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Nov 14, 2021

Discussion

Le fibrokératome digital acquis (fibrokératome acral) est une lésion bénigne qui survient principalement sur les doigts et les orteils. Certains semblent avoir pour origine le pli proximal de l’ongle. Il a été décrit pour la première fois par Bart et al. en 1968. Chez l’adulte, elle se présente généralement comme une lésion solitaire en forme de dôme, avec une surface verruqueuse et une collerette de peau légèrement surélevée à sa base. Elle peut occasionnellement être allongée ou pédonculée. De rares cas de fibrokératome mucineux acral multiple familial et de fibromes acraux multiples associés à un rétinoblastome familial ont été rapportés. Ce sont peut-être des exemples de marqueurs cutanés de mutation germinale du gène suppresseur de tumeur.

L’histopathologie révèle une masse centrale fibrocollagénique avec des fibres de collagène orientées verticalement, entourée d’un épiderme hyperkératosique avec acanthose et de larges crêtes de rete allongées et ramifiées. Les variantes histopathologiques comprennent une forme hypercellulaire caractérisée par une augmentation des fibroblastes et une variante pauvre en cellules qui présente un derme œdémateux et des fibres élastiques peu abondantes. Beaucoup de ces lésions sont très vascularisées. Une simple excision offre un traitement efficace. Un doigt surnuméraire rudimentaire est un diagnostic différentiel important car il présente une ressemblance à la fois clinique et histologique. Cependant, un doigt surnuméraire rudimentaire est congénital et se trouve presque toujours à la base du cinquième doigt. Histologiquement, il peut être différencié par la présence de nombreux faisceaux nerveux à la base de la lésion. Les autres diagnostics différentiels comprennent la fibromatose digitale infantile, les tumeurs de Koenen de la sclérose tubéreuse, la corne cutanée, le granulome pyogénique et la verrue vulgaire.

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