Pendant près de 200 ans, la famille Fugate du Kentucky est restée largement hermétique au monde extérieur alors qu’elle transmettait sa peau bleue de génération en génération.

Source originale inconnue, via ABC NewsLes Fugate bleus sont représentés sur cette photo noir et blanc colorisée. Date non précisée.

Lorsque Benjamin « Benjy » Stacy est né en 1975, les infirmières et les médecins étaient choqués et confus. Au lieu de sortir d’une nuance lumineuse de cramoisi comme la plupart des bébés, Benjy est né avec une peau bleu foncé. Les médecins étaient si inquiets de cette couleur de peau étrangère qu’ils ont appelé une ambulance pour transporter Benjy sur les 116 miles de sa ville natale à l’extérieur de Hazard, Kentucky, jusqu’au centre médical de l’Université du Kentucky.

Après deux jours de tests, les médecins n’étaient pas plus près de comprendre pourquoi la peau du petit Benjy était bleue. C’est alors que la grand-mère de Benjy a pris la parole, demandant : « Avez-vous déjà entendu parler des Fugate bleus de Troublesome Creek ? »

À ce moment-là, le père de Benjy, Alva Stacy, a expliqué aux médecins : « Ma grand-mère Luna du côté de mon père était une Fugate bleue. C’était vraiment mauvais chez elle. »

Benjy Stacy était le dernier enfant né d’une longue lignée de Fugate – le peuple bleu du Kentucky – qui vivait dans les Appalaches du Kentucky depuis 197 ans.

Ville de HazardPhoto de Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate et Eleanor Fugate.

Le premier Fugate aux États-Unis était un orphelin français nommé Martin Fugate, qui s’est installé à Troublesome Creek dans les collines de l’est du Kentucky en 1820. Il a épousé une femme nommée Elizabeth Smith, dont on disait qu’elle était aussi pâle et blanche que le laurier des montagnes qui fleurit chaque printemps autour des creux du ruisseau.

À l’insu de l’un et l’autre, par une chance incalculable, tous deux possédaient un gène récessif qui a fait que quatre des sept enfants de cette union sont nés avec la peau bleue. À cette époque, dans l’est rural du Kentucky, il n’y avait pas de routes, et un chemin de fer n’atteindrait même pas cette partie de l’État avant le début des années 1910.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

En conséquence, beaucoup de Fugates ont commencé à se marier et à avoir des enfants dans leur propre lignée.

« Il était difficile de s’en sortir, alors ils se sont mariés entre eux », dit Dennis Stacy, généalogiste amateur, et descendant des Fugates. « Je suis apparenté à moi-même. »

Benjy descend d’une lignée de cette famille qui a commencé lorsque le fils de Martin, Zachariah, a épousé la sœur de sa mère.

Ce genre d’isolement génétique a permis la reproduction et l’expression continues du gène « peau bleue » de la famille Fugate.

La lettre d’information de la famille FugateL’arbre généalogique de la famille Fugate.

Au cours des quelque cent années suivantes, les Fugate ont continué à vivre dans un isolement relatif et ont été acceptés par les habitants de Troublesome Creek.

« Ils ressemblaient à n’importe qui d’autre, sauf qu’ils avaient la couleur bleue », a déclaré un résident.

Cependant, au début des années 1960, certains membres du clan Fugate avaient commencé à en vouloir à leur peau teintée de cobalt. Non seulement leur peau les marquait comme différents, mais à cette époque, les gens avaient déjà commencé à associer leur couleur de peau à l’histoire de consanguinité de la famille.

C’est alors que deux Fugate ont approché Madison Cawein, hématologue à la clinique médicale de l’Université du Kentucky à l’époque, à la recherche d’un remède.

« Ils étaient vraiment gênés d’être bleus », se souvient Cawein. « Patrick était tout recroquevillé dans le couloir. Rachel était appuyée contre le mur. Ils ne voulaient pas venir dans la salle d’attente. On pouvait voir à quel point cela les dérangeait d’être bleus. »

Utilisant des recherches recueillies lors d’études sur des populations esquimaudes isolées d’Alaska, Cawein a pu conclure que les Fugate étaient porteurs d’un trouble sanguin héréditaire rare qui entraîne des niveaux excessifs de méthémoglobine dans leur sang.

La méthémoglobine est une version bleue non fonctionnelle de la protéine rouge saine de l’hémoglobine qui transporte l’oxygène. Chez la plupart des Caucasiens, l’hémoglobine rouge du sang dans leur corps transparaît à travers leur peau, lui donnant une teinte rose.

Pour la famille Fugate, la quantité excessive de méthémoglobine bleue dans leur sang a donné une couleur bleue à leur peau.

Cette maladie du sang est le résultat d’un gène récessif, et il faut donc que les deux parents d’un enfant aient le gène récessif pour que la maladie apparaisse chez leur progéniture. Sans l’isolement intense et la consanguinité des Fugate, ce trouble serait incroyablement rare dans leur lignée.

Wikimedia CommonsComment les gènes récessifs sont transmis.

Cawein a conçu un remède pour ce trouble : plus de bleu. De manière contre-intuitive, le meilleur produit chimique pour activer le processus de transformation de la méthémoglobine en hémoglobine par l’organisme est le colorant bleu de méthylène. Les Fugate qu’il a traités ont ingéré ce colorant et en quelques minutes, la coloration bleue de leur peau a disparu, et leur peau est devenue rose.

Tant qu’ils continuaient à ingérer régulièrement des pilules de cette substance, ces gens bleus du Kentucky pouvaient vivre leur vie normalement.

Dans les deux mois qui ont suivi sa naissance, la couleur de la peau de Benjy a commencé à changer pour devenir la couleur moyenne d’un bébé. A l’âge de sept ans, il avait perdu presque toute cette coloration bleue, indiquant qu’il n’avait probablement reçu qu’une copie du gène d’un seul parent.

Benjy avait probablement ce gène transmis par la grand-mère de son père, Luna.

« Luna était bleuâtre sur toute la surface. Ses lèvres étaient aussi sombres qu’un bleu. C’était la femme la plus bleue que j’ai jamais vue », a déclaré l’infirmière locale Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy à 37 ans.

Bien qu’aujourd’hui Benjy et la plupart des descendants de la famille Fugate aient perdu leur couleur bleue, la teinte ressort encore sur leur peau quand ils ont froid ou rougissent de colère. Dans ces moments, l’héritage des Fugate bleus du Kentucky survit – un héritage de difficultés, d’isolement et de persévérance.

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