Cette section compare les quatre troubles parkinsoniens atypiques :
- Démence à corps de Lewy (DCL)
- Palette supranucléaire progressive (PSP)
- Atrophie multisystème (AMS)
- Dégénérescence corticobasale (DCB)
Ces maladies sont fréquemment confondues entre elles et avec la maladie de Parkinson, la maladie d’Alzheimer, les accidents vasculaires cérébraux et d’autres affections neurologiques. Dans une certaine mesure, nous répondons aux questions « Si ce n’est pas la maladie d’Alzheimer, qu’est-ce que c’est ? » et « Si ce n’est pas la maladie de Parkinson, qu’est-ce que c’est ? »
D’excellentes organisations se concentrent sur chacun de ces troubles du parkinsonisme atypique. Nous listons ces organisations sur nos pages dédiées à chaque trouble. Brain Support Network jette un filet plus large, décrivant et comparant les quatre troubles et leurs sous-types.
Grâce à notre vaste expérience en matière de don de cerveau, nous savons que la précision du diagnostic de ces troubles est faible. Nous connaissons le diagnostic avant que le cerveau soit livré pour l’autopsie et nous apprenons le diagnostic définitif par le neuropathologiste après l’autopsie. La précision tourne autour de 50%, même pour les diagnostics délivrés par des neurologues experts.
Ces troubles sont rares, difficiles à diagnostiquer, et des cibles mouvantes au fur et à mesure que de nouveaux sous-types sont décrits. L’une des missions de BSN est d’esquisser le paysage afin que les profanes puissent avoir des discussions significatives avec les prestataires médicaux et puissent servir de défenseurs efficaces.
Terminologie
Pour être diagnostiqué avec la maladie de Parkinson, une personne doit présenter deux des quatre symptômes suivants : rigidité, bradykinésie (mouvement lent), tremblement ou instabilité posturale. En outre, la personne doit avoir une réponse robuste au traitement par la lévodopa, le médicament standard de la maladie de Parkinson. Et d’autres explications des symptômes – comme un accident vasculaire cérébral, un médicament antipsychotique ou des troubles du parkinsonisme atypique – doivent être exclues.
Symptômes du parkinsonisme
Un terme clé dans le domaine du parkinsonisme atypique est le parkinsonisme. Le parkinsonisme est un terme qui désigne des symptômes semblables à ceux de la maladie de Parkinson, c’est-à-dire une rigidité, une bradykinésie, un tremblement ou une instabilité posturale. L’affection de parkinsonisme la plus courante est la maladie de Parkinson.
Si une personne présente un parkinsonisme atypique, un Parkinson Plus ou un syndrome de parkinsonisme, cela signifie qu’elle souffre de parkinsonisme mais pas de la maladie de Parkinson. En général, cela signifie qu’il n’y a pas de réponse robuste au traitement par la lévodopa. De nombreux spécialistes des troubles du mouvement donnent à une personne suspectée d’être atteinte d’un syndrome de parkinsonisme atypique une dose « défi » de lévodopa. S’il n’y a pas de réponse ou si la réponse est minime, c’est une preuve supplémentaire que la personne a un diagnostic atypique, plutôt que la maladie de Parkinson « typique ».
Le terme Plus dans Parkinson Plus fait référence au fait que les troubles du parkinsonisme atypique ont des symptômes en plus des symptômes du parkinsonisme. Le terme Parkinson Plus est passé de mode car ces maladies ne ressemblent pas toujours à la maladie de Parkinson. Elles peuvent ressembler davantage à la maladie d’Alzheimer, à une démence frontotemporale ou à un accident vasculaire cérébral.
Pour être diagnostiqué comme ayant la maladie d’Alzheimer, une personne doit présenter une démence progressive incluant une perte de mémoire. La maladie d’Alzheimer est le type de démence le plus courant chez les personnes âgées et d’âge moyen.
Symptômes de la démence
Qu’est-ce que la démence ? La démence est un déclin de la mémoire et des capacités de réflexion si grave qu’il entrave la vie normale. Il doit y avoir des problèmes dans deux domaines ou plus tels que la mémoire, le jugement, le langage/communication, la perception/les capacités visuospatiales et l’attention. Il peut y avoir une déficience du fonctionnement social, de la capacité de fonctionner au travail, de la capacité d’effectuer les activités de la vie quotidienne (bain, toilette, habillage, toilette, auto-alimentation, déplacement/transfert), ou de la capacité d’effectuer des tâches de la vie autonome (faire les courses, cuisiner, payer les factures, tenir un chéquier, faire le ménage, prendre les médicaments comme prescrit, utiliser le téléphone, etc.) La démence n’est pas une maladie spécifique. Les termes « démence » et « maladie d’Alzheimer » sont souvent utilisés comme synonymes, mais ce n’est pas le cas. La démence ne fait pas non plus partie du vieillissement normal.
Un changement dans la cognition et la mémoire entre le vieillissement normal et la démence est appelé déficience cognitive. Les troubles cognitifs peuvent être légers, modérés ou graves. Un certain nombre de personnes atteintes de troubles cognitifs développent une démence.
Selon la personne à qui vous demandez, la démence à corps de Lewy est le deuxième ou le troisième type de démence le plus fréquent chez les personnes âgées. (La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente et la démence vasculaire est considérée par beaucoup comme la deuxième plus fréquente). Les symptômes de démence observés dans la LBD sont très différents des symptômes de démence observés dans la maladie d’Alzheimer et d’autres types de démence.
Le type le plus courant de paralysie supranucléaire progressive, appelé syndrome de Richardson, comprend des troubles cognitifs et une démence comme symptômes. De nombreuses personnes atteintes de dégénérescence corticobasale présentent également des troubles cognitifs ou des symptômes de démence.
La BLD, la PSP et la CBD sont des exemples de démences non-Alzheimer. Cependant, si les personnes atteintes d’ASM peuvent présenter une légère déficience cognitive, la démence est un critère d’exclusion de l’atrophie du système multiple. En général, si des symptômes de démence sont présents chez une personne ayant reçu un diagnostic d’ASM, nous devons remettre en question le diagnostic d’ASM. Un diagnostic alternatif pourrait être la démence à corps de Lewy (également connue sous le nom de démence de la maladie de Parkinson ou démence à corps de Lewy).
Certes, une personne peut avoir plusieurs troubles, ce qui complique le diagnostic clinique. La LBD coïncide fréquemment avec la maladie d’Alzheimer. La MA coïncide avec la PSP dans environ 30% de tous les cas à la banque de cerveaux de la Mayo Clinic Jacksonville. Et, bien que cela soit inhabituel, une personne atteinte de MSA peut également avoir la maladie d’Alzheimer.
Troubles du parkinsonisme atypique – Trois bons aperçus
Brain Support Network se concentre sur quatre troubles du parkinsonisme atypique : LBD, PSP, MSA, et CBD. Voici des liens vers trois excellents aperçus de ces conditions provenant d’organisations de la maladie de Parkinson :
Parkinsonisme atypique par Lawrence I. Golbe, MD, professeur de neurologie, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Publié dans le bulletin d’information de l’hiver 2008 de l’American Parkinson Disease Association
Parkinsonisme atypique par la Michael J. Fox Foundation, non daté.
Types de parkinsonismes par la Parkinson’s Foundation, non daté.
Comparaison des troubles et des sous-types
Le tableau suivant fournit un bref résumé des différences entre les troubles du parkinsonisme atypique. La plupart présentent des symptômes de parkinsonisme ; certains présentent des symptômes de démence ; chacun est identifié par des protéines spécifiques mal repliées visibles dans le cerveau lors de l’autopsie.
Les troubles du parkinsonisme atypique sont difficiles à diagnostiquer car (a) il n’y a pas d’analyse chimique du sang ou des tissus, (b) il n’y a pas de test d’imagerie et (c) les différents troubles ont des symptômes similaires et partagent même des symptômes avec des troubles non parkinsoniens.
Lorsqu’un neurologue certifié par le conseil d’administration pose un diagnostic pour l’un des quatre troubles atypiques du [arkinsonisme], la probabilité que le diagnostic soit incorrect est d’environ 50 %. La seule façon de diagnostiquer définitivement un trouble du parkinsonisme atypique est l’analyse microscopique post-mortem du tissu cérébral.
| Trouble du parkinsonisme atypique | Parkinsonisme Symptômes? |
Démence Symptômes ? |
Pathologie protéique |
|---|---|---|---|
| Démence à corps de Lewy (DCL) | Souvent | Toujours | Alpha ?synucléine (corps de Lewy) |
| Paralysie supranucléaire progressive (PSP) | Toujours | Souvent | Tau |
| Atrophie systémique multiple (ASM) | Toujours | Jamais | Alpha-synucléine |
| Dégénérescence corticobasale (DCB) | Souvent | Souvent | Tau |
Ces quatre troubles présentent des « sous-types » qui peuvent différer subtilement dans la distribution des pathologies ou refléter des symptômes cliniques distincts documentés avant le décès. La profession médicale n’est pas unanime dans son adhésion aux sous-types énumérés parce que différents chercheurs rapportent différents groupes de sous-types.
| Trouble parkinsonien atypique | Sous-.types |
|---|---|
| Démence à corps de Lewy (DLB) | (1) Démence de la maladie de Parkinson (DMP) – les symptômes du parkinsonisme sont primaires (2) Démence à corps de Lewy (DLB) – les symptômes de la démence sont primaires (3) Démence à corps de Lewy (DLB) – les symptômes psychiatriques sont primaires |
| Paralysie supranucléaire progressive (PSP) | (1) Syndrome de Richardson (« PSP classique ») (2) PSP-Parkinson (PSP-P) |
| Atrophie de systèmes multiples (MSA) | (1) Sous-type parkinsonien (MSA-P) (2) Sous-type de dysfonctionnement cérébelleux (MSA-C) |
| Dégénérescence corticobasale (DCB) | (1) Syndrome corticobasal (SCB) (2) Syndrome comportemental-spatial frontal (3) Variante non fluente/grammatique, un type d’aphasie progressive primaire (APP) (4) Syndrome de paralysie supranucléaire progressive |
Comparaison avec la maladie de Parkinson
Ces aperçus sont axés sur la maladie de Parkinson (MP), et comparent
la MP aux troubles du parkinsonisme atypique :
Maladie de Parkinson vs. Parkinsonisme, Fondation Parkinson, 2018
parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf
Maladie de Parkinson vs. Parkinsonisme – Quelle est la différence ?
Podcast de la Fondation Parkinson, 26 février 2019
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