PANS/PANDAS est marqué par l’apparition brutale de TOC ou d’anorexie. Avec l’apparition simultanée d’au moins deux des sept signes :

1. Anxiété
2. Régression du développement comportemental
3. Responsabilité émotionnelle ou dépression
4. Irritabilité agressivité ou comportement sévèrement oppositionnel
5. Détérioration des performances scolaires
6. Anomalies sensorielles ou motrices
7. Signes/symptômes, en particulier l’insomnie et les symptômes urinaires

Le PANDAS est essentiellement une forme d’encéphalite auto-immune, un ensemble complexe de troubles cérébraux, caractérisé par une neuroinflammation induite par une auto-immune. Il n’est diagnostiqué que lorsque les symptômes ne sont pas mieux expliqués par d’autres troubles neurologiques ou médicaux tels que la chorée de Sydenham ou le syndrome de Tourette.

Qui est atteint de PANS/PANDAS ?

Par définition, le PANS/PANDAS touche les enfants. Bien qu’il puisse être diagnostiqué chez des enfants âgés de 3 à 12 ans, l’âge moyen d’apparition se situe entre 7 et 8 ans. Il est plus fréquent chez les enfants entre la maternelle et la deuxième année.

Le PANS/PANDAS semble affecter tous les groupes socio-démographiques de manière égale. Cependant, les chercheurs ont remarqué des taux accrus de ces affections dans les familles ayant des antécédents de rhumatisme articulaire aigu ou de TOC. Pour un examen plus approfondi de l’histoire et des impacts du PANDAS, consultez le webinaire Mises à jour de la recherche – PANS/PANDAS par le Dr Susan Swedo, qui a dirigé l’équipe du NIMH qui a été la première à identifier ce nouveau sous-type de TOC pédiatrique.

Le Dr Swedo décrit les comorbidités comme une règle, plutôt que l’exception, chez les enfants atteints de PANDAS. Les comorbidités courantes comprennent :

Seulement environ 10% ont des hallucinations, et environ 20% ont des troubles alimentaires. Les comorbidités plus courantes comprennent la perte de mémoire à court terme, l’hyperactivité, l’agressivité, les difficultés d’apprentissage et l’hypersensibilité sensorielle.

Comment le PANS/PANDAS est diagnostiqué

Le diagnostic du PANS/PANDAS est basé sur la déclaration de consensus de la conférence de consensus sur le PANS, publiée dans le Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology en 2015. Le PANS/PANDAS nécessite un diagnostic différentiel, ce qui signifie que les symptômes ne peuvent pas être mieux causés par un autre trouble médical ou neurologique connu. D’autres diagnostics pourraient inclure :

• Lupus
• Encéphalite répondant aux stéroïdes
• Sclérose multiple
• Syndrome de Guillain Barre
• Une forme différente d’encéphalite auto-immune
• Autres troubles

Avant de diagnostiquer le PANDAS, un médecin peut demander des analyses de laboratoire, des EEG et des IRM, ou une étude du sommeil. Il procédera probablement à une anamnèse familiale complète (en accordant une attention particulière aux facteurs génétiques et à l’exposition au streptocoque), effectuera un examen physique et recherchera des mouvements involontaires et une dilatation des pupilles. Si l’apparition de la maladie est récente, le clinicien peut également effectuer une culture de gorge pour identifier la présence d’une infection à streptocoque. N’oubliez pas que le PANDAS ne peut être diagnostiqué que si les symptômes ne peuvent être expliqués par un autre trouble. Les cliniciens doivent chercher à exclure d’autres maladies en premier lieu.

Comment est-il traité

Les cliniciens adoptent généralement une approche en trois volets pour traiter le PANDAS :

1. Traiter et prévenir les infections : Si l’enfant a une infection bactérienne, le traitement de cette infection peut réduire les symptômes et améliorer les résultats, en particulier pendant les premières semaines ou les premiers mois de la maladie. Dans ce cas, le médecin peut prescrire 3 à 4 semaines d’antibiotiques à spectre étroit.

2. Traiter le dysfonctionnement du système immunitaire : Les traitements immunomodulateurs pour traiter le dysfonctionnement du système immunitaire peuvent inclure les AINS les stéroïdes oraux ou IV, l’immunoglobuline intraveineuse (IVIG), la plasmaphérèse thérapeutique et d’autres indiqués selon la gravité. Ceux-ci ne sont utiles qu’en conjonction avec le traitement de l’infection et les interventions psychiatriques et comportementales.

Si un enfant a un TOC mais ne présente pas de PANS/PANDAS, il n’y a aucune raison de poursuivre un traitement immunitaire à long terme. Dans une étude de Nicolson et al, JAACAP 2000, les enfants atteints de TOC mais sans PANS/PANDAS n’ont pas vu d’amélioration significative suite à un échange thérapeutique de plasma. Ces thérapies sont coûteuses et intensives. D’autres études ont montré des résultats similaires.

3. Application des interventions comportementales et psychiatriques : Les interventions comportementales et psychiatriques peuvent inclure les anxiolytiques SSRI, les soporifiques, d’autres médicaments psychiatriques typiques, et la thérapie comportementale cognitive. Lors du choix d’un thérapeute, le Dr Swedo suggère de rechercher un expert dans le traitement des TOC :

« Si j’avais le choix entre un thérapeute qui a beaucoup d’expérience dans le traitement des enfants et un autre qui a beaucoup d’expérience dans le traitement des TOC chez les adultes, j’opterais en fait pour le traitement des TOC chez les adultes parce que le traitement des TOC chez les enfants est identique à celui qui s’est avéré efficace pour les patients adultes atteints de troubles obsessionnels compulsifs », a-t-elle déclaré.

Une thérapie de soutien peut aider les parents à comprendre l’évolution de la maladie et du traitement. Faire participer les parents à la TCC avant même que l’enfant ne soit prêt peut être très utile.

Les traitements doivent être administrés par un fournisseur de soins de santé autorisé et qualifié. Si vous pensez que votre enfant est atteint de PANS ou de PANDAS, consultez votre médecin traitant.

Dans de très rares cas, un enfant autiste peut également prétendre à un diagnostic de PANS/PANDAS. Pour un examen plus approfondi des dernières recherches sur le PANS/PANDAS, consultez le webinaire présenté par Susan Swedo, M.D.

L’ARI remercie Sue Swedo, M.D., pour ses contributions à cet article.