Définition :

Le syndrome de Parsonage-Turner (STP), également connu sous le nom d’amyotrophie névralgique ou de névrite brachiale, est un trouble nerveux périphérique peu fréquent. Le STP se présente typiquement avec un épisode de douleur extrême dans la région de l’épaule qui se résout après quelques jours à quelques semaines, et est suivi d’une faiblesse et d’une atrophie profondes dans un ou plusieurs muscles de l’épaule et du bras supérieur.

Présentation :

Le STP touche typiquement la partie supérieure plutôt que la partie inférieure du bras et, dans de rares occasions, peut affecter les deux bras. Il peut impliquer n’importe quel nerf issu du plexus brachial – un ensemble complexe de nerfs situés au-dessus et au-dessous de la clavicule qui procure mouvement et sensation au bras. Le STP comprend un large spectre de présentations cliniques et se chevauche considérablement avec de nombreux diagnostics alternatifs, ce qui peut rendre le diagnostic du STP difficile.

Cause :

La cause du STP est largement inconnue, bien que des mécanismes immunologiques et vasculaires aient été proposés. Il peut y avoir plusieurs sous-types, y compris une prédisposition génétique, un trouble auto-immun, ou un mécanisme mécanique qui, seuls ou ensemble, conduisent au développement des symptômes.

• Déclencheurs auto-immuns ou vasculaires
  • Plus de 50 % des patients souffrant de STP rapportent un événement antérieur à la présentation, tel que : une infection, une grossesse, le stress d’une chirurgie, ou des événements thérapeutiques tels que des vaccinations, des traitements antibiotiques ou une immunothérapie
• Mécaniques
  • De nombreux patients rapportent le développement de symptômes dans les heures qui suivent un effort inhabituel des extrémités supérieures (par ex. pelletage de la neige après un blizzard, concours de push-up, déplacement de meubles lourds, etc.)
• Génétique
  • Le STP existe le plus souvent sous une forme spontanée, mais une forme héréditaire rare de STP existe
• Près de 50% des patients ne peuvent pas identifier un événement procédural reflétant que ces variables ne peuvent pas expliquer complètement toute l’histoire du STP.
• On a récemment émis l’hypothèse que dans certains cas de STP, l’événement incitatif peut entraîner un gonflement pathologique du nerf et/ou du fascicule qui provoque une altération du glissement nerveux et une compromission vasculaire

Tests diagnostiques :

Le STP est un diagnostic clinique. Il n’y a pas de test diagnostique de confirmation ; cependant, il existe des résultats électrodiagnostiques très typiques qui peuvent aider à poser le diagnostic. Les études électrodiagnostiques peuvent également aider à évaluer l’étendue des lésions nerveuses et la perte de la fonction musculaire pour différencier le SSPT d’autres maladies de présentation similaire. L’IRM et l’échographie sont des tests diagnostiques de plus en plus utiles qui peuvent révéler des changements dans les nerfs et les muscles impliqués.

Nouvelles découvertes

On ne sait pas pourquoi certains patients atteints de STP démontrent une récupération absente ou incomplète, alors que la plupart récupèrent spontanément. En utilisant l’échographie, l’IRM et les résultats peropératoires, des études récentes ont détecté une constriction et/ou une torsion des nerfs dans l’extrémité supérieure des patients présentant des symptômes réfractaires de STP. Ces constrictions sont appelées « constrictions en sablier ». La théorie veut que le processus à médiation immunitaire conduisant au syndrome de stress post-traumatique provoque une série de changements dans l’architecture des nerfs affectés. Suite à une réaction inflammatoire au sein d’un ou plusieurs faisceaux ou fascicules nerveux, la séquence d’événements suivante a été proposée : élargissement du nerf, constriction du nerf et, dans certains cas, torsion du nerf. On ne sait pas si la constriction et/ou la torsion des nerfs est propre au STP ou si elle constitue un sous-ensemble du STP, mais l’ampleur de la constriction et/ou de la torsion des nerfs dans le STP peut jouer un rôle dans la capacité du patient à se rétablir spontanément. L’échographie et l’IRM préopératoires permettent non seulement de localiser les nerfs affectés, mais aussi de détecter la gravité de l’atteinte nerveuse et d’aider à la décision de la prise en charge chirurgicale.

Traitement

• La douleur aiguë associée au STP peut être traitée avec des anti-inflammatoires et des analgésiques
• Les patients sont encouragés à utiliser le bras affecté autant que possible et à effectuer une thérapie physique pour aider à gérer la faiblesse du bras
• Les patients doivent revenir pour des évaluations périodiques (toutes les 6-.8 semaines) pour surveiller les progrès en utilisant l’EMG et l’examen physique
• La chirurgie peut être envisagée pour les patients qui ont des symptômes prolongés, surtout si l’IRM ou l’échographie suggère une constriction focale du nerf
• L’observation et la gestion de la douleur sont traditionnellement recommandées mais certains traitements pharmacologiques sont parfois proposés

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre la cause et le traitement.

Le Dr Joseph Feinberg est physiatre en chef et se spécialise dans les blessures et les troubles du plexus brachial et des nerfs périphériques. Il est codirecteur médical du Center for Brachial Plexus and Traumatic Nerve Injury.

Le Dr Scott Wolfe est le chef émérite du service de la main et des extrémités supérieures et chirurgien orthopédique titulaire à l’Hospital for Special Surgery. Le Dr Scott Wolfe est reconnu comme l’un des experts les plus expérimentés, innovants et faisant autorité en matière de soins orthopédiques des extrémités supérieures. En tant qu’auteur principal, il a publié plus de 100 articles importants au cours de ses 25 ans de carrière dans les revues médicales américaines les plus respectées et évaluées par des pairs. Son objectif de carrière est d’aider à obtenir des résultats constamment supérieurs pour les patients en chirurgie de la main et des nerfs.

Le Dr Darryl Sneag est un radiologue assistant titulaire à HSS qui se concentre sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) des nerfs périphériques. Ses recherches portent sur l’optimisation des techniques actuelles et le développement de nouvelles séquences d’impulsions IRM, y compris l’imagerie du tenseur de diffusion (DTI), pour l’évaluation morphologique et biochimique des lésions nerveuses et de la santé. Le Dr Sneag est actuellement le chercheur principal d’une étude évaluant l’évaluation de la DTI de la régénération nerveuse sur un aimant clinique 3T.

Eliana B. Saltzman, BA est une étudiante en médecine de 4e année de la Icahn School of Medicine actuellement en année universitaire à l’Hospital for Special Surgery. En tant que membre de l’équipe de recherche sur la main et l’extrémité supérieure, elle participe à divers projets qui comprennent la recherche sur les résultats après une reconstruction du plexus brachial, l’élaboration d’un questionnaire pour les patients souffrant de lésions traumatiques du plexus brachial et l’évaluation des techniques optimales de reconstruction nerveuse dans un modèle animal.