.

Hyperextension du genou

Flexion avant du tronc

Les cas 1 et 2 ont obtenu 9/9 et 8/9 au score de Beighton, respectivement. Le cas 3 a obtenu un score de 3/9 sur le score de Beighton, mais la patiente présentait une laxité articulaire au niveau de ses articulations glénohumérale et fémoro-acétabulaire, qui ne sont pas incluses dans le score de Beighton. Le cas 3 présentait un critère majeur (arthralgie depuis trois mois dans quatre articulations ou plus) et deux critères mineurs (habitus marfanoïde ; hyperextensibilité de la peau), ce qui répond donc aux critères révisés de Brighton7 pour le SHBJ (tableau 1).

Le score de Beighton et les critères de Brighton pour le SHBJ ont été examinés et ont démontré une reproductibilité inter-examinateur de bonne à excellente16. Une autre mesure de l’hypermobilité articulaire, non appliquée dans cette série de cas, est un questionnaire en cinq points de Hakim et Grahame (Tableau 4). Ce questionnaire peut être utile pour le clinicien qui l’incorpore dans son anamnèse initiale afin de dépister la SHBJ. Répondre « oui » à deux ou plusieurs de ces questions suggère une hypermobilité avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 90%.17

Comme dans ces cas, lorsque l’hypermobilité généralisée est associée à une myalgie de plus de trois mois, les critères du BJHS sont remplis (tableau 1).18 Si le SHBJ est envisagé, il faut d’abord éliminer les autres causes de laxité articulaire généralisée : les troubles héréditaires du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Stickler, le syndrome de Larsen et l’ostéogenèse imparfaite19. La laxité généralisée est une caractéristique importante chez ces patients mais, contrairement à ceux atteints du SHBJ, ils présentent d’importantes anomalies cardiovasculaires, cutanées, osseuses et oculaires.20 Les caractéristiques communes des syndromes de Marfan et d’Ehlers-Danlos sont énumérées dans le tableau 3. La peau peut être extensible dans le SHBJ, comme dans le syndrome d’Ehlers-Danlos, et peut se manifester par une laxité des paupières ou des paupières tombantes. Cependant, la peau des patients atteints de BJHS n’a pas la texture veloutée et l’épaisseur réduite que l’on observe dans le syndrome d’Ehlers-Danlos20.

Une étude récente21 a passé en revue la controverse concernant l’association de l’hypermobilité articulaire et de l’arthrose, et a ajouté de nouvelles données pointant loin d’une telle association. Les manifestations extra-articulaires significatives du SHBJ22 comprennent des troubles autonomes23, une fragilité cutanée24, des ecchymoses faciles25,26, une ptose oculaire, des varices20, le phénomène de Raynaud27, des prolapsus urogénitaux28,29, un retard de coordination motrice du développement (DCD)30, altérations des réflexes neuromusculaires31, fibromyalgie32, syndromes du canal carpien et du canal tarsien et neuropathies33,34, diminution de la densité osseuse20,35, dépression36, anxiété et attaques de panique37, hernies discales lombaires38 et symptômes gastro-intestinaux39. Le cas 3 présentait des caractéristiques extra-articulaires communes du SHBJ dans son histoire clinique, signalant de l’anxiété, des attaques de panique et une dépression. Il semble y avoir une relation entre l’hypermobilité articulaire et un risque plus élevé de développer un trouble anxieux.40 Des enquêtes récentes ont trouvé des différences structurelles entre les individus avec et sans hypermobilité articulaire : l’hypermobilité articulaire a été associée à un plus grand volume bilatéral de l’amygdale – la région clé du cerveau pour le traitement des émotions.41 Cette association reflète probablement la base génétique du BJHS42.

Il a été démontré que le SHBJ est un trouble génétiquement héréditaire contenant une forte composante génétique avec un modèle autosomique dominant, qui affecterait le codage de la protéine du collagène du tissu conjonctif.24 Néanmoins, il n’existe actuellement aucun test de laboratoire pour diagnostiquer le SHBJ, comme dans d’autres troubles systémiques43, seulement les « critères de diagnostic révisés pour le SHBJ » (tableau 1). De nombreux experts considèrent aujourd’hui que les symptômes communs entre le SHBJ et le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (hEDS) sont indiscernables et suggèrent que le SHBJ fait partie d’un spectre d’hypermobilité, en tant que forme la plus légère du type d’hypermobilité Ehlers-Danlos.6

La principale cause sous-jacente de l’hypermobilité articulaire est la laxité ligamentaire, qui détermine principalement l’amplitude maximale des mouvements.44 Les premières études utilisant l’évaluation au microscope électronique des ligaments de patients atteints de BJHS ont démontré une épaisseur réduite des fibrilles de collagène.45 Il a également été proposé que les individus atteints de BJHS présentent un rapport anormal entre le collagène de type III et le collagène de type I.2 Le collagène de type I, contenant une propriété de traction élevée, est le collagène le plus commun dans le corps. Le collagène de type III, situé principalement dans des organes tels que l’intestin, la peau et les vaisseaux sanguins, est beaucoup plus extensible.46 En outre, les patients atteints de SHBJ présentent une activité significativement plus faible de la prolidase, une enzyme influente dans la structure collagénique des ligaments, ce qui suggère une altération du métabolisme du collagène à l’origine de l’hypermobilité articulaire.47

Des recherches ont également évalué le chevauchement symptomatique de la fibromyalgie (FM) et du SHBJ32,48 chez les adultes et les enfants49. Alors que le mécanisme sous-jacent de l’hypersensibilité à la douleur dans la FM a été largement évalué, il existe peu de connaissances concernant la sensibilisation accrue à la douleur dans le BJHS.50 Les personnes atteintes de FM ont un seuil de douleur globalement plus bas, attribué à une forme de sensibilisation centrale ou de polyneuropathie à petites fibres en réponse à une stimulation nocive répétée51,52. Inversement, dans le cas du SHBJ, on suppose que la douleur est le résultat de microtraumatismes répétés causés par une hypermobilité articulaire anormale qui contribue à l’arthralgie chronique.36 On suppose également que des différences structurelles connexes dans les systèmes de traitement des émotions peuvent faire en sorte que les personnes atteintes d’hypermobilité aient une sensibilité accrue à la (menace de) douleur et/ou une perturbation du contrôle autonome.41 Il est intéressant de noter que des variations dans les systèmes de traitement des émotions se produisent également dans d’autres troubles de la douleur, y compris la FM, le syndrome du côlon irritable et le syndrome de la douleur régionale complexe.53 De plus, les femmes atteintes de FM sont 44 % plus susceptibles d’être hypermobiles.54 Conformément à la prédominance féminine rapportée dans la littérature, nos trois cas étaient des femmes.

En plus du sexe, l’ethnicité et l’âge sont des facteurs significatifs dans l’apparition de la BJHS, avec une prévalence accrue chez les personnes d’origine asiatique et africaine.55,56 Dans les populations d’adolescents et d’enfants, le SHBJ a tendance à se manifester avec la fibromyalgie juvénile (FJM).57-59 L’exploration des antécédents d’hypermobilité articulaire et de blessures répétées du patient pendant son enfance peut être cliniquement bénéfique pour identifier les adultes atteints du SHBJ, comme le montre le questionnaire en cinq points de Hakim et Grahame17 (Tableau 4). De même, si une patiente présente des antécédents cliniques de FM, l’évaluation de l’hypermobilité articulaire peut être bénéfique pour la prise en charge clinique.

La littérature sur les blessures sportives ne démontre pas de relation claire entre la laxité articulaire généralisée et les blessures.60,61 On ne sait toujours pas si les personnes atteintes de BJHS présentent un risque accru de blessures par rapport à leurs homologues non hypermobiles. Des études ont démontré un risque de blessure plus élevé chez les recrues militaires et les danseurs de ballet qui ont été identifiés comme laxes ou très laxes.62,63 En revanche, Krivickas et Feinberg64 ont constaté que les athlètes masculins hypermobiles (Beighton 4-6/9) avaient un risque de blessure 66 % moins élevé que leurs collègues moins mobiles. Cependant, aucune différence dans les taux de blessures globaux n’a été observée chez les joueurs de crosse de la NCAA, bien que les athlètes hypermobiles aient montré un taux plus élevé de blessures à la cheville.65 Des rapports plus récents ont trouvé des taux de blessures plus élevés chez les joueurs de rugby hypermobiles (par rapport aux joueurs « serrés »)66, les joueurs de netball (blessures à la cheville, au genou et aux doigts)67, et les joueurs de football68. Ainsi, le consensus s’établit sur le risque lié à l’hypermobilité dans la population athlétique.

La population athlétique, quoi qu’il en soit, peut ne pas être une comparaison idéale pour la population générale pour deux raisons. La première est que le renforcement de la musculature autour de l’articulation peut favoriser la stabilité dynamique des articulations chez l’individu entraîné.64,69 La seconde est que l’exercice peut améliorer la proprioception articulaire70, qui semble diminuée à des angles articulaires spécifiques chez les individus hypermobiles par rapport aux témoins70,71. Un exercice vigoureux chez des individus relativement déconditionnés peut entraîner des blessures72, mais peut avoir peu d’effet sur les taux de blessures chez les individus hautement entraînés, car les athlètes ont des capacités proprioceptives améliorées par rapport aux non-athlètes73.

La prise en compte du rôle de l’exercice et des risques potentiels d’une activité à fort impact chez les individus déconditionnés a des implications pour la prescription d’exercices chez les patients atteints de BJHS. Une augmentation graduelle de l’activité a été bénéfique dans les cas présentés et semble appropriée pour les patients déconditionnés atteints de BJHS. Récemment, une étude de Celenay et Kaya74 a démontré qu’un programme de stabilisation de la colonne vertébrale peut diminuer les plaintes de douleur et améliorer la stabilité posturale et l’endurance musculaire chez les femmes atteintes de BJHS. Une perspective intéressante sur le rôle de l’exercice dans la gestion des patients hypermobiles est notre premier cas, dans lequel un athlète très entraîné est devenu progressivement déconditionné et a connu une augmentation de la symptomatologie. L’activité vigoureuse peut être relativement contre-indiquée chez les personnes hypermobiles58,62 mais cette restriction peut être levée une fois qu’un effet d’entraînement suffisant a été atteint. Dans l’ensemble, le maintien de la condition physique est impératif pour gérer les symptômes du BJHS, en particulier les activités axées sur le contrôle neuromusculosquelettique ; par exemple, la natation, le Tai Chi, les pilates, le yoga et la danse.75

La prise en charge des patients atteints de BJHS peut être un défi pour le patient comme pour le praticien. Comme le décrivent Simmonds et Keer75, « la patience, associée à une bonne communication et à des compétences de manipulation délicates, est nécessaire car les problèmes physiques sont souvent de longue durée et comprennent des complications secondaires et des problèmes psychosociaux. » Il n’y a pas de preuves concluantes dans la littérature concernant les meilleures pratiques pour les patients atteints de BJHS. Cependant, un rapport souligne l’importance de l’éducation du patient, de l’exercice thérapeutique et de la modification du travail et du mode de vie dans la gestion du BJHS76, ce qui se reflète dans nos cas. Les patients peuvent également être conseillés spécifiquement sur les activités de repos et de stimulation, et ont bénéficié de traitements avec des modalités incluant les ultrasons et la stimulation nerveuse transcutanée, le taping et l’attelle, ou le port de vêtements bien ajustés pour améliorer la stabilité articulaire perçue75. Bien qu’une revue récente suggère que de telles modalités de traitement passif peuvent être inefficaces dans la gestion des douleurs cervicales et des troubles associés76, il n’est pas clair si de telles conclusions sont également pertinentes pour les patients hypermobiles sur la base de la science existante.

Il faut fournir aux patients des attentes réalistes car leur récupération et leur guérison sont souvent plus lentes que chez leurs homologues non hypermobiles36 par le temps nécessaire pour améliorer la proprioception et la force des articulations. Dans les trois cas présentés ci-dessus, l’objectif de la prise en charge s’est déplacé vers la protection des articulations en mettant l’accent sur un programme d’exercices actifs pour augmenter l’endurance et la force. Après sept ans, la patiente du cas 1 a maintenu ses excellents résultats en poursuivant son régime d’exercices, étant capable de participer à des activités à impact relativement élevé, telles que la randonnée et la randonnée pédestre.

Il peut sembler paradoxal d’appliquer la manipulation, un traitement destiné à conférer de la mobilité aux articulations77, chez des patients atteints de BJHS. Cependant, les dysfonctions articulaires ont été détectées et traitées par manipulation dans les cas décrits ci-dessus. L’application judiciaire de la manipulation vertébrale à haute vélocité et faible amplitude (HVLA) semble avoir été bénéfique pour ces trois patients. Actuellement, une seule autre étude décrit un traitement similaire réussi d’un patient souffrant de BJHS en utilisant une approche multimodale incluant des manipulations vertébrales HVLA.76 Cependant, le potentiel de diminution concomitante des seuils de douleur chez les individus présentant une laxité ligamentaire41,76 soutient notre expérience clinique selon laquelle les individus hypermobiles semblent rapporter des douleurs après des thérapies physiques, telles que le massage ou la manipulation, plus souvent que les individus non hypermobiles. Des techniques modifiées, notamment la modification de l’application de la pression et de la force, devraient être envisagées lors du traitement des patients hypermobiles après les avoir informés de cette possibilité.

La prise en charge du BJHS est complexe et la gestion de la douleur peut être difficile dans la plupart des cas. La prolothérapie est une thérapie alternative, non explorée dans les trois cas présentés, qui peut être envisagée si le traitement conservateur a été épuisé. La prolothérapie consiste en l’injection de facteurs de croissance ou de stimulateurs de facteurs de croissance qui provoquent une brève réponse inflammatoire, entraînant ainsi une augmentation de l’activité cellulaire qui génère du nouveau collagène et une matrice extracellulaire.78 Ce processus augmente la force du tissu conjonctif et a démontré son potentiel pour soulager les symptômes du BJHS.79 Néanmoins, les recherches actuelles n’ont pas entièrement démontré l’efficacité de la prolothérapie dans le BJHS.80

Une série de cas ne peut pas tirer de conclusions sur l’efficacité des interventions thérapeutiques présentées ici. Cependant, une série de cas peut être génératrice d’hypothèses, et les recherches futures peuvent éclairer les meilleures pratiques dans la gestion des patients atteints de BJHS.