation de PAVM multiples et bilatéraux en une seule séance, les principes directeurs du traitement sont restés largement constants.1,15 L’occlusion de l’artère nourricière est conçue pour éliminer le flux vers la lésion, permettant la thrombose et la rétraction du sac.15

Présentation de la procédure

La première composante de la procédure est diagnostique. L’angiographie pulmonaire améliorée par contraste est utilisée pour confirmer et caractériser la présence de PAVM, y compris les lésions qui ont été manquées lors de l’imagerie CT précédente, qui sont appropriées pour l’embolisation. La visualisation des lésions est obtenue par l’insertion d’un cathéter percutané dans les veines transfémorales ou transjugulaires et l’injection d’un produit de contraste dans les artères pulmonaires principales droite et gauche.15

La deuxième composante de la procédure, limitée par la dose maximale de produit de contraste par patient, est l’embolisation thérapeutique. L’héparine est généralement fournie pendant l’intervention pour minimiser le risque de formation de thrombus sur le cathéter qui pourrait entraîner une embolie paradoxale, estimée à moins de 1 %.15 Pour réduire davantage le risque de formation d’embolie paradoxale par l’entrée d’air dans la circulation, il est recommandé d’appliquer des filtres à air à toutes les lignes IV et d’effectuer les échanges de fils et de cathéters sous immersion saline.21

Le processus d’embolisation commence par la localisation des lésions dans le parenchyme pulmonaire par des injections sélectives de contraste. Le contraste est utilisé pour guider la mise en place du matériel embolique, le plus souvent des serpentins non ferreux ou des bouchons vasculaires, dans l’artère d’alimentation de la malformation jusqu’à ce que le flux à travers la connexion cesse. En cas d’utilisation de spires, la spire initiale doit être 20 à 30 % plus large que l’artère d’alimentation.22 Les bouchons vasculaires, bien que plus coûteux et plus longs, car ils mettent plus de temps à occlure le flux, permettent un déploiement précis près du sac et présentent un risque plus faible de migration du dispositif.15 En outre, un seul bouchon est généralement nécessaire par rapport à plusieurs spires, ce qui compense souvent leur plus grande dépense.

Après l’intervention, les patients sont généralement maintenus pendant 2 à 3 heures en salle de réveil et sortent le jour même. La présence de PAVM supplémentaires non traités lors de la première session peut justifier une intervention supplémentaire au cours des semaines ou des mois suivant la fin de la procédure initiale.

Complications et suivi

La complication postprocédurale la plus fréquente, survenant chez environ 10% des patients, est une douleur thoracique pleurétique autolimitée due à une thrombose de l’artère et du sac d’alimentation et/ou à un infarctus pulmonaire.21 Les taux de pleurésie sont souvent plus élevés chez les patients dont les vaisseaux d’alimentation mesurent plus de 8 mm. Les complications post-procédurales liées à l’embolisation artérielle systémique du caillot, de l’air ou du dispositif embolique surviennent dans moins de 2,3 % des cas et peuvent se manifester sous la forme d’un AIT, d’une angine ou d’une bradycardie.22

En ce qui concerne le suivi du traitement, les patients sont suivis longitudinalement, généralement par leur centre de THA. Dans la période postopératoire immédiate, les changements physiologiques et symptomatiques attendus sont évalués par l’utilisation de l’oxymétrie de pouls et l’observation clinique.23 Chez la plupart des patients, les résultats cliniques et radiographiques immédiats rapportés après l’embolothérapie incluent la réduction du flux à travers la lésion sur l’imagerie radiographique et l’amélioration de l’oxygénation et des symptômes tels que la dyspnée. Les avantages à long terme comprennent une diminution du risque d’accident vasculaire cérébral ischémique et de formation d’abcès cérébral.15,24

Le schéma optimal de suivi est actuellement inconnu, car des suivis plus fréquents soulèvent des inquiétudes quant à l’exposition aux radiations. Les patients sont initialement revus 3 à 12 mois à la clinique pour surveiller l’amélioration clinique, y compris les symptômes et l’oxygénation, et évaluer l’état des bobines et des vaisseaux nourriciers par le biais d’un scanner thoracique multidétecteur avec prise de contraste et formatage en tranches fines de 1-2 mm. Les résultats d’imagerie compatibles avec le succès du traitement sont les réductions du diamètre de la veine drainante, une réduction d’au moins 70 % de la taille du sac et l’absence de rehaussement de contraste. Une imagerie CT sans contraste est ensuite obtenue tous les 3 à 5 ans après la visite initiale, à moins que les symptômes du patient ne changent et ne justifient une surveillance supplémentaire.23

On estime que la reperfusion se produit dans 10 à 25 % des cas, les taux étant censés être plus élevés chez les patients pédiatriques, et elle est mise en évidence par la constatation de veines drainantes de taille constante par rapport aux mesures préprocédure et de masses de tissus mous inchangées associées aux bobines sur l’imagerie.2,6,14-15,25-28 Le risque de reperfusion par recanalisation de la lésion embolisée dépend de l’angioarchitecture, de la distance bobine-sac, du nombre de bobines et du diamètre de l’artère nourricière.1,21,27-28 Une étude de Kawai et al. a rapporté que l’IRM résolue dans le temps est plus sensible et spécifique que la CT non améliorée lors de l’évaluation du flux résiduel et peut fournir un diagnostic plus précis de la reperfusion pendant le suivi que les méthodes d’imagerie actuelles.29

Une évaluation supplémentaire par angiographie pulmonaire est recommandée pour les patients qui présentent une aggravation des caractéristiques cliniques et des résultats radiographiques, car il peut s’agir de signes de recanalisation ou du développement de nouvelles lésions.15,28

Résultats chez les enfants

Bien que des taux d’occlusion permanente aient été rapportés chez la majorité des patients subissant un traitement d’embolisation, les taux accrus de perméabilité, de recanalisation et de développement de nouvelles lésions ont servi d’obstacles à la réussite du traitement des PAVM au sein de la population pédiatrique. Cette situation a rendu difficile l’élaboration de lignes directrices pour le diagnostic et la prise en charge du THA chez les patients pédiatriques, et les groupes d’experts ont jugé que les données probantes pour le dépistage chez les enfants étaient insuffisantes.23 Dans l’ensemble, on a signalé que les patients pédiatriques présentaient des taux beaucoup plus faibles de complications neurologiques dues aux PAVM que les adultes, en particulier ceux qui ne présentent pas de manifestations cliniques de la maladie.2,12,25,30 Comme on pense que les lésions croissent pendant la puberté et que le taux de reperfusion dû au développement d’artères d’alimentation secondaires peut être plus élevé pendant cette période, il est recommandé de retarder le dépistage et le traitement des PAVM jusqu’à ce que la période primaire de croissance de l’enfance soit passée.2 Cependant, bien que cette approche puisse permettre de recourir à moins d’angiographies et d’interventions récurrentes, dans l’ensemble, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer les résultats hémorragiques et neurologiques d’une intervention retardée chez les patients pédiatriques atteints de HHT asymptomatiques et symptomatiques2.

Équipement

Amplatzer Vascular Plug (St. Jude Medical, St. Paul, MN)

Disclosures

Les auteurs n’ont pas de conflits d’intérêts potentiels en ce qui concerne la recherche, la paternité et/ou la publication.

Déclaration de consentement

Le patient et la famille dont il est question dans cet article vidéo ont donné leur consentement éclairé pour être filmés et sont conscients que les informations et les images seront publiées en ligne.

Remerciements particuliers

Nous tenons à remercier notre patiente pour sa contribution à l’enseignement médical. Nous tenons à remercier la faculté et le personnel de Yale New Haven Health pour leur courtoisie et leur expertise pendant le processus de tournage.

Citations