Nerfs

Nerfs crâniens afférents et implications cliniques

Les nerfs crâniens I, II et VIII sont considérés comme des nerfs purement afférents puisqu’ils conduisent les informations sensorielles provenant respectivement de la région olfactive, de la rétine de l’œil et des structures de l’oreille interne. Le nerf crânien I, le nerf olfactif, est composé d’afférences viscérales spéciales (SVA). Les récepteurs chimiosensoriels de la muqueuse olfactive se lient à des molécules odorantes et conduisent un signal à travers les nerfs qui traversent la plaque criblée de l’os ethmoïde pour faire synapse sur les neurones du bulbe olfactif dans la voûte crânienne. Les processus centraux de ces neurones du bulbe olfactif se projettent à travers le trigone olfactif, médialement vers la zone septale et le bulbe controlatéral via la commissure antérieure, tandis que d’autres fibres voyagent latéralement vers l’amygdale et le cortex piriforme, également connu sous le nom de cortex olfactif primaire, où le sens conscient des odeurs est traité. Les lésions traumatiques, en particulier le « coup du lapin » dû aux collisions automobiles, peuvent sectionner les projections olfactives à travers la plaque criblée, entraînant une anosmie, qui a été associée au développement de la dépression. Le sens de l’olfaction semble également avoir un rôle non conscient dans l’activation du système limbique, ce qui peut expliquer un tel effet.

Le nerf crânien II, le nerf optique, véhicule des informations sensorielles visuelles afférentes somatiques spéciales (SSA) à partir des récepteurs sensoriels rétiniens à bâtonnets et cônes vers le thalamus, en particulier le noyau géniculé latéral (LGN), et le colliculus supérieur (SC). Les cellules ganglionnaires, dont les corps cellulaires sont situés dans les profondeurs de la rétine, ont des projections centrales qui forment les fibres du nerf optique, lesquelles traversent le canal optique pour entrer dans le crâne. De là, les fibres représentant les champs visuels médians voyagent vers l’arrière sans se croiser au niveau du chiasma optique, tandis que les fibres des champs visuels latéraux se croisent dans le chiasma. Les régions du champ visuel sont donc organisées de manière rétinotopique dans le nerf optique et au niveau de leurs synapses dans le LGN. Des collatérales sont également émises au niveau central pour innerver le SC, responsable du réflexe pupillaire lumineux, et des connexions dans le pulvinar du thalamus, fournissant une entrée optique inconsciente responsable du phénomène de cécité. Chez les individus corticalement aveugles, ces collatérales pulvinaires du nerf optique permettent des mouvements oculaires inconscients en réponse à la détection de la lumière ainsi qu’un faible sens directionnel de l’emplacement de la lumière dans le champ visuel.

Le nerf crânien VIII, le nerf vestibulocochléaire, est responsable du sens auditif et du sens vestibulaire d’orientation de la tête. Ce nerf véhicule des afférences sensorielles spéciales (SSA) de l’oreille interne vers les noyaux cochléaires et les noyaux vestibulaires dans le bulbe rachidien caudal. Les cellules ciliées du canal cochléaire, des canaux semi-circulaires, de l’utricule et du saccule sont des cellules réceptrices sensorielles polarisées dotées d’extensions ciliaires apicales qui transmettent un signal électrochimique lors d’une déformation mécanique. Les neurones ganglionnaires de la cochlée et du nerf vestibulaire reçoivent ce signal à la périphérie et le transmettent au centre par le méat auditif interne avant de pénétrer dans la moelle. Une lésion de la composante vestibulaire de ce nerf provoque des vertiges, tandis qu’une lésion de la partie cochléaire entraîne une perte auditive périphérique, ou neurosensorielle. Le méat auditif interne est un canal étroit de l’os temporal par lequel passent ces nerfs. Un schwannome des nerfs vestibulaires ou cochléaires dans ce méat comprime et empiète facilement sur ces nerfs. Les premiers signes et symptômes sont une aggravation progressive de la perte d’audition avec acouphènes, un déséquilibre, entraînant une sensation de pression dans l’oreille et une faiblesse ou une paralysie du visage. Les schwannomes vestibulaires ont un taux d’incidence de six à neuf nouveaux cas par an et par million d’habitants et sont facilement traitables par chirurgie ou radiation. Cependant, si la condition n’est pas traitée, elle peut entraîner des tumeurs potentiellement grandes et potentiellement mortelles.

En outre, le nerf terminal ou nerf crânien zéro a été identifié comme un nerf crânien distinct dans le cerveau humain datant de 1914, mais est négligé par la plupart des manuels anatomiques actuels. Également appelé nerf terminal en raison de sa proximité avec la lamina terminalis et le nerf nulla (c’est-à-dire rien, zéro), le nerf crânien zéro est constitué d’un plexus central indépendant de petites fibres non myélinisées (peut-être des afférences viscérales spéciales) situées médialement et à proximité immédiate du tractus olfactif par le trigone olfactif (figure 1B). Son positionnement discret peut expliquer sa mauvaise identification lors des techniques de dissection standard. Les fibres du nerf crânien zéro voyagent de façon centrale vers des structures sous-corticales, il envoie des projections vers le septum pré-commissural médian et le noyau septal médian, entre autres. Il semble avoir un riche faisceau de fibres bien vascularisées qui montent de la sous-muqueuse nasale et se projettent vers d’importantes structures limbiques (par exemple, l’amygdale, les noyaux hypothalamiques). D’un point de vue fonctionnel, il a été considéré comme un traitement inconscient des phéromones par la régulation des réponses autonomes par l’hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) de l’hypothalamus, éventuellement via le réseau neuronal de la kisspeptine. Cliniquement, une perturbation de la voie migratoire embryologique normale des cellules de la crête neurale GnRH de la placode olfactive et du cerveau antérieur basal peut entraîner le syndrome de Kallman, une affection génétique caractérisée par un hypogonadisme hypogonadotrope avec anosmie partielle ou totale, entraînant également un développement sexuel anormal chez les deux sexes.

Nerfs crâniens efférents et implications cliniques

Les nerfs crâniens III, IV, VI, XI et XII sont considérés comme purement efférents en raison de leur sortie motrice vers l’orbite, le cou et la langue. Les nerfs crâniens III, IV et VI (respectivement les nerfs oculomoteur, trochléaire et abducens) sont des nerfs efférents somatiques généraux (ESG) responsables de l’innervation des muscles extra-oculaires de l’orbite. Ces nerfs voyagent unilatéralement du tronc cérébral vers le calvarium à travers la fissure orbitaire supérieure à partir de noyaux synonymes du tronc cérébral. Le nerf oculomoteur (CN III) traverse l’anneau tendineux commun, l’attache commune dans l’orbite postérieure pour les quatre muscles recti extra-oculaires, avec le nerf abducens (nerf crânien VI). Le nerf trochléaire (CN IV) se déplace dans l’orbite en dehors de l’anneau tendineux commun pour innerver le muscle oblique supérieur de l’œil. Le nerf abducens innerve uniquement les muscles droits latéraux ; ce nerf peut donc être testé en évaluant l’abduction du regard. Le nerf crânien III innerve la plupart des muscles oculaires, en se divisant en une branche supérieure et une branche inférieure pour innerver les trois autres muscles droits, le muscle oblique inférieur et la composante musculaire squelettique du levator palpebrae superioris. Cependant, le nerf crânien III possède également une composante efférente viscérale générale (GVE) qui prend naissance dans le noyau d’Edinger-Westphal (également appelé noyau oculomoteur accessoire ou noyau oculomoteur viscéral). Ces fibres voyagent avec le nerf crânien III jusqu’à la synapse dans le ganglion ciliaire à l’intérieur de l’orbite. Les fibres sympathiques post-ganglionnaires du ganglion ciliaire traversent la sclérotique de l’œil pour innerver le sphincter pupillaire et les muscles lisses ciliaires responsables de la constriction pupillaire et de l’accommodation du cristallin. La constriction pupillaire peut être testée au moyen du réflexe lumineux pupillaire par l’intermédiaire des efférences du colliculus supérieur vers le noyau oculomoteur accessoire. Le test des mouvements oculaires (abduction, adduction, infraduction, supraduction) est une méthode efficace pour évaluer la viabilité des composantes GSE des nerfs crâniens III, IV et VI.

Le nerf crânien XI, le nerf spinal accessoire, est responsable de l’innervation motrice somatique efférente générale (GSE) des muscles trapèze et sterno-cléido-mastoïdien par l’intermédiaire du noyau spinal du nerf accessoire. Le noyau spinal du nerf accessoire est situé dans la moelle épinière cervicale, du niveau C1 au niveau C5/6 environ. Les fibres émergent sous forme de racines indépendantes, séparées des racines spinales antérieures ou dorsales de la substance grise spinale centrale, et montent à travers le foramen magnum pour entrer dans la cavité crânienne. Ces fibres sortent ensuite par le foramen jugulaire avec les nerfs crâniens IX et X. Une atteinte de la racine centrale ou du noyau du nerf spinal accessoire entraîne une paralysie flasque ipsilatérale du sterno-cléido-mastoïdien (avec difficulté à tourner la tête contre la force) et une paralysie partielle ipsilatérale du trapèze entraînant une chute de l’épaule. Le trapèze est innervé par la substance grise de la corne antérieure des régions spinales cervicales C3 à C4/5, en plus du nerf spinal accessoire. Ainsi, une paralysie complète du muscle trapèze ne se produira pas suite à une simple lésion focale.

Le nerf crânien XII, le nerf hypoglosse, est responsable de l’innervation efférente somatique générale (ESG) des muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue, à l’exception du muscle palatoglosse, à partir du noyau synonyme du nerf. Cela inclut les muscles génioglosse, géniohyoïdien, hyoglosse et styloglosse. Les fibres du noyau hypoglosse sortent de la moelle par le sillon situé entre les pyramides et les olives sous forme d’un ensemble de fibres qui se regroupent avant d’entrer dans le canal hypoglosse pour sortir du crâne. L’endommagement du noyau ou des fibres nerveuses entraîne une déviation de la langue vers le côté de la lésion, car le muscle génioglosse ipsilatéral s’affaiblit ou devient flasque, réduisant sa capacité à faire saillir la langue.

Nerfs crâniens mixtes et implications cliniques

Les nerfs crâniens V, VII, IX et X sont considérés comme des nerfs crâniens mixtes en raison de la présence de fibres afférentes et efférentes avec des composantes sensorielles et motrices. Le nerf crânien V est le nerf trijumeau responsable de l’innervation sensitive somatique générale (ASG) de la face par ses trois branches principales, V1, V2 et V3 (respectivement ophtalmique, maxillaire et mandibulaire). Ce nerf crânien (via V3) est également responsable de l’innervation motrice (SVE) des muscles de la mastication, du ventre antérieur du digastrique, du mylohyoïde et de deux petits muscles tenseurs : le tenseur veli palatini et le tenseur tympani. Bien qu’aucune fibre autonome ne voyage avec le cinquième nerf crânien à sa sortie du pons, les fibres parasympathiques des autres nerfs crâniens mixtes vont se joindre aux branches périphériques du nerf crânien V pour innerver leurs structures cibles respectives, telles que les glandes lacrymales, parotides, submandibulaires et sublinguales. En ce sens, les lésions nucléaires ou supranucléaires centrales peuvent entraîner des déficits sensoriels ou moteurs ipsilatéraux, mais les fonctions parasympathiques ne seront altérées que par des lésions nerveuses périphériques des branches respectives.

Le nerf crânien VII (nerf facial), possède des fibres motrices et autonomes avec des composantes somatosensorielles mineures. L’innervation motrice efférente viscérale spéciale (SVE) est destinée aux muscles de l’expression faciale et sort du crâne par le foramen stylomastoïde en profondeur de la glande parotide. Une lésion de ces fibres entraîne une paralysie faciale ipsilatérale (paralysie faciale). Les fibres des efférences viscérales générales (GVE) et des afférences viscérales spéciales (SVA) sortent initialement du tronc cérébral en tant que nervus intermedius, un faisceau nerveux distinct qui se joint aux autres composantes du nerf facial dans le canal facial. Les composantes du GVE provenant du noyau salivaire supérieur sont responsables de l’innervation parasympathique des glandes et des muqueuses du visage, à l’exception de la glande parotide et des glandes buccales et labiales plus petites. Les fibres gustatives provenant des deux tiers antérieurs de la langue voyagent de façon centrale en tant que nerf chorda tympani jusqu’à leur corps cellulaire d’origine dans le ganglion géniculé avant de se synapser de façon centrale dans le noyau solitaire. Selon la localisation de la lésion, ces composantes viscérales peuvent également être touchées dans les lésions du nerf facial. Les afférences somatiques (GSA) assurent l’innervation sensorielle du pavillon de l’oreille et d’une petite portion externe du conduit auditif.

Le nerf crânien IX (nerf glossopharyngien), est responsable de l’innervation motrice (SVE) du stylopharyngeus et des muscles constricteurs du pharynx par le noyau ambigu. Les fibres du noyau salivaire inférieur voyagent avec le nerf crânien IX pour fournir une innervation efférente viscérale générale (GVE) aux glandes parotides, buccales et labiales, tandis que les afférences viscérales (GVA et SVA) reçoivent des informations sensorielles du corps carotidien et du sinus carotidien, et gustatives du tiers postérieur de la langue pour faire synapse sur le noyau solitaire. Tandis que les afférences sensorielles (GSA) reçoivent des informations de la peau sur la langue, de l’oropharynx, de la cavité de l’oreille moyenne et du canal auditif.

Le nerf crânien X est le nerf vague. Les fibres efférentes parasympathiques (GVE) du noyau vagal dorsal aux viscères thoraciques et abdominaux jusqu’à la flexion splénique du côlon représentent sa principale composante neurale. Ces fibres forment un plexus complet qui se déplace le long de la séreuse œsophagienne jusqu’aux viscères. Il possède également une sortie motrice considérable (SVE) du noyau ambigu vers les muscles du pharynx et du palais mou, ainsi que les muscles laryngés intrinsèques via les nerfs laryngés supérieur et récurrent. Les afférences somatiques (GSA) alimentent la dure-mère crânienne postérieure et une partie de l’oreille et de l’épithélium du conduit auditif externe. Les afférences viscérales (GVA) provenant du pharynx, du larynx, de l’aorte, des viscères thoraciques et abdominaux et des papilles gustatives de la racine de la langue et de l’épiglotte (SVA) font également synapse sur le noyau solitaire. L’atteinte de la branche laryngée récurrente du nerf vague peut entraîner un enrouement vocal ou une dyspnée aiguë avec avulsion bilatérale.