Lymphadénopathie généralisée

La lymphadénopathie généralisée est définie comme une hypertrophie de plus de 2 groupes de ganglions lymphatiques non contigus. Une anamnèse et un examen physique approfondis sont essentiels pour établir un diagnostic. Les causes de la lymphadénopathie généralisée comprennent les infections, les maladies auto-immunes, les tumeurs malignes, les histiocytoses, les maladies de stockage, l’hyperplasie bénigne et les réactions aux médicaments.

Infections

La lymphadénopathie généralisée est le plus souvent associée à des infections virales systémiques.

La mononucléose infectieuse entraîne une adénopathie généralisée.

La roséole infantile (causée par l’herpèsvirus humain 6), le cytomégalovirus (CMV), la varicelle et l’adénovirus provoquent tous une adénopathie généralisée.

Le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) est souvent associé à une adénopathie généralisée, qui peut être le signe de présentation. Les enfants atteints du VIH sont également exposés à un risque accru de tuberculose.

Bien que généralement associées à une hypertrophie ganglionnaire localisée, certaines infections bactériennes se présentent avec une adénopathie généralisée. Les exemples incluent la fièvre typhoïde causée par Salmonella typhi, la syphilis, la peste et la tuberculose. Des bactériémies moins courantes, notamment celles causées par l’endocardite, entraînent des adénopathies généralisées.

Dans une étude échographique, Bélard et al ont constaté que 46 des 102 patients pédiatriques (45 %) atteints de tuberculose pulmonaire confirmée microbiologiquement ou diagnostiquée cliniquement présentaient une adénopathie abdominale évoquant une tuberculose abdominale. Cela indique que chez les enfants, la tuberculose abdominale est une complication fréquente de la tuberculose pulmonaire.

Etiologies malignes

La préoccupation concernant les étiologies malignes conduit souvent à des tests diagnostiques supplémentaires chez les enfants présentant des adénopathies. La malignité est souvent associée à des signes constitutionnels, tels que la fièvre, l’anorexie, des douleurs non spécifiques, une perte de poids et des sueurs nocturnes. Les leucémies et lymphomes aigus se présentent souvent avec ces signes non spécifiques.

Une lymphadénopathie généralisée est présente au moment du diagnostic chez deux tiers des enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) et chez un tiers des enfants atteints de leucémie aiguë myéloblastique (LAM). Les anomalies de la numération sanguine périphérique permettent généralement de poser le bon diagnostic. Les lymphomes présentent plus souvent une lymphadénopathie régionale, mais une lymphadénopathie généralisée est possible.

Les signes et symptômes constitutionnels observés dans les leucémies sont des constatations moins fiables dans les lymphomes. Seuls un tiers des enfants atteints de la maladie de Hodgkin et 10% des enfants atteints de lymphomes non hodgkiniens les présentent. Les tumeurs malignes se manifestent généralement par des ganglions plus fermes, moins mobiles ou matés, mais cette constatation peut être trompeuse. Les ganglions réactifs bénins peuvent être associés à des réactions fibrotiques qui les rendent fermes.

Maladies de stockage

La lymphadénopathie généralisée est une manifestation importante des maladies de stockage des lipides. Dans la maladie de Niemann-Pick, la sphingomyéline et d’autres lipides s’accumulent dans la rate, le foie, les ganglions lymphatiques et le SNC. Dans la maladie de Gaucher, l’accumulation de glucosylcéramides entraîne l’engorgement de la rate, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse. Bien qu’une lymphadénopathie généralisée soit courante, d’autres observations, telles qu’une hépatosplénomégalie et un retard de développement dans la maladie de Niemann-Pick et des dyscrasies sanguines dans la maladie de Gaucher, sont généralement présentes. Ces diagnostics sont établis par le dosage des leucocytes.

Réactions médicamenteuses

Les réactions indésirables aux médicaments peuvent provoquer une lymphadénopathie généralisée. Quelques semaines après l’initiation de la phénytoïne, certains patients présentent un syndrome d’hypertrophie ganglionnaire régionale ou généralisée, suivi d’une éruption maculopapulaire sévère, de fièvre, d’hépatosplénomégalie, d’ictère et d’anémie. Ces symptômes disparaissent 2 à 3 mois après l’arrêt du médicament. Plusieurs autres médicaments sont impliqués dans une symptomatologie similaire, notamment la méphénytoïne, la pyriméthamine, la phénylbutazone, l’allopurinol et l’isoniazide.

Autres étiologies non néoplasiques

Les causes non néoplasiques rares de lymphadénopathie généralisée comprennent l’histiocytose à cellules de Langerhans et la maladie lymphoproliférative associée au virus d’Epstein-Barr (EBV). Les étiologies auto-immunes comprennent la polyarthrite rhumatoïde juvénile, qui présente souvent des adénopathies, surtout pendant les phases aiguës de la maladie. La sarcoïdose et la maladie du greffon contre l’hôte méritent également d’être prises en considération.

Llymphadénopathie régionale

La lymphadénopathie régionale implique l’élargissement d’un seul ganglion ou de plusieurs régions ganglionnaires contiguës. Les ganglions lymphatiques sont regroupés dans tout le corps et sont concentrés dans la tête et le cou, les aisselles, le médiastin, l’abdomen et le long des troncs vasculaires des extrémités. Chaque groupe draine la lymphe d’une région particulière du corps. La connaissance du schéma de drainage lymphatique aide à déterminer l’étiologie.

Lymphadénopathie cervicale

La lymphadénopathie cervicale est un problème courant chez les enfants. Les ganglions cervicaux drainent la langue, l’oreille externe, la glande parotide et les structures plus profondes du cou, notamment le larynx, la thyroïde et la trachée. L’inflammation ou l’infection directe de ces zones entraîne un engorgement et une hyperplasie de leurs groupes de ganglions respectifs. L’adénopathie est plus fréquente dans les ganglions cervicaux chez les enfants et est généralement liée à des étiologies infectieuses. La lymphadénopathie postérieure au sterno-cléido-mastoïdien est typiquement une découverte plus inquiétante, avec un risque plus élevé de maladie sous-jacente grave.

Les étiologies infectieuses comprennent les suivantes :

• L’adénopathie cervicale est une caractéristique commune de nombreuses infections virales. La mononucléose infectieuse se manifeste souvent par des adénopathies cervicales postérieures et antérieures. Des ganglions fermes et sensibles qui ne sont ni chauds ni érythémateux caractérisent cette hypertrophie ganglionnaire. Les autres causes virales d’adénopathie cervicale comprennent l’adénovirus, l’herpèsvirus, le coxsackievirus et le CMV. Dans la gingivostomatite herpétique, une adénopathie sous-mandibulaire et sous-mentale impressionnante reflète l’importance de l’atteinte orale.

• Les infections bactériennes provoquent une adénopathie cervicale en faisant réagir les ganglions de drainage à une infection locale ou en localisant l’infection dans le ganglion lui-même sous forme de lymphadénite. L’infection bactérienne entraîne souvent une hypertrophie des ganglions lymphatiques qui sont chauds, érythémateux et sensibles. La lymphadénite cervicale localisée commence généralement par des ganglions hypertrophiés, sensibles, puis fluctuants. Le traitement approprié d’un ganglion lymphatique suppuré comprend à la fois des antibiotiques et une incision et un drainage. L’antibiothérapie doit toujours inclure une couverture pour Staphylococcus aureus et Streptococcus pyogenes.

• Chez les patients présentant une adénopathie cervicale, déterminez si le patient a eu un mal de gorge ou une douleur à l’oreille récente ou continue. Examinez l’oropharynx, en accordant une attention particulière au pharynx postérieur et à la dentition. La manifestation classique de la pharyngite à streptocoques du groupe A est un mal de gorge, de la fièvre et une lymphadénopathie cervicale antérieure. D’autres infections streptococciques provoquant des adénopathies cervicales comprennent l’otite moyenne, l’impétigo et la cellulite.

• Les mycobactéries atypiques provoquent une lymphadénite cervicale subaiguë, avec des ganglions volumineux et indurés mais non sensibles. Le seul traitement définitif est l’ablation du ganglion infecté.

• Mycobacterium tuberculosis peut se manifester par un ganglion suppuratif identique à celui des mycobactéries atypiques. Les tests cutanés intradermiques peuvent être équivoques. Une biopsie peut être nécessaire pour établir le diagnostic.

• La maladie des griffes du chat, causée par Bartonella henselae, se manifeste par une lymphadénopathie subaiguë souvent dans la région cervicale. La maladie se développe après que l’animal infecté (généralement un chaton) ait inoculé l’hôte, généralement par une griffure. Environ 30 jours plus tard, de la fièvre, des maux de tête et des malaises apparaissent, accompagnés d’adénopathies souvent sensibles. Plusieurs chaînes de ganglions lymphatiques peuvent être touchées. Une adénopathie suppurative apparaît chez 10 à 35 % des patients. L’antibiothérapie n’a pas permis de raccourcir l’évolution.

Les étiologies non infectieuses comprennent les suivantes :

• Les tumeurs infantiles malignes se développent dans la région de la tête et du cou dans un quart des cas. Au cours des 6 premières années de vie, le neuroblastome, la leucémie, le lymphome non hodgkinien et le rhabdomyosarcome (par ordre de fréquence décroissante) sont les plus fréquents dans la région de la tête et du cou. Chez les enfants de plus de 6 ans, la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien sont tous deux prédominants. Les enfants atteints de la maladie de Hodgkin présentent des adénopathies cervicales dans 80 à 90 % des cas contre 40 % de ceux atteints de lymphome non hodgkinien.

• La maladie de Kawasaki est une cause importante d’adénopathies cervicales. Ces enfants ont de la fièvre pendant au moins 5 jours, et l’adénopathie cervicale est l’un des 5 critères diagnostiques (dont 4 sont nécessaires pour établir le diagnostic).

Une revue de la littérature par Deosthali et al a trouvé que l’étiologie non spécifique et bénigne était le diagnostic le plus commun (67,8%) pour l’adénopathie cervicale pédiatrique. Les étiologies les plus fréquentes suivantes étaient le virus d’Epstein-Barr (8,86 %), les affections malignes (4,69 %) et les maladies granulomateuses (4,06 %), le lymphome non hodgkinien étant l’affection maligne la plus fréquente (46,0 %) et la tuberculose, la maladie granulomateuse la plus fréquente (73,4 %).

Llymphadénopathie sous-maxillaire et sous-mentonnière

Ces ganglions drainent les dents, la langue, les gencives et la muqueuse buccale. Leur hypertrophie est généralement le résultat d’une infection localisée, comme une pharyngite, une gingivostomatite herpétique et un abcès dentaire.

Lymphadénopathie occipitale

Les ganglions occipitaux drainent le cuir chevelu postérieur. Ces ganglions sont palpables chez 5 % des enfants en bonne santé. Les étiologies courantes de la lymphadénopathie occipitale comprennent la tinea capitis, la dermatite séborrhéique, les piqûres d’insectes, la cellulite orbitaire et la pédiculose. Les étiologies virales comprennent la rubéole et la roséole infantile. Rarement, une lymphadénopathie occipitale peut être notée après énucléation de l’œil pour rétinoblastome.

Lymphadénopathie préauriculaire

Les ganglions préauriculaires drainent les conjonctives, la peau de la joue, les paupières et la région temporale du cuir chevelu et sont rarement palpables chez les enfants en bonne santé. Le syndrome oculoglandulaire consiste en une conjonctivite sévère, une ulcération de la cornée, un œdème des paupières et une lymphadénopathie préauriculaire ipsilatérale. Chlamydia trachomatis et l’adénovirus peuvent être à l’origine de ce syndrome.

Lymphadénopathie médiastinale

Les ganglions médiastinaux drainent les viscères thoraciques, notamment les poumons, le cœur, le thymus et l’œsophage thoracique. Comme ces ganglions ne sont pas directement démontrables à l’examen physique, leur hypertrophie doit être évaluée indirectement. Une adénopathie supraclaviculaire est souvent associée à une adénopathie médiastinale. Les ganglions médiastinaux peuvent provoquer une toux, une respiration sifflante, une dysphagie, une érosion des voies respiratoires avec hémoptysie, une atélectasie et l’obstruction des gros vaisseaux, qui constitue le syndrome de la veine cave supérieure. L’atteinte des voies aériennes peut mettre la vie en danger.

La lymphadénopathie médiastinale est généralement un signe de maladie sous-jacente grave. Plus de 95 % des masses médiastinales sont causées par des tumeurs ou des kystes. Les lymphomes et la leucémie lymphoblastique aiguë sont les étiologies les plus courantes et impliquent généralement le médiastin antérieur. Ces tumeurs malignes sont associées à un risque élevé de syndrome de la veine cave supérieure et sont associées à plusieurs complications potentiellement mortelles, comme suit :

• Le danger de la sédation des patients, en particulier en position couchée pour les scanners et les procédures (La position couchée peut en fait être plus sûre.)

• Le risque lors de l’intubation de ces patients, généralement au moment de la biopsie ou de la pose d’un cathéter veineux central

• Le risque de collapsus cardiovasculaire pendant l’anesthésie générale en raison de la compression du retour veineux ou en raison d’épanchements pleuraux non diagnostiqués auparavant. épanchements pleuraux non diagnostiqués précédemment

• Le risque de perdre la capacité d’établir un diagnostic pathologique en raison de l’utilisation de stéroïdes ou de radiothérapie

Contrairement à la plupart des autres adénopathies, la lymphadénopathie médiastinale est moins fréquemment le résultat d’une infection. Les infections touchent fréquemment la région hilaire et incluent l’histoplasmose, la coccidioïdomycose et la tuberculose.

Les tumeurs médiastinales non lymphoïdes peuvent être confondues avec une adénopathie. Il s’agit notamment des tumeurs neurogènes (généralement trouvées dans le médiastin postérieur), des tumeurs germinales et des tératomes.

Les affections néoplasiques peuvent également être confondues avec une adénopathie médiastinale. Il s’agit notamment du thymus typiquement grand de l’enfant, des glandes thyroïdiennes substernes, des kystes bronchogènes et des anomalies des grands vaisseaux.

Llymphopathie supraclaviculaire

Les ganglions supraclaviculaires drainent la tête, le cou, les bras, le thorax superficiel, les poumons, le médiastin et l’abdomen. Les ganglions supraclaviculaires gauches reflètent également le drainage intra-abdominal et s’agrandissent en réponse aux tumeurs malignes dans cette région. Cela est particulièrement vrai lorsque l’adénopathie dans cette région se produit en l’absence d’autres adénopathies cervicales.

Les ganglions supraclaviculaires droits drainent le poumon et le médiastin et sont typiquement agrandis en cas de lésions intrathoraciques.

Une maladie sous-jacente grave est fréquente chez les enfants présentant une adénopathie supraclaviculaire et mérite toujours une évaluation plus approfondie. Le potentiel de malignité nécessite une numération sanguine périphérique, un test cutané pour la tuberculose, et des études chimiques, y compris l’acide urique, la lactate déshydrogénase, le calcium (Ca), le phosphore (P), et des études des fonctions rénale et hépatique. La radiographie pulmonaire et éventuellement la tomodensitométrie sont indiquées.

Plusieurs infections importantes peuvent survenir avec une adénopathie supraclaviculaire, notamment la tuberculose, l’histoplasmose et la coccidioïdomycose.

Une biopsie précoce des ganglions lymphatiques doit être envisagée chez les enfants présentant une adénopathie supraclaviculaire.

L’adénopathie axillaire

Les ganglions axillaires drainent la main, le bras, la partie latérale de la poitrine, les parois abdominales et la partie latérale du sein.

Une cause fréquente d’adénopathie axillaire est la maladie du chat. L’infection et l’irritation locales de la peau axillaire sont souvent associées à une adénopathie locale. Les autres étiologies comprennent les vaccinations récentes dans le bras (en particulier avec le vaccin bacille Calmette-Guerin), la brucellose, la polyarthrite rhumatoïde juvénile et le lymphome non hodgkinien.

L’hidradénite suppurée est une affection caractérisée par une hypertrophie des ganglions lymphatiques sensibles qui affecte généralement les enfants atteints d’obésité et qui est causée par des abcès récurrents des ganglions lymphatiques de la chaîne axillaire. L’étiologie est inconnue et le traitement peut inclure des antibiotiques. De nombreux patients nécessitent une incision et un drainage.

Adénopathie abdominale

Les ganglions abdominaux drainent les extrémités inférieures, le bassin et les organes abdominaux. Bien que l’adénopathie abdominale ne soit généralement pas démontrable à l’examen physique, les douleurs abdominales, les maux de dos, l’augmentation de la fréquence urinaire, la constipation et l’occlusion intestinale secondaire à une invagination sont des présentations possibles.

L’adénite mésentérique serait d’étiologie virale et se caractérise par une douleur abdominale du quadrant inférieur droit causée par une hypertrophie ganglionnaire près de la valve iléocale. Différencier l’adénite mésentérique de l’appendicite peut être difficile.

L’adénopathie mésentérique peut être causée par un lymphome non hodgkinien ou une maladie de Hodgkin.

La fièvre typhoïde et la colite ulcéreuse sont d’autres étiologies d’adénopathie mésentérique.

Lymphadénopathie iliaque et inguinale

Les extrémités inférieures, le périnée, les fesses, les organes génitaux et la paroi abdominale inférieure se drainent vers ces ganglions. Ils sont typiquement palpables chez les enfants en bonne santé, bien qu’ils ne dépassent généralement pas 1 à 1,5 cm de diamètre. La lymphadénopathie régionale est généralement causée par une infection ; cependant, les piqûres d’insectes et la dermatite des couches sont également fréquentes. Les masses non lymphoïdes qui peuvent être confondues avec une adénopathie comprennent les hernies, les testicules ectopiques et les lipomes.

Outline – Étiologies de la lymphadénopathie

I. Lymphadénopathie généralisée

1. Infections

   1. Virales

      • Infections courantes des voies respiratoires supérieures

      • Monononucléose infectieuse

      • CMV

      • Hépatites A, B, et C

      • Syndrome d’immunodéficience acquise

      • Rubéole

      • Varicelle

      • Maseule

   2. Bactérienne

      .

      • Septicémie

      • Fièvre typhoïde

      • Tuberculose

      • Syphilis

      • Peste

   3. Protozoaire – Toxoplasmose

   4. Fongique – Coccidioidomycose

2. Désordres auto-immuns et états d’hypersensibilité

   1. Polyarthrite rhumatoïde juvénile

   2. Lupus érythémateux systémique

   3. Réactions médicamenteuses (ex, phénytoïne, allopurinol)

   4. Maladie sérique

3. Maladies de stockage

   1. Maladie de Gaucher

   2. Maladie de Niemann-Pick

4. Troubles néoplasiques et prolifératifs

   1. Leucémies aiguës

   2. Lymphomes (Hodgkin, non hodgkiniens)

   3. Neuroblastomes

   4. Histiocytoses

II. Lymphadénopathie régionale

1. Cervicale

   1. Infection virale des voies respiratoires supérieures

   2. Monononucléose infectieuse

   3. . mononucléose

   4. Rubéole

   5. Maladie des griffes du chat

   6. Pharyngite streptococcique

   .

   7. Llymphadénite bactérienne aiguë

   8. Toxoplasmose

   9. Tuberculose/infection mycobactérienne atypique

   .

   10. Acute leukemia

   11. Lymphoma

   12. Neuroblastoma

   13. Rhabdomyosarcoma

   14. Maladie de Kawasaki

2. Sous-maxillaire et sous-mental

   1. Infections buccales et dentaires

   .

   2. Llymphadénite aiguë

3. Occipitale

   1. Pédiculose capiteuse

   2. Tinea capitis

   3. Secondaire à une infection cutanée locale

   4. Rubella

   5. Roseola

.

4. Préauriculaire

   1. Infection cutanée locale

   2. Infection ophtalmique chronique

   3. Grippe de chat. maladie

5. Médiastinale

   1. Leucémie aiguë lymphoblastique

   2. Lymphome

   .

   3. Sarcoidosis

   4. Cystic fibrosis

   5. Tuberculosis

   6. Histoplasmosis

   7. Coccidioidomycose

6. Supraclaviculaire

   1. Lymphome

   2. Tuberculose

   3. Histoplasmose

   4. Coccidioidomycose

7. Axillaire

   1. Locale infection

   2. Maladie des griffes du chat

   3. Brucellose

   4. Réactions aux vaccinations

   .

   5. Lymphome

   6. Polyarthrite rhumatoïde juvénile

8. Abdominale

   1. Acute mesenteric adénite

   2. Lymphome

9. Inguinal

   1. Infection locale

   2. Dermatite fessière

   3. . dermatite fessière

   4. Morsures d’insectes

   5. Syphilis

   6. Lymphogranulome vénérien

.