Les altérations de la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) entraînent des symptômes neurologiques dont la manifestation clinique la plus courante est la céphalée. Typiquement, la céphalée est orthostatique et liée à une traction sur les structures intracrâniennes et méningées sensibles à la douleur, à une distension sur les zones périventriculaires sensibles à la douleur et à une pression directe sur les nerfs crâniens véhiculant la douleur. La céphalée due à un faible niveau de LCR est un syndrome distinct et familier qui se manifeste le plus souvent après une ponction lombaire. Dans ce scénario clinique, le diagnostic et le plan de traitement proposé sont évidents. Au cours de la dernière décennie, cependant, un nouveau syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée (SIH) est reconnu de plus en plus fréquemment. La plupart de ces patients présentent des fuites spontanées de LCR et des résultats d’imagerie uniques et cliniquement distincts, qui confirment le diagnostic et conduisent à un traitement approprié. L’hypotension intracrânienne spontanée est un syndrome relativement bénin et généralement autolimité de céphalées orthostatiques associées à un ou plusieurs des nombreux symptômes suivants : nausées, vomissements, diplopie horizontale, instabilité ou vertige, altération de l’audition, douleur/raideur de la nuque, douleur interscapulaire et, parfois, réduction du champ visuel. La céphalée elle-même, bien que souvent orthostatique, peut être initialement non positionnelle, perdre ses caractéristiques orthostatiques ou être rarement ou jamais orthostatique. Elle peut être graduelle, subaiguë ou survenir en coup de tonnerre. Il peut y avoir une histoire de traumatisme mineur antérieur. Par définition, la pression d’ouverture du LCR est faible, inférieure à 60 mm H(2)O, et on observe souvent une ponction  » sèche « . Cependant, la pression peut être normale, surtout en cas de fuites intermittentes, et peut varier d’une ponction à l’autre. L’analyse des fluides est normale. Des examens IRM du cerveau (et parfois de la colonne vertébrale), avec un renforcement au gadolinium, doivent être entrepris. Chez les patients atteints d’HSI, les études révèlent généralement un rehaussement pachyméningé diffus, souvent associé à un « affaissement » du cerveau, une descente amygdalienne et un encombrement de la fosse postérieure. L’IRM de la colonne vertébrale est une technique de recherche récente qui peut être utile même en cas d’IRM cérébrale normale. La myélographie par tomodensitométrie est l’étude diagnostique de choix et peut suivre la radiocisternographie, qui montre souvent l’absence d’activité sur les convexités et l’apparition précoce d’une activité dans les voies rénales/urinaires. Bien que des mesures conservatrices soient souvent entreprises en premier lieu, le patch de sang épidural (EBP) est le traitement de choix. Pour ceux qui échouent à l’EBP, une intervention chirurgicale peut devoir être entreprise dans les cas où les fuites sont clairement identifiées.